Общие черты патогенеза системных васкулитов.

Тема занятия: Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) – это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

Классификация системных васкулитов

Васкулиты крупных сосудов (морф. - гигантоклеточный артериит)

· Гигантоклеточный височный артериит

· Артериит Такаясу

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра (морф. - некротизирующий артериит)

· Узелковый периартериит

· Болезнь Кавасаки

Васкулит преимущественно мелких сосудов (морф. – диффузный артериит)

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

· Гранулематоз Вегенера

· Синдром Чарга-Стросса

· Микроскопический полиангиит

· Лекарственный АНЦА-положительный васкулит

Б. Обусловленный иммунными комплексами

· Болезнь Шенлейн-Геноха

· Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура

· СКВ-васкулит

· Васкулит при ревматоидном артрите

· Синдром Гудпасчера

· Лекарственным иммунокомплексный васкулит

· Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции

· Синдром Шегрена

· Гипокомплементарный уртикарный васкулит

· Болезнь Бехчета

· Паранеопластические васкулиты

- карцинома

- лимфо- и миелопролиферативные заболевания

· Язвенный колит; болезнь Крона

Общие черты патогенеза системных васкулитов.

Факторы, влияющие на развитие васкулитов:

ü непереносимость лекарств в прошлом;

ü повышенная чувствительность к пищевым, бытовым, профессиональным воздействиям;

ü предшествующие заболевания (бронхиальная астма. Крапивница, поллиноз и т.д.);

ü указания в прошлом на лихорадки неясного генеза, боли в суставах, мышцах;

ü наличие семейной предрасположенности.

Выделяют различные механизмы повреждения сосудистой стенки:

ü прямое воздействие химической субстанции или микроорганизма без участия иммунопатологических реакций, что подтверждается экспериментальными данными;

ü формирование органоспецифических антител к различным структурам организма (к базальной мембране клубочков почек, эндотелию сосудов);

ü участие иммунных комплексов, которые, осаждаясь на стенки сосудов, вызывают развитие воспаления;

ü наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител, обладающих антиэндотелиальной активностью.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется и детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, чаще у мальчиков. Ежегодно заболеваемость составляет 13,5-18 случаев на 100 тыс. детей.

Патогенез: отложение иммунных комплексов в стенки сосудов→повышение сосудистой проницаемости, транссудация плазмы и эритроцитов→отёк, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения и некроз в тканях.

Клиника:

ü лихорадка до 38-39ºС;

ü кожная пурпура – геморрагические точки или пятна (при надавливании не исчезает), возвышающиеся над поверхностью кожи; локализация преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища симметрично;

ü поражение суставов – от артралгии до артритов, преимущественно крупные суставы нижних конечностей;

ü абдоминальный синдром – обусловлен развитием геморрагий в стенку кишки, брыжейку, брюшину; выраженный болевой синдром с явлениями перитонизма;

ü поражение почек – гломерулонефрит, проявляющийся наличием гематурии, выраженность которой не свидетельствует о тяжести заболевания; высокая АГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев;

ü поражение лёгких – капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол; кашель с мокротой, одышка, иногда кровохарканье;

ü поражение сердца – коронарит; признаки ишемии по ЭКГ;

Дата добавления: 2015-07-15