РП - системное воспалительное заболевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса в сочетании с лихорадкой, снижением массы тела, депрессией, высокими показателями активности процесса при лабораторных исследованиях и нередко с признаками темпорального артериита.
Эпидемиология РП изучена лишь в последние 10-15 лет в США и Швеции. Установлено, что распространение РП колеблется от 133 до 28,6 на 100000 населения старше 50 лет. Многие исследователи полагают, что РП встречается не реже, чем болезнь Бехтерева, подагра, СКВ.
Заболевают люди старше 50 лет с возрастным пиком в возрасте 65-75 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин.
Патоморфология РП практически не изучена, поскольку при биопсии болезненных мышц, как правило, не обнаруживается какихлибо существенных изменений. При биопсии синовиальной оболочки и периартикулярных тканей нередко выявляются признаки неспецифического синовита и периартрита.
Частое сочетание РП с темпоральным артериитом явилось основанием предполагать, что симптоматика полимиалгии обусловлена сосудисгым поражением - оосиалшельным процессом в стенке аорты и отходящих от нее ветвей, особенно артерий верхней половины туловища, шеи, головы. Действительно, признаки РП удается обнаружить примерно у половины больных с темпоральным артериитом, подтвержденным биопсией височной артерии, а у одной трети этих больных симптоматика РП предшествует появлению признаков темпорального артериита.
У большинства больных РП начинается остро, с выраженных болей и скованности, главным образом в мышцах шеи и плечевого пояса, реже (у одной трети больных) в мышцах тазового пояса, бедер. Н. В. Бунчук и С. С. Никитин отметили характерные боли при РП, имеющие определенное диагностическое значение. Локализация болей - область шеи, плечевые суставы и плечи, ягодицы, бедра. Боли обычно режущего, тянущего, дергающего характера, интенсивность которых связана с активностью болезни. Миалгии и скованность усиливаются утром, при любом движении, по ночам в тех группах мышц, которые подвергаются нагрузке, включая и тяжесть тела. Характерно, что боли не беспокоят больного в полном покое, при принятии удобного положения. Миалгии и скованность обычно имеют симметричный характер, сопровождаются ограничением движений в плечевых и тазобедренных суставах, шейном отделе позвоночника. Обращает на себя внимание несоответствие между выраженностью субъективных ощущений и отсутствием болезненности или малой болезненностью при пальпации этих областей. Так, в большинстве случаев не удается обнаружить существенных изменений в плечевых и тазобедренных суставах, периартикулярных тканях, за исключением небольшой болезненности при пальпации мышц и сухожильносвязочного аппарата, в частности в области большого бугорка головки плечевой кости, грудиноключичных и ключичноакро миальных сочленений. Нет ни атрофии, ни инфильтраций в мышцах плечевого или тазового пояса.
Активные движения в шейном отделе позвоночника, в плечевых и тазобедренных суставах резко ограничены, поэтому больным трудно одеваться, причесываться, умываться, присесть на корточки, встать с низкого стула, подниматься и спускаться по лестнице. Изменяется походка, шаг становится мелким, семенящим. Чрезвычайно важно, что пассивные движения ограничены в меньшей мере, чем активные. Нестероидные противовоспалительные препараты или анальгетики уменьшают миалгии лишь на короткое время, в то время как преднизолон даже в небольших дозах (10-15 мг/сут) оказывает быстрый клинический эффект.
Из других проявлений РП необходимо отметить артрит, на который было обращено внимание лишь в последние годы после обследования больных методом сцинтиграфии. L. A. Healey чаще всего находил признаки артрита в области плечевого, грудиноключичных, лучезапястных и коленных суставов. Артрит обычно нестойкий и легко купируется внутрисуставным введением гидрокортизона или приемом ГКС внутрь.
Перечисленные выше признаки сопровождаются, как правило, общей слабостью, снижением аппетита, похуданием, повышением температуры тела. Выраженность этих признаков обычно связана с активностью болезни.
У ряда больных выявляют тахикардию, болезненность при пальпации по ходу крупных артериальных стволов. В ряде случаев боли в конечностях приобретают своеобразный характер, появляются парестезии, ощущения зябкости, онемения, которые, как правило, связаны с развитием темпорального артериита. Темпоральный артериит проявляется также головной болью, чувствительностью при пальпации волосистой части головы, особенно артерий височной области, нарушением зрения. Головная боль обычно односторонняя, тяжелая, наиболее сильная по ночам. Она может начинаться внезапно и примерно у одной трети больных является первым симптомом болезни. Боль часто иррадиирует из височной области в шею, нижнюю челюсть, глаза, уши, симулируя челюстнолицевую невралгию, артрит височночелюстного сустава или даже опухоль мозга. При осмотре области височной артерии можно обнаружить болезненное уплотнение стенок сосудов и отсутствие их пульсации, отек окружающих артерию тканей. Почти у половины больных темпоральным артериитом нарушается зрение. Оно постепенно или внезапно снижается, у ряда больных развивается диплопия, а примерно у 10 % может наступить слепота на один или оба глаза как следствие ишемической нейропатии зрительного нерва или геморрагических изменений в сетчатке глаза. Важное диагностическое значение имеют внезапное развитие церебральных расстройств, нарушение проходимости магистральных сосудов (асимметрия пульса, давление, сосудистые шумы).
Из лабораторных тестов при РП наиболее важным является увеличение СОЭ, достигающей иногда 60-80 мм/ч. У многих больных выявляется небольшая нормохромная анемия (100- 110 г/л). Можно констатировать высокий уровень фибриногена, а2глобулина, СРВ и других белков острой фазы. РФ, AHA не определяются, уровень антистрептолизина бывает нормальным.
При электромиографическом исследовании мышц, в зоне которых отмечались боли, существенных изменений не обнаруживается, однако изредка регистрируются небольшая степень снижения средней длительности потенциалов двигательных мышц либо единичные потенциалы фибрилляций.
При распознавании РП определенную помощь оказывают предложенные В. Hamrin диагностические критерии:
Первые пять критериев считаются обязательными, остальные - дополнительными.
О наличии у больного РП темпорального артериита можно судить при выявлении изменений артерий височной области, болезненности при пальпации, отсутствии пульса, нарушении кровообращения в зоне того или иного магистрального сосуда, отходящего от дуги аорты. Достоверное диагностическое значение имеют положительные находки при биопсии темпоральной артерии.
Следует иметь в виду «немые» формы РП, при которых отсутствует миалгический синдром, а имеются лишь астения, депрессия, выраженные нарушения лабораторных тестов.
РП является абсолютным показанием для назначения ГКС, преимущественно преднизолона, в малых и средних дозах (от 10 до 30 мг/сут) дробно (в 2-4 приема) в зависимости от активности процесса, т.е. интенсивности болей, наличия или отсутствия обездвиженности, степени повышения содержания белков в острой фазе болезни и СОЭ. В индивидуально подобранной дозе преднизолон назначают до существенного уменьшения болевого синдрома и лабораторных показателей активности процесса. Затем постепенно больного переводят на однократный утренний прием всей подавляющей дозы преднизолона и лишь в последующем осторожно начинают снижать дозу до поддерживающей (5-10 мг/сут). Эту дозу больной получает в течение нескольких месяцев. Если возможно, терапию заканчивают альтернирующим приемом преднизолона, т. е. чередованием (через день) поддерживающей дозы с еще меньшей с постепенным удлинением интервала между приемами преднизолона. Опыт показывает, что больные вынуждены принимать ГКС месяцами, а нередко и годами.
При сочетании РП с темпоральным артериитом лечение проводят по правилам лечения последнего.
Дополнительно при лечении этого заболевания можно использовать нестероидные противовоспалительные средства - индо метацин, вольтарен и другие в средних дозах.
| Прогноз Прогноз при РП удовлетворительный. При раннем распознавании и адекватном лечении наступает выздоровление. При позднем распознавании и нерегулярном лечении могут быть обострения, требующие увеличения дозы преднизолона, который в дальнейшем в поддерживающих дозах назначают в течение многих лет. По существу этот метод лечения является средством вторичной профилактики обострении. Первичная профилактика не разработана. |
Дата добавления: 2015-07-12; просмотров: 77 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА | | | АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ |