Первичный эритроцитоз (наследственный).

Вопрос

Эритроцитоз - это патологическое состояние, при котором в единице объема крови, количество эритроцитов превышает физиологические нормы.

2. Виды эритроцитоза:
- относительный
- истинный

Относительный эритроцитоз – это повышенное содержание эритроцитов в единице объёма крови, только за счёт уменьшения количества жидкой части крови (плазмы). Число эритроцитов в организме не растёт.

Причины:

· Большие потери жидкости из организма

· Стресс

· Высокое артериальное давление

· ожирение

Истинный эритроцитоз – это повышенное количество эритроцитов в крови, как результат их интенсивного образования в костном мозге.

Исходя от причины, выделяют следующие виды истинногоэритроцитоза:

Первичный эритроцитоз (наследственный).

· Причина: генетический дефект фермента эритроцита ответственного за присоединение и отдачу кислорода. В результате эритроцит трудно отдаёт тканям кислород. Это вызывает недостаток О₂ в тканях и органах_, что стимулирует синтез эритроцитов в костном мозге.

2. Вторичный (приобретенный) эритроцитоз.
Причины:

· Недостаток О₂ в крови (гипоксия), вызванный:

- высоким уровнем гемоглобина связанного с угарным газом (чаще курильщики),
- заболеваниями дыхательной системы
- пороками сердца.

· Повышенная выработка вещества (эритропоэтина), которое стимулирует образование эритроцитов по следующим причинам:

- заболевания почек (почечная киста, гидронефроз, гипернефрома),
- злокачественные опухоли (феохромацитома, гепатома, аденома гипофиза, гемангиобластома мозжечка).

2 вопрос
Гемоглобин - это сложный белок, который входит в состав эритроцитов и содержит две части: белковую и железосодержащую. Его функция – перенос кислорода. Определение гемоглобина является одним из компонентов общего анализа крови.

В норме количество гемоглобина составляет 130–175 г/л у мужчин, 120–160 г/л у женщин. Для определения гемоглобина применяют цианметгемоглобиновый метод(состоит в том, что при взаимодействии с красной кровяной солью гемоглобин окисляется в метгемоглобин. Он в свою очередь образует с ацетонциангидрином окрашенный продукт – гемоглобинцианид. Интенсивность окраски полученного раствора пропорциональна гемоглобину. Оптическую плотность полученного раствора измеряют с помощью фотоэлектрокалориметра при зелёном светофильтре(500 – 600 нм) или спектрофотометра при длине волны 540нм)
- Уменьшение количества гемоглобина в единице крови носит название анемии. Причинами анемии могут быть острая или хроническая потеря крови (постгеморрагические анемии). Другая группа анемий связана с нарушением кроветворения в красном костном мозге (дизэритропоэтические анемии). Анемии могут быть связаны с гемолизом эритроцитов, могут быть приобретенными или врожденными.

- Повышение количества гемоглобина в единице крови: первичные и вторичные эритремии, обезвоживание.

3 вопрос
Цветовой показатель крови является расчётной величиной. Он показывает достаточно ли гемоглобина находится в одном эритроците.

Широкое использование цветового показателя в клинической лабораторной диагностике. Для определения цветового показателя используют только два показателя: количество эритроцитов крови и уровень гемоглобина.

Формула расчёта цветового показателя (ЦП):

ЦП = (гемоглобин (г/л) * 3) / первые 3 цифры количества эритроцитов в крови

(Например, гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,26 млн/мкл, тогда цветовой показатель равен (134 * 3) / 426 = 0,94.)

Цветовой показатель в норме 0,85-1,05. При повышении цветового показателя говорят о гиперхромии эритроцитов, и при снижении - о гипохромии. Именно на основании этих данных можно определить вид анемии. В12-дефицитная анемия,фолиеводефицитная анемия принадлежит к гиперхромным, железодефицитная и хроническая постгеморрагическая к гипохромным.

4 вопрос

Ретикулоциты - это молодые формы эритроцитов, образовавшиеся из нормобластов после потери ими ядра (безъядерные, незрелые эритроциты), созревание которых происходит в течение 24-48 ч после выхода в периферическую кровь из костного мозга, и отражающие регенеративную способность костного мозга (т.е. эритропоэтическую активность костного мозга).

Ретикулоцитоз отмечается:
• при гемолитических анемиях (число ретикулоцитов может доходить до 60% и более (особенно сильно увеличиваясь при гемолитических кризах);
• при острых кровопотерях (на 3 – 5 сутки после кровопотери возникает ретикулоцитарный криз), в том числе, увеличение ретикулоцитов позволяет заподозрить скрытое кровотечение (например, у больных язвенной болезнью желудочно-кишечного тракта, брюшным тифом);
• при малярии;
• при полицитемии;
• при лечении железом железодефицитных анемий (через несколько дней (3 - 10) после начала антианемического лечения пернициозной анемии);
• при остром недостатке кислорода;
• при метастазах опухолей в костный мозг.

Считается, что увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови является выражением хорошей регенерации только в том случае, если одновременно имеется ретикулоцитоз и в костном мозге, что называют истинным ретикулоцитозом. Отсутствие же повышенного количества ретикулоцитов в костном мозге при повышении их количества в периферической крови говорит об усилении вымывания ретикулоцитов из костного мозга в периферическую кровь (ложный ретикулоцитоз).

5 вопрос

1)Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

- тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

- тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);

- тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов)

тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

· 2)
аутоиммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вельгофа), при которой уменьшение количества тромбоцитов происходит из-за повышенного разрушения тромбоцитов особыми антителами, механизм образования которых еще не установлен;

· острые и хронические лейкозы;

· снижение образования тромбоцитов в костном мозге при гипопластических и апластических состояниях неизвестной причины, острой нехватке витамина (гиповитаминозе, авитаминозе) В12, фоливодефицитная анемия, метастазы рака в костный мозг;

· состояния связанные с повышенной активностью селезенки при циррозах печени, гепатитах;

· системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит;

· нарушения функции щитовидной железы: тиреотоксикоз, гипотиреоз;

· вирусные заболевания: грипп, краснуха, ветряная оспа, корь;

· синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

6 вопрос

Лейкоцитарная формула — это процентное соотношение различных видов лейкоцитов в периферической крови.

С двиг формулы влево (увеличение количества молодых форм нейтрофилов) – признак воспаления или некротического процесса в организме.

Диагностическое значение лейкоцитарной формулы заключается в том, что она даёт представление о тяжести заболевания и эффективности проводимого лечения.

Вопрос

Дата добавления: 2015-08-18