Фрамбезия

Фрамбезия (пиан, явс) – наиболее распространенный эндемический трепонематоз, проявляющийся поражением кожи, слизистых оболочек и костной системы. Заболевание встречается в странах с тропическим климатом (экваториальные страны, расположенные в лесистых районах, прибрежных зонах морей и океанов). Распространению заболевания способствуют плохие жилищные условия, скученность населения, низкий санитарно-гигиенический уровень.

Этиология. Возбудитель Заболевания Treponema pertenue. Источником заболевания являются больные люди, чаще дети. Заражение происходит при непосредственном неполовом контакте здоровых с больными. Наиболее часто болеют дети в возрасте 4-14 лет. Возможна передача инфекции посредством вещей (белье, посуда), находящихся в общем пользовании. В последние годы доказана роль некоторых насекомых (мухи рода Hippelates) в переносе инфекции. Представляет интерес обнаружение схожего трепонематоза у обезьян, что может объяснить наличие резервуара инфекции среди животных в ряде тропических стран.

Клиника. Характерна периодичность течения. После инкубационного периода, составляющего в среднем 3-4 нед, развивается первичный период заболевания, сменяющийся вторичным, а затем третичным (поздние проявления).

Первичный период начинается с язвенного образования – пианического шанкра, локализующегося в 95% случаев на нижних конечностях. В исключительно редких случаях шанкр появляется на лице, верхних конечностях и очень редко на наружных половых органах. Вначале это округлая папула розового цвета, которая в течение 1-2 сут эрозируется, а затем изъязвляется. Развившийся пианический шанкр – это округлая или овальная язва мясо-красного цвета, безболезненная при пальпации. В отличие от сифилитического шанкра в основании пианического шанкра не определяется уплотнения. Поверхность язвы обычно покрыта тонкой корочкой либо пленкой в виде папиросной бумаги, напоминающей пленку при дифтерии. В отличие от сифилитического пианический шанкр может сопровождаться чувством зуда. За счет периферического роста шанкр постепенно увеличивается в размерах, достигая 5 см и более в диаметре. Дно язвы покрывается вегетациями и папилломатозными разрастаниями, напоминающими малину. Отсюда название заболевания "фрамбезия" – от франц. framboise – малина. Слово "явс" на Корсике также означает дикую, горную малину. Иногда вокруг первичного аффекта появляются мелкие папулы – это явление получило название пианомизации шанкра. Пианический шанкр, как и сифилитический, сопровождается регионарным лимфаденитом. Лимфатические узлы плотно-эластической консистенции, безболезненны, не спаяны между собой и с окружающими тканями, не абсцедируют и не вскрываются. Через 2-6 мес шанкр разрешается рубцеванием. На его месте остается атрофический депигментированный рубец, окруженный по периферии гиперпигментированным венчиком.

В сыворотке раздражения (reitz-serum) шанкр обнаруживают большое число трепонем.

Первичный период обычно не сопровождается общими симптомами, хотя иногда может повышаться температура тела, развивается астеническое состояние.

Вторичный период начинается после заживления первичного аффекта, в среднем через 2-4 мес после начала заболевания. Указанные сроки являются условными, так как проявления вторичного периода могут наблюдаться при незарубцевавшемся первичном аффекте либо по истечении нескольких месяцев с момента заражения. Общее состояние больных обычно не страдает, хотя в отдельных случаях возможны головные боли, астения, ревматоидные боли в костях, суставах, температурная реакция. Проявления вторичного периода полиморфны; наиболее характерными являются папилломатозные, вегетирующие высыпания – пианомы (фрамбезиомы). Пианома начинается с везикулопустулы, на дне которой развиваются вегетации, папилломатозные разрастания, напоминающие малину. Отдельная пианома представляет собой вегетирующее розовое образование мягкой консистенции, она безболезненна, ее поверхность покрыта геморрагическим экссудатом либо такой же корочкой. Количество пианом может быть различным – от единичных высыпаний до нескольких сотен. Излюбленная локализация пианом – волосистая кожа головы, кожные складки и зона вокруг естественных отверстий. Иногда пианомы группируются, образуя различные фигуры, кольца, дуги.

При локализации высыпаний на ладонях и подошвах формируются участки гиперкератоза, напоминающие псориаз, точечную форму ладонно-подошвенной кератодермии, кратерообразные омозолелости. Характерно, что между высыпаниями сохранена видимо не пораженная кожа. Образующиеся глубокие трещины на участках гиперкератоза причиняют болезненность при ходьбе. Поэтому больные щадят эти участки и стараются опираться на наружные поверхности стоп, что делает походку своеобразной.

Пианомы на слизистых оболочках встречаются редко, отсутствие таких высыпаний служит критерием при дифференциальной диагностике фрамбезии от сифилиса или беджеля; при последних слизистые оболочки поражаются довольно часто. Слизистые оболочки вовлекаются в процесс вторично в результате диссеминации кожных межъягодичная складка или складка препуциального мешка. В пианомах, локализующихся как на коже, так и на слизистых оболочках, обнаруживается большое количество трепонем.

Помимо пианом, при фрамбезии могут быть пятнистые, чаще депигментированные, пятнисто-сквамозные мелкие папуллезные высыпания по типу фолликулярных или гиперкератотических папул. Эти высыпания получили названия "пианиды". Последние склонны к группировке, нередко образуя фигурные кольцевидные высыпания. Эти сыпи не изъязвляются, не мацерируются; они сухие и имеют питириазиформный, псориазиформный или лихеноидный характер. Сходство с псориазом усиливается при локализации таких высыпаний на коже разгибательной поверхности по типу узловатой эритемы, локализующегося в области голеней. Пианиды могут наблюдаться одновременно с пианомами либо существовать изолированно. В ряде случаев пианиды принимают экссудативный характер, нагнаиваются, эрозируются, на их поверхности появляются папилломатозные разрастания, происходит их трансформация в пианомы. В пианидах редко обнаруживаются трепонемы; эти высыпания, как привило, не заразны.

При вторичной фрамбезии могут развиваться оститы, периоститы, у детей – дактилиты. Клинически эти изменения характеризуются припухлостью, болезненностью, главным образом трубчатых костей. Периостит и остит выявляются также рентгенологически, причем остеопериостит большой берцовой кости клинически ничем не отличается от "саблевидных голеней", наблюдаемых при сифилисе. Гипертрофия костей носа – гунду ("большой нос") встречается редко. Этот симптом наблюдается исключительно в Африке. Иногда обнаруживаются артриты, бурситы, синовиты. Характерно, что все костно-суставные проявления вторичного периода рецидивируют в течение нескольких месяцев, но в конечном итоге разрешаются бесследно.

Поздние, или третичные, проявления развиваются сразу после вторичного периода либо через несколько лет по истечении латентного периода (в не леченых случаях до 10 лет). Поздняя фрамбезия проявляется гуммозными поражениями и по клиническим проявлениям и тяжести течения соответствует третичному периоду сифилиса. Пианические гуммы протекают без воспаления кожи. Образовавшиеся язвы имеют округлую или полициклическую форму с инфильтрированными краями. Заживление их идет медленно, с образованием обширных рубцов. В ряде случаев глубокие язвы вызывают фагоденизацию.

В этот же период иногда развивается ладонно-подошвенная кератодермия. В отличие от кератодермии вторичного периода при третичном пиане гиперкератоз более выраженный, более обширный и залегает глубже. В дальнейшем на месте кератодермии развивается стойкая де- или гиперпигментация, иногда незначительная атрофия кожи.

Характерным проявлением позднего периода фрамбезии являются костно-суставные симптомы. В отличие от раннего периода эти проявления нередко приводят к необратимым изменениям костей и суставов. При локализации гуммозного процесса в центральной части лица разрушению подвергаются кости носа, твердое небо и близлежащие мягкие ткани. Этот характерный для пиана симптом называется "гангоза". Остеопериостит костей голеней сопровождается секвестрацией костной ткани и уродующей деформацией голеней – "саблевидные голени". В отличие от полидактилита при ранних стадиях фрамбезии в третичном периоде развивается деформирующий монодактилит. Как и при сифилисе, в позднем периоде может наблюдаться синдром Лутца-Жансельма: наличие уплотненных опухолевидных образований размером от горошины до мандарина, локализующихся обычно в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. В отличие от сифилиса в этот период не наблюдается поражения внутренних органов, отсутствуют врожденные формы заболевания.

Диагноз. При постановке диагноза учитывают характерную клиническую картину болезни: экстрагенитальная локализация пианического шанкра, сопутствующий лимфаденит (первичный период); пианомы, пианиды, остеопериоститы, гунду, полидактилиты (вторичная, или ранняя, фрамбезия); деформирующие костно-суставные изменения, "саблевидные голени", гангозы, гуммозные, бугорковые высыпания, отсутствие висцеральных поражений (третичный период, или поздняя фрамбезия). Лабораторная диагностика фрамбезии не отличается от таковой при сифилисе (обнаружение трепонем в темном поле, положительные серологические реакции на сифилис). При гистологическом исследовании первичного аффекта выявляются акантоз, папилломатоз, интраэпидермальное скопление нейтрофилов в виде микроабсцессов. В дерме обнаруживаются плазматические клетки, встречаются эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты и фибробласты. В отличие от сифилиса при пиане не бывает эндоваскулита. Гистопатология пианом существенно не отличается от таковой широких кондилом. Гуммозные, язвенные проявления пиана не отличаются от сифилитических.

Дифференциальный диагноз. Фрамбезию необходимо дифференцировать прежде всего от других трепонематозов: сифилиса, беджеля и пинты, а также от кожного лейшманиоза, бластомикоза, тропических язв, гранулематоза Вегенера, срединно-лицевой гранулемы, лепры, бартонеллеза, ладонно-подошвенных кератодермий, различных дерматозов, сопровождающихся депигментированными, гиперпигментированными, папулезными, папилломатозными высыпаниями.

Лечение. Успешно применяются антибиотики. В полевых условиях используются пролонгированный антибиотик (бензатин-пенициллин, экстенциллин, бициллин) в дозе 1 200 000 – 2 400 000 ЕД для взрослых и 600 000 – 1 200 000 ЕД для детей – одна инъекция. В стационаре предпочтительно проводить терапию водорастворимым пенициллином по 1 000 000 ЕД в сутки; на курс 6 000 000 ЕД. Помимо пенициллина, можно использовать другие антибиотики, в том числе тетрациклинового ряда, по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 5-7 дней.

Профилактика фрамбезии, как и других тропических тепонематозов, заключается в улучшении жилищных, санитарно-гигиенических условий, ранней диагностике и лечении больных, профилактическом лечении детей, бывших в контакте с больными.

Дата добавления: 2015-07-18