Облитерирующий тромбангиит

Болезнь Бюргера – это хроническое воспалительное заболевание артерий мелкого и среднего калибра и вен с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных сосудов, с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.
Актуальность. Заболевание встречается преимущественно у молодых мужчин, имеющих длительный стаж курения, при этом прогрессирование патологического процесса с нарастанием ишемических расстройств в конечностях и в процесс сосудов внутренних органов приводят к ранней инвалидизации больных. До настоящего времени сохраняется высокая частота больших ампутаций нижних конечностей у больных облитерирующим тромбангиитом (10,5-26%) и летальность от 3,5 до 11,5%. Данные литературы о частоте облитерирующего тромбангиита разноречивы по данным различных авторов и в различных авторов от 0,5 до 80%. Раньше облитерирующий тромбангиит считался исключительно мужским заболеванием, тем не менее, в последнее время в результате активного курения женщин их число в структуре этого заболевания резко увеличилось: в 70-е годы оно составляло менее 2%, в 90-е годы достигло уже 23%.
Этиопатогенез. Этиология облитерирующего тромбангиита остается во многом неясной.
(1) Широкое распространение получила концепция об аутоиммунном характере данного заболевания. Процесс начинается в виде множественных разрывов внутренней эластической мембраны на фоне скопления IgG, анафилатоксинов СЗа, С5а, циркулирующих иммунных комплексов. Сенсибилизированные Т-лимфоциты, биологически активные амины, антисосудистые антитела, циркулирующие иммунные комплексы, анафилатоксины воздействуют на сосудистую стенку, что приводит к ее пролиферативному воспалению, увеличению проницаемости, агрегации тромбоцитов и нейтрофилов, вазоконстрикции и тромбозу.

(2) В пользу наследственной предрасположенности к облитерирующему тромбангииту свидетельствуют результаты исследований главного комплекса гистосовместимости, проведенных в странах Азиатского и Средиземноморского регионов. При типировании системы человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) I, II классов в японской популяции выявлена статистически достоверная ассоциация гаплотипов HLA-B 54 и HLA-B 40 DR2 и DR9 с наличием облитерирующего тромбангиита. J. Zervas и соавт. изучили А и В локусы HLA системы 20 греков, страдающих облитерирующим тромбангиитом, при этом выявлено увеличение частоты HLA А9, В5 и В7.

(3) Из большого спектра пусковых этиопатогенетических факторов наибольшее внимание уделяется табакокурению, а само заболевание определяется даже как «disease of young tabacco smokers» - болезнь молодых курильщиков. M. Mohammadzadeh, наблюдавший более 100 больных облитерирующим тромбангиитом, сообщает, что около 66% из них курили от 6 до 20 сигарет в день, 31,6% - более 20 сигарет. Наиболее вредные компоненты курения - монооксид углерода, котинин и гликопротеидный антиген являются основными в пусковом механизме аутоиммунного процесса, повышающего аллергическую настроенность организма, что подтверждается увеличением содержания IgE в сыворотке крови длительно курящих людей. Никотин и карбоксигемоглобин вызывают деструктивные изменения эндотелиальных клеток, гиперфибриногенемию, снижение уровня липопротеидов высокой и повышение содержания липопротеидов низкой плотности.

(4) Некоторые авторы указывают на значение холодовой травмы при облитерирующем тромбангиите, отмечая связь начала развития заболевания с предшествующим переохлаждением или обморожением конечностей, что особенно важно для регионов с низкотемпературными климатическими условиями.

Клиническая картина. Поражение артериального русла при облитерирующем тромбангиите, как и при атеросклерозе, носит мультифокальный характер, однако клинически наиболее часто обнаруживается поражение артерий конечностей с соответствующей пульсовой симптоматикой. Данные литературы о частоте поражения артерий верхних и нижних конечностей неоднозначны. По мнению ряда авторов, частота воспалительных изменений в артериях верхних конечностей при облитерирующем тромбангиите колеблется от 50 до 80%, в 75% наблюдений поражаются артерии как нижних, так и верхних конечностей. J. Olin и соавт. сообщают о более низкой частоте (20- 30%) поражения артерий верхних конечностей. Большинство исследователей указывают на тот факт, что поражение дистального артериального русла при облитерирующем тромбангиите в отличие от атеросклероза имеет первичный характер и тенденцию к последующему восходящему прогрессированию окклюзирующего процесса.

Большинство специалистов отмечают, что клиническая картина облитерирующего тромбангиита сложна и разнообразна. Довольно часто при физикальном обследовании больного с данным заболеванием можно обнаружить бледность кожных покровов пальцев и стопы, онемение, повышенную чувствительность к холоду, перемежающуюся хромоту, кожную вазоспастическую реактивность, в более поздних стадиях - гиперемию и отек пальцев или стопы, боль, гангренозные изменения. (!) При облитерирующем тромбангиите нередко встречаются коронарные, церебральные и висцеральные формы.
Такой яркий клинический признак, как воспаление подкожных вен, отмечается далеко не всегда - лишь у 13-40% больных, что не противоречит диагнозу облитерирующего тромбангиита, так как при морфологическом исследовании практически во всех случаях определяется вовлечение в воспалительный процесс вен, в том числе и глубокой венозной системы.
Диагностика. Предложенные S. Shionoya диагностические критерии облитерирующего тромбангиита в настоящее время считаются наиболее точными: курение на протяжении многих лет; возникновение первых симптомов заболевания до 50 лет; окклюзия ниже подколенной артерии; вовлечение в процесс верхних конечностей и наличие мигрирующих флебитов в анамнезе; отсутствие других факторов риска атеросклероза, кроме курения.

Одним из наиболее информативных методов дифференциальной диагностики является морфологическое исследование операционного материала (фрагментов артерий, вен и мышечной ткани), информативность которого составляет 92%. Однако один из недостатков метода заключается в необходимости пункционного забора тканевого материала из ишемизированной конечности.

Pентгеноконтрастная артериография остается «золотым стандартом» и наиболее информативным методом исследования в сосудистой хирургии, позволяющим установить характер, локализацию и протяженность поражения сосудов. Типичными ангио-графическими признаками облитерирующего тромбангиита являются (1) штопоровидные
коллатерали и (2) раннее поступление контрастного вещества в венозное русло.

Ультразвуковая допплерография и сегментарная допплеросфигмоманометрия с определением лодыжечно-плечевого индекса позволяют довольно точно определять степень ишемических поражений, уровень и протяженность окклюзирующего процесса, состояние коллатерального сосудистого русла. Тем не менее, у больных облитерирующим тромбангиитом наиболее информативным признается пальцевое систолическое давление (ПСД), которое в норме составляет 70-75% уровня плечевого ПСД, равное 20 мм рт.ст., считается критическим, что указывает на развитие необратимых процессов.
Ультразвуковое дуплексное сканирование позволяет определить диаметр и толщину стенок сосуда, визуализировать дополнительные эхообразования в просвете, оценить линейную и объемную скорость кровотока в исследуемом сосуде, индексы сопротивления. Однако судить о функциональном состоянии тканей и определить уровень ампутации по данным этого метода исследования можно только косвенно.

Некоторые авторы указывают на диагностическую ценность плетизмографии и лазерной допплеровской флоуметрии при облитерирующем тромбангиите. Также определенную роль в процессе дифференциальной диагностики этого заболевания может играть метод радиоизотопного исследования микроциркуляции в стопе и мышцах голени с меченым альбумином (99mТс) и изотопами талия (201Тl).

Для выявления циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) при облитерирующем тромбангиите, антиэластина, антиколлагена, антиядерных антител, клеточных реакций на коллаген I и III большое значение приобретают иммунофлюоресцентные методы. Антисосудистые антитела выявляются у 86%, иммунные комплексы в сыворотке - у 100%, в стенке артерий - у 64,3% больных облитерирующим тромбангиитом

Лечение. В настоящее время существует большое количество методик консервативного и оперативного лечения облитерирующего тромбангиита. При этом необходимо отметить, что в связи с неизвестностью этиологии данного заболевания, большинство лечебных мероприятий имеет только патогенетическую направленность. В целом консервативные и хирургические методы лечения могут прямо или косвенно воздействовать на состояние сосудистой стенки, улучшая при этом условия макро- и микроциркуляции, или корригировать вторичные изменения реологических свойств крови и тканевые метаболические расстройства. Редкие методы лечения совмещают в себе данные основных звеньев воздействия и в большинстве случаев для повышения эффективности лечения существует необходимость сочетанного использования нескольких разнонаправленных методик.

Консервативное лечение. С учетом воспалительного (аутоиммунного) характера облитерирующего тромбангиита широкое распространение получила стероидная противовоспалительная терапия. При этом используются различные режимы стероидной терапии с пероральным и внутриартериальным введением кортикостероидов. А.Н. Шабанов (1983) предлагает прерывистую терапию преднизолоном по 30-40 мг в сутки с постепенным снижением курсами по 2-3 месяца через каждые 6-10 месяцев в сочетании с антибактериальной терапией. Н.И. Краковский и соавт. (1972) на основании своего опыта применения стероидных препаратов считали, что назначение преднизолона по 10 -20 мг в сутки в течение 6-10 дней показано: (1) при обострении облитерирующего тромбангиита, если при этом отсутствует тромбоз магистральных артерий; (2) при наличии тромбофлебитов; (3) при вялотекущем перифокальном воспалении тканей в зоне некротизированных участков.О целесообразности внутриартериальной катетернои инфузии кортикостероидов сообщает В.Б. Гервазиев и соавт. (1992). Кроме проведения интраартериальной инфузионной терапии кортикостероидами В.Б. Гервазиевым и соавт. (1992) предложена методика региональной лекарственной микроэмболии с катетерным введением микрокристалической суспензии гидрокортизона, окситетрациклина и цинк-инсулина в периферическое артериальное русло. Использование кортикостероидов при облитерирующем тромбангиите возможно в режиме пульстерапии (трехдневные курсы терапии преднизолоном в дозе 1000 мг в сутки с дополнительным введением цитостатика в первые сутки лечения), о чем свидетельствуют результаты исследования, проведенного А.В. Чупиным (1999). Показанием к пульстерапии данный автор считает повышение уровней циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов М и G, предписывая данным показателям роль неспецифических маркеров остроты воспаления. Однако общеизвестно, что кроме сильного противовоспалительного кортикостероиды оказывают выраженное иммуносупрессивное действие, вместе с тем они способны еще более усугубить деструктивные процессы, происходящие в сосудистой стенке. Кроме того, небезопасна методика интраартериального введения препаратов, требующая длительного нахождения катетера в артериальном русле, что может сопровождаться тромботическими и септическими осложнениями. Ряд исследователей рекомендуют использование простагландина Е1 вазапростана и синтетических аналогов простациклина (илопрост), рассматривая их как средство патогенетической терапии при облитерирующем тромбангиите. Помимо дезагрегантного и позитивного реологического влияний, данные простагландины вызывают дилатацию артериол и прекапиллярных сфинктеров с последующим увеличением тканевого кровотока, однако вазодилатирующее действие на более крупные артерии остается спорным. Достигаемый с помощью простагландинов эффект не всегда стабилен и продолжителен, о чем свидетельствуют возобновляющиеся иногда явления критической ишемии после отмены препаратов.

Довольно часто при облитерирующем тромбангиите проводятся наряду с рассмотренными методами консервативного лечения проводятся интраартериальная инфузионная терапия с использованием гепарина и обычных вазодилататоров, а также пролонгированная нормоволемическая гемодилюция, гемосорбция, плазмаферез, внутривенное лазерное облучение крови, аутотрансфузия УФ-облученной крови. Позитивное влияние этих методов лечения связано в большей степени с улучшением микроциркуляции, что обусловлено стабилизацией коагуляционных свойств крови, возрастанием фибринолитической активности плазмы, нормализацией липидного спектра, улучшением деформируемости эритроцитов и реологических свойств крови, активацией гуморального иммунитета.

Имеются отдельные сообщения об эффективности применения препаратов группы перфторуглеродов в комплексной терапии при облитерирующем тромбангиите. Наряду с кислородпереносящим и противоишемическим эффектом описывается противовоспалительное действие препаратов данной группы. С учетом роли локального и системного воспаления при критической ишемии нижних конечностей у больных облитерирующим тромбангиитом вопрос применения перфторуглеродов у данного контингента больных является актуальным и активно обсуждается.

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение также как и консервативное направлено на сохранение пораженной конечности, избежать выполнения большой ампутации или максимально снизить ее уровень.

По данным многих авторов, применение шунтирующих операций возможно лишь у 10-15% больных облитерирующим тромбангиитом, при этом удовлетворительные результаты сохраняются лишь в первые 3-6 месяцев после операции. В отдаленные сроки частота реокклюзий шунтов достигает в течение первого года 65-85%, после больших ампутаций – 30-50%. Причины частой реокклюзии оперированных сосудов при облитерирующем тромбангиите связаны с плохим состоянием путей оттока. Тем не менее, значительное число хирургов выступают за выполнение артериальных реконструкций при облитерирующем тромбангиите, что, по их мнению, способствует регрессированию критической ишемии и сохранению конечности. Противоположного мнения придерживается J. Joyce, который считает, что подобные вмешательства при облитерирующем тромбангиите малоэффективны в связи с дистальным типом поражения сосудов и трудностями вследствие этого при их выделении, сегментарным характером окклюзии и вовлечением в процесс большого числа артерий.

Паллиативные операции у больных облитерирующим тромбангиитом, направленные на мобилизацию артериального кровотока в конечности. Среди паллиативных вмешательств, способствующих улучшению тканевого кровотока и коллатерального кровообращения пораженной конечности, ведущее место принадлежит поясничной симпатэктомии, которая позитивно влияет на регионарную гемодинамику, оксигенацию и кислотно-основное равновесие тканей у больных облитерирующим тромбангиитом, она эффективна при критической ишемии конечности в 30-87% наблюдений. Поясничную симпатэктомию признают самой распространенной хирургической операцией, используемой в качестве последней меры борьбы с неустранимой ишемической болью, для предотвращения большой ампутации или снижения ее уровня.

Дискутабельной остается проблема использования реваскуляризирующей остеотрепанации у больных облитерирующим тромбангиитом для купирования критической ишемии и сохранения конечности. Положительный результат такого вмешательства заключается в усилении костномозгового кровотока, раскрытии и анастомозировании существующих коллатеральных сетей (параоссальных, мышечных, параартикулярных, кожных), в увеличении метаболической активности в мягких и костной тканях. По данным А.А. Фокина и Л.П. Вербовицкого, эффективность остеотрепанации снижается у больных с поражением бедренно-подколенного сегмента, у пациентов с выраженными язвенно-некротическими дефектами, когда наступающее реваскуляризирующее действие не способно компенсировать обострение ишемических расстройств, вызванных самим вмешательством.

Для купирования симптомов критической ишемии нижних конечностей при облитерирующем тромбангиите используется аутотрансплантация большого сальника на сосудистой ножке и в свободном варианте. Исследования показали схожесть методик и прежде всего местное действие сальника. Методика ассоциируется со значительными техническими трудностями, связанными с лапаротомией, участием двух операционных бригад и поздним появлением лечебного эффекта (через 3-4 недели после операции).

В литературе последних лет имеются сообщения об успешном использовании большой подкожной вены in situ с вальвулоэктомией для артериализации конечностей у пациентов с облитерирующим тромбангиитом. Ближайшие положительные результаты были достигнуты у 93-94,4% пациентов, а конечность в отдаленном периоде (в сроки от 14 до 32 месяцев) сохранена в 100% наблюдений

Дата добавления: 2015-07-12