Синдром легочной гипертензии

1.Поражение левых отделов сердца

2.Хроническое легочное сердце

3.Тромбоэмболические поражения легочного русла

4.Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Среднее давление в стволе легочной

артерии превышает 25 мм рт. ст. в покое и

30 мм рт. ст. при нагрузке при нормальном

давлении заклинивания легочной

артерии (до 10-12 мм рт. ст.)

ПОСТКАПИЛЛЯРНАЯ:

ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

МИКСОМА ПРЕДСЕРДИЯ

КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ

КОНСТРИКТИВНЫЙ МЕДИАСТЕНИТ

ВЕНООККЛЮЗИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

ЛЕГКИХ

Смешанная капилярная и прекапилярная:

Бронхиальное и паренхиматозное заболевание легких

ХОБЛ

Интерстициальное заболевание легких

Поражение легочных сосудов

Эмболия легочных артерий

Врожденное заболевание сердца (шунт слева направо

Васкулит

Первичная легочная гипертензия

Поражение грудной клетки

Кифосколиоз

Фиброторакс

Высотная(высокогорная) болезнь

Хроническая альвеолярная гиповентиляция

Синдром сонного апноэ

Нервно-мышечные заболевания

1.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Идиопатическая ЛАГ

Семейная ЛАГ

ЛАГ, ассоциированная со следующими состояниями или факторами

Коллагенозы (системная склеродермия в первую очередь)- СКВ, РА, смешанная болезнь соединительной ткани др.

Врожденные системно-легочные шунты

Портальная гипертензия – цирроз печени, трмб. ворот. вены

ВИЧ-инфекция

Лекарства и токсины –анорексигены(аминорекс, фенфлюрамин, дексафенфлюрамин и др.), токсическое рапсовое масло, психотропные средства (Л-триптофан, кокаин, крек и др.)

1.3.6. Другие (болезни щитовидной железы,гликогенозы, болезнь Гоше, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, миелопрлиферативные заболевания, сплензктомия)

1.4 ЛАГ, ассоциированная со значительными поражениями вен или капилляров

1.4.1 Веноокклюзивная болезнь легких – легочная окклюзивная венопатия

1.4.2 Гемангиоматоз легочных капилляров – легочная микроваскулопатия

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

2. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

2.1 Поражение левого предсердия или левого желудочка сердца – врожденные пороки со сбросом крови слева направо (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток)

2.2 Поражение клапанов левых отделов сердца – т.е. митрального или аортального

3. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЛЕГКИХ И/ИЛИ ГИПОКСИЕЙ

3.1 ХОБЛ

3.2 Интерстициальная болезнь легких

3.3 Синдром ночного апноэ

3.4 Расстройства, протекающие с альвеолярной гипо-

вентиляцией – массивное ожирение, фиброторакс,

кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания (полимиелит)

3.5 Длительное пребывание на большой высоте -

высокогорная болезнь

3.6 Аномалии развития (легких)

4. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ХРОНИЧЕСКИМИ ТРОМБОТИЧЕСКИМИ И/ИЛИ ЭМБОЛИЧЕСКИМИ ПОРАЖЕНИЯМИ (СОСУДОВ ЛЕГКИХ)

4.1 Тромботическая обструкция проксимальных отделов легочных артерий

4.2 Тромботическая обструкция дистальных отделов легочных артерий

(гемоглобинопатии- например, серповидно-клеточная анемия, опухоли или фиброз средостения, правосторонний эндокардит- например, с поражением трехстворчатого клапана)

4.3 Нетромботическая легочная эмболия (опухолью, паразитами, инородным телом) – например, тальком,яйцами шистосом

5. ДРУГИЕ

Саркоидоз,

Гистиоцитоз Х

Сдавление легочных сосудов (аденопатия, опухоль,

фиброзирующий медиастенит)

Лечение:

Общие мероприятия:

Отказ от курения

Дозированные физические нагрузки

Избегать пребывание в условиях гипобарической гипоксии

Лечение анемии любой этиологии

Беременность ухудшает течение ИЛАГ

Отказ от приема анорексигенов и амфитаминов

Избегать применения НПВС (включая аспирин),

при ИЛАГ – ингибиторв АПФ и БАБ

Противопоказано назначение верапамила

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ И НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Диуретики

Дигоксин

Непрямые антикоагулянты

ЛП, СНИЖАЮЩИЕ ДАВЛЕНИЕ В ЛА:

АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ (НИФЕДИПИН, АМЛОДИПИН, ДИЛТИАЗЕМ, ИСДАДИПИН, НИКАРДИПИН)

ПРОСТАНОИДЫ (ЭПОПРОСТЕНОЛ, ТРЕПТОСТИНИЛ, ИЛОПРОСТ, БЕРАПРОСТ)

БЛОКАТОРЫ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ РЕЦЕПТОРОВ (БОЗЕНТАН, СИТАКСЗЕНТАН, АМБРИЗЕНТАН)

ИНГИБИТОРЫ ФОСФОДИЗСТЕРАЗЫ 5-ТИПА (СИЛДЕНАФИЛ)

Оксигенотерапия

Биоэквивалентность оригинальному препарату (амлодипин)

Полный цикл производства в соответствии со стандартами Хорошей Производственой Практики (GMP)

Оптимальное соотношение «цена-качество»

Дата добавления: 2015-07-24