Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

В основе заболевания, предположительно, лежит иммунное воспаление, о чём свидетельствует обнаружение аутоантител к цитоплазматическим структурам нейтрофилов и в меньшей степени моноцитов.

Клиника:

ü лихорадка, артриты, поражение кожи (буллёзные, геморрагические и папулёзные высыпания, язвы и некротические узелки локализуются чаще всего на нижних конечностях, но могут наблюдаться и на верхних конечностях и даже на лице);

ü поражение верхних дыхательных путей: стойкий насморк с гнойно-кровянистыми выделениями, заложенность носа, носовые кровотечения, потеря обоняния; язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи, гайморовых пазух с повреждением разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки верхнечелюстной пазухи и орбиты; у 10-20% наблюдается седловидный нос;

ü поражение лёгких (в 56-100% случаях): кашель, кровохарканье, одышка; Rg – округлые инфильтраты с образованием тонкостенных полостей, ателектазы;

ü поражение органов слуха: разрушение височной кости (сосцевидного отростка) → нейросенсорная тугоухость с частичной или полной потерей слуха;

ü поражение органов зрения: экзофтальм (чаще односторонний, склерит, эписклерит, увеит, коньюктивит, окклюзия центральной артерии сетчатки;

ü поражение почек (в 85 % случаев): мочевой синдром, прогрессирующая почечная недостаточность; АГ не характерна;

ü поражение сердца (в 15-25 % случаев): чаще – коронарит с характерной клиникой стенокардии; возможно развитие панкардита;

ü поражение нервной системы: симметричная полинейропатия, множественные мононевриты; ЦНС – черепно- мозговые нервы, мозговые оболочки.

Течение: при остром течении (начальные проявления- не более 1-2 мес.) бурное прогрессирование, при отсутствия адекватного лечения – гибель ч/з 5-6 месяцев Подострое рецидивирующее течение, при правильном лечении – до 7-10 лет.

Диагностика:

ü нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, ↑ СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия;

ü чаще ↑IgА, реже IgE; ↑ЦИК, ↑РФ;

ü биопсия органов и тканей.

Классификация критериев гранулематоза Вегенера, принятых Американской коллегией ревматологов (АРА, 1990)

№	Критерии	Определение
	Воспаление носа или полости рта	Развитие болезненных или безболезненных язв в ротовой полости, гнойные или геморрагические выделения из носа
	Патологические изменения в лёгких, выявляемые при рентгенологическом исследовании	Наличие узелков, инфильтратов или каверн
	Изменения в мочевом осадке	Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения или их скопления)
	Гранулёматозное воспаление при биопсии органов и тканей	Гранулёматозное воспаление в стенке артерий или артериолах, или в периваскулярных и экстраваскулярных зонах

Пример формулировки диагноза:

Гранулематоз Вегенера, острое течение с поражением верхних дыхательных путей (двухсторонний гайморит), лёгких (лёгочные инфильтраты в S5-6 справа), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность III степени, хроническая почечная недостаточность IIБ стадии, рецидивирующие носовые кровотечения, железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Лечение:

1) Глюкокортикоиды (от 60-80 мг/сут. до 100-120 мг/сут. максимально).

2) Цитостатические иммунодепрессанты: циклофосфан (азатиоприн) по 150-200 мг/сут.

3) Антибактериальные препараты в период обострения.

Прогноз: Выживаемость нелеченных больных – 5-6 месяцев. На фоне лечения ГКС – до 12 месяцев, циклофосфана - 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

Дата добавления: 2015-07-15