Лейкозы

Лейкозы (гемобластозы) - это системные заболевания крови опухолевой природы, характеризующееся гиперплазией, метаплазией, дисплазией и анаплазией кроветворной ткани.

Для лейкозных клеток характерны признаки опухолевых клеток - неспособность к правильной дифференцировке, созреванию, нарушение функций лейкоцитов (анаплазия). Лейкозные клетки, неспособные к созреванию, проходят большое число циклов деления, что и создает огромную клеточную про­дукцию (гиперплазия). Гиперплазия опухолевого ростка кроветворения приводит к вытеснению из костного мозга здоровых ростков с правильным типом гемопоэза (дисплазия). Лейкозные клетки, циркулируя в крови, могут давать начало участкам патологического кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, а лимфопоэза – в костном мозге (метаплазия).

Некоторые авторы считают лейкозом опухолевый процесс кроветворной ткани, который возникает в костном мозге. Схожий по патогенезу и идентичный по клеточному представительству процесс, который начинается вне костного мозга, обозначают термином «гематосаркома». Поскольку после этапа метастазирования дифференцировать лейкозы и гематосаркомы не представляется возможным, а общая опухолевая природа данных процессов не вызывает сомнений, то все опухоли кроветворной ткани можно объединить общим термином «лейкозы» [Адо А.Д. и др., 2000].

По патогенетическому принципу лейкозы разделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят лейкозы с полной остановкой дифференцировки и созревания гемопоэтических клеток на уровне II-IV класса, к хроническим – с частичной задержкой созревания и накоплением вследствие этого клеток всех классов развития.

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, подвергшейся злокачественной трансформации. Вариантами острого лейкоза являются миелобластный, лимфобластный, монобластный, промиелоцитарный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцированный и др. Источником опухолевого роста при острых лейкозах являются бластные клетки соответствующего ряда гемопоэза (миелобласты, лимфобласты, монобласты и др.). При недифференцированном лейкозе субстратом опухоли являются клетки II и Ш классов, т.е. клетки, которые морфологическими методами не дифференцируются.

Среди хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный и миеломную болезнь (плазмоцитома). Она является проявлением опухолевого процесса в плазматических клетках.

У детей чаще всего (80 % ) встречается острый лимфобластный лейкоз. Другие формы острых лейкозов наблюдаются значительно реже. Хроническим миелолейкозом дети болеют редко (5% лейкозов).

По изменению количества лейкоцитов и их качественной характеристике в периферической крови различают лейкемическую (лейкоцитоз более 50 ´ 10⁹/л), сублейкемическую (лейкоцитоз от 15 до 50 ´ 10⁹/л), лейкопеническую (количество лейкоцитов ниже нормы) и алейкемическую (содержание лейкоцитов близкое к норме, отсутствие в периферической крови патологических форм) формы лейкоза. Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто протекает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогдакак хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаютсяочень высоким лейкоцитозом.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.

Анемический синдром связан с вытеснением нормального эритроидного ростка из костного мозга лейкозным, т.е. вследствие дисплазии, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии.

Геморрагический синдром также возникает вследствие дисплазии при лейкозах. Развивается тромбоцитопения, повышается проницаемость сосудистой стенки, нарушается сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, что проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотечения из десен, носа, кишечника).

Инфекционный синдром обусловлен клеточным атипизмом и неспособностью к выполнению лейкозными клетками функций зрелых лейкоцитов (фагоцитоз, иммунологическая реактивность). Вследствие этих причин организм больного лейкозом становиться легко уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для условно-патогенных микроорганизмов.

Метастатический синдром проявляется нарушением функций различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов.

Интоксикационный синдром связан с повышением в крови нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток.

Этиология лейкозов до конца не выяснена. Для объяснения механизма возникновения данной патологии предложены радиационная, химическая, вирусная и генетическая теории. Каждая из них подтверждается отдельными фактами, но ни одна не может считаться универсальной в отношении всех известных видов лейкозов. В подтверждение радиационной теории свидетельствуют факты повышения заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у лиц принимавших участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской атомной станции, у рентгенологов и радиологов. В эксперименте на животных показана возможность индуцировать лейкозы метилхлорантреном, диметилбензантраценом и др., что свидетельствует в пользу химической теории лейкогенеза. Повышена частота заболеваний острыми лейкозами у людей, имеющих длительный контакт с бензолом и летучими органическими растворителями. В основе вирусной теории лежат факты вирусного происхождения лейкозов у животных – птиц, мышей, крыс, хомячков, кошек, крупного рогатого скота. У 25 % больных лимфогранулематозом (болезнь Ходжкина) выделен вирус Эпштейна-Барр, но происхождение болезни остается невыясненным. Генетическая теория имеет ряд убедительных аргументов. У больных хроническим миелолейкозом имеется филадельфийская хромосома, которая является результатом транслокации гена abl хромосомы 9 на хромосому 22. Известны случаи семейных лейкозов, к возникновению лейкозов предрасполагают болезни, связанные с хромосомными аберрациями и геномными мутациями (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Тернера и др.). По-видимому, все перечисленные факторы действуют комплексно, приводя к злокачественному перерождению гемопоэтических клеток. Механизм превращения нормальной клетки в лейкозную подобен малигнизации клеток других тканей (см. "Патология тканевого роста").

Дата добавления: 2015-08-18