Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза.

1.1. Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов ниже 150х10⁹/л:

- наследственные;

- приобретенные.

1.2. Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов:

- наследственные;

- приобретенные.

2. Патология системы свертывания крови или коагуляционного гемостаза (коагулопатии):

- наследственные;

- приобретенные.

3. Патология сосудистой стенки (вазопатии):

- наследственные;

- приобретенные.

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии:

- наследственные;

- приобретенные.

Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов.

Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 140 х 10⁹/л. Кровоточивость возникает, обычно, при количестве тромбоцитов менее 50 х 10⁹/л. Тромбоцитопении – это чаще всего приобретенные патологические состояния.

Наследственные коагулопатии – наиболее частая патология в этой группе гемостазиопатий. Сюда относятся: гемофилии, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и другие наследственные дефекты факторов свертывания крови.

Приобретенные коагулопатии возникают при:

- дефиците витамина К (диарея, холестаз, циррозы печени, применение непрямых антикоагулянтов);

- образовании антител к факторам свертывания крови (иммунокоагулопатии);

- передозировке гепарина;

- гемобластозах;

- ДВС-синдроме и др.

Сосудистая стенка составляет морфологическую основу одного из компонентов системы гемостаза – ее сосудистый компонент, целостность которого определяет полноценную циркуляцию крови и сохранение ее объема как непременного условия нормальной жизнедеятельности организма.

Повреждение целостности или неполноценность структуры сосудов может стать причиной кровоточивости. Такого рода геморрагические гемостазиопатии называют вазопатиями.

Вазопатии могут быть следствием врожденной неполноценности стенки сосудов и называются наследственными. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся образованием телеангиоэктазий или ангиом. Это болезни Рандю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меритта и другие.

Приобретенная патология сосудистой стенки, проявляющаяся кровоточивостью, обусловлена воспалением сосудов – васкулитами или нейроэндокринными сосудистыми изменениями. Эти заболевания и являются причинами приобретенных вазопатий.

5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый). Проявляется прежде всего, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), которые располагаются на животе, боковых поверхностях туловища, голенях, могут также локализоваться на лице, конъюнктиве. Характерно «синяковость» и «цветение» синяков, длительные и объемные носовые, десневые, маточные кровотечения. Встречается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях.

2. Гематомный (макроциркуляторный). Характерны массивные подкожные кровоизлияния, кровоизлияния (гематомы), под апоневрозы и мышцы, гемартрозы. Типично длительное трудноостанавливаемое кровотечение во время операций, при небольших травмах. Характерен для гемофилии.

3. Ангиоматозный тип. Возникает при патологии сосудистой стенки, когда имеется дефект субэндотелиальных и коллагеновых структур. Возникают массивные, длительные кровотечения, реже - кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом практически нет изменений в тромбоцитарном и гуморальном звеньях (системы гемостаза). Наблюдается при наследственных вазопатиях (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меррита, и др.).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, для которого характерны (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Напоминает петехиально-пятнистый тип, однако нередко элементы сыпи имеют эритематозный ободок («воспалительная основа» сыпи). Пример - болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит).

5. Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный): кровоизлияния больше петехиальные, а гематомы не большие (не характерны гемартрозы). Диагностируется при болезни Виллебранда (наследственный дефицит фактора Виллебранда), синдроме Виллебранда-Юргенса (наследственная недостаточность 3 фактора тромбоцитов).

Дата добавления: 2015-07-11