Синдром бехчета

Синдром Бехчета проявляется главным образом язвенным поражением слизистой оболочки полости рта и гениталий, кожным васкулитом и иридо-циклитом в сочетании с гипопионом. Предполагают инфекционный (вирусный) генез заболевания, поскольку встречаются его эпидемические вспышки. Иногда наблюдается семейная агрегация заболевания. В патогенезе синдрома Бехчета помимо иммунокомплексных нарушений существенное значение придают повышенному хемотаксису нейтрофильных лейкоцитов. Патомор-фологические изменения в слизистой оболочке полости рта характеризуются хроническим воспалением с лимфо-моноцитарной инфильтрацией и очагами некроза, а в области гениталий и кожи — диффузным васкулитом с выраженным некрозом сосудистой стенки мелких артерий и вен, сопровождающимся кровоизлияниями и периваскулярными лимфомоноцитарными инфильтратами. Васкулит может принимать более распространенный характер и вызывать поражение других органов и систем, в частности глаз, нервной системы, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек.

Наиболее раннее и обязательное клиническое проявление синдрома Бехчета представляет собой рецидивирующий афтозный стоматит. У больных остро возникают множественные и чрезвычайно болезненные язвы на слизистой оболочке щек, губ, языка и глотки. Эти язвы округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 1,5 см, окружены красной каймой. Их появлению предшествуют вначале пятно, а затем пузырек. Язвенные дефекты слизистой оболочки полости рта в течение нескольких дней или недель заживают без образования рубца, но склонны к рецидивированию.

В подавляющем большинстве случаев в дебюте заболевания возникает также рецидивирующее язвенное поражение гениталий. У женщин одиночные или множественные болезненные язвы располагаются на слизистой оболочке влагалища и шейки матки, у мужчин — на головке полового члена, крайней плоти и мошонке. Язвенные изменения в области гениталий могут сохраняться в течение длительного времени и приводить к грубым рубцовым изменениям.

Для ранней стадии развития синдрома Бехчета характерен также рецидивирующий кожный васкулит. При этом могут возникать разнообразные высыпания, в частности многоформная эритема, макуло-папулезная или папуло-пустулезная экзантема, узловатая эритема и др. Сыпь локализуется преимущественно на голенях. Характерна повышенная чувствительность кожи к малейшим травмам, что подтверждается патергическим тестом: быстрое появление папулезных или пустулезных элементов в месте укола кожи иглой. Этот феномен объясняют повышенным хемотаксисом нейтрофильных лейкоцитов при синдроме Бехчета.

На более поздней стадии синдрома Бехчета нередко встречается иридо-циклит (увеит), которому нередко сопутствует скопление гноя в передней камере глаза (гипопион). Иридоциклит чаще бывает двусторонним, носит рецидивирующий характер и способен привести к развитию глаукомы, катаракты и потере зрения. Иногда наблюдаются другие поражения глаз, например хо-реоретинит, кровоизлияние в стекловидное тело, тромбофлебит вен сетчатки и ее инфаркты, поражение зрительного нерва. Существенно реже возникают конъюнктивит, эписклерит, кератит, язвы роговицы.

Кроме того, у некоторых больных на поздних стадиях синдрома Бехчета встречаются другие проявления системного васкулита:

• рецидивирующий мигрирующий тромбофлебит поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, а также полых вен; возможно развитие синдрома Бадда—Киари, который обусловлен тромбозом печеночных вен в месте их впадения в нижнюю полую вену и проявляется гепатоме-галией и асцитом;
• облитерирующее поражение магистральных артерий конечностей с образованием аневризм;
• миокардит, перикардит, коронариит с развитием повторных инфарктов миокарда;
• экссудативный плеврит, легочные инфильтраты с образованием полостей, инфаркты легких;
• язвенное поражения кишечника, его перфорация и кровотечения;
• гломерулонефрит, при длительном течении заболевания — амилоидоз почек;
• поражение нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, инсультами с гемипарезом, мозжечковыми нарушениями, судорогами, психозами, поперечным миелитом, невритом черепно-мозговых и периферических нервов;
• эпидидимит, аменорея.

Описано сочетание язвенного поражения слизистой оболочки полости рта и гениталий с рецидивирующим полихондритом (синдром MAGIC).

Примерно у половины больных синдром Бехчета сопровождается полиартралгией или умеренно выраженным артритом. Воспалительное поражение суставов обычно носит характер моноартрита или асимметричного олигоарт рита с преимущественным вовлечением крупных суставов. Чаще всего поражаются коленные суставы, тогда как плечевые и тазобедренные суставы обы но остаются интактными. В суставной полости может наблюдаться скоплени синовиального выпота, в котором преобладают нейтрофильные лейкоцить У некоторых больных возникает ахиллотендинит. Обычно артрит исчезав бесследно в течение нескольких недель или 2—3 месяцев, но иногда приним ет затяжное и даже хроническое рецидивирующее течение, однако эрозии ные изменения суставных поверхностей возникают крайне редко.

Дата добавления: 2015-07-12