Гормонопродуцирующие опухоли яичников: клиника, диагностика, лечение.

В ходе эмбриогенеза женские половые железы (яичники) образуются из целонического эпителия (наружный корковый слой - женская часть гонады), мезенхимы (внутренний мозговой слой - мужская часть гонады) и половых клеток гоноцитов, мигрирующих в женскую или мужскую часть гонады. У плода хромосомного мужского пола 46 XY из внутреннего слоя формируются функциональные гормонально-активные структуры яичка (клетки Лейдига, клетки Сертоли), а гоноциты превращаются в сперматозоиды. У плода хромосомного женского пола 46 ХХ из наружного слоя формируется функциональные структуры яичника (клетки гранулёзы, текаклетки, строма), из гоноцитов образуются ооцит; мужская часть гонады сохраняется в виде рудиментарного образования в воротах яичника. Гормонально-активные опухоли яичников новообразования, происходящие из гормонально-активных структур «женской» и «мужской» части гонад, секретирующей соответственно эстрогены или андрогены, обуславливающие развитие феминизирующих или вирилизирующих симптомов.

I. Феминизирующие опухоли яичников (отличаются медленным ростом):

1. гранулёзоклеточные опухоли развиваются из клеток гранулёзы атрезирующихся фолликулов.

В подавляющем большинстве случаев опухоль развивается в постменопаузе.

Гистологические типы гранулёзоклеточных опухолей:

-микрофолликулярный тип

-макрофолликулярный тип

-трабекулярный тип

-саркоматозный тип (злокачественный);

2. текаклеточные опухоли - образуются из текаклеток яичников, обнаруживаются чаще в возрасте постменопаузы, иногда секретируют андрогены, к озлокачествлению не склонны;

3. гранулёзотекаклеточные опухоли - состоят из обоих типов клеток, секретирующих в основном эстрогены.

Клиническая картина феминизирующих опухолей яичников:

1) у девочек первого десятилетия жизни:

-преждевременное половое созревание-увеличение наружных и внутренних половых органов, появление полового оволосения, увеличение молочных желёз;

-кровянистые выделения ациклического характера;

2) у женщин репродуктивного возраста:

-нарушение менструального цикла чаще всего по типу ациклических маточных кровотечений, реже обильных и длительных менструаций;

-гиперпластические процессы в эндометрии;

3) у женщин в постменопаузе:

-возобновление «менструаций» (ановуляторных), обусловленных гиперпластическими процессами эндометрия;

-возможно развитие железисто-кистозной гиперплазии, полипоза эндометрия, атипической гиперплазии и аденокарциномы;

-симптом «омоложения» - повышение тургора кожи, нагрубание молочных желёз, возобновление либидо, исчезновение атрофических изменений слизистой оболочки влагалища и кожи вульвы.

Диагностика феминизирующих опухолей яичника:

1)анамнез - рецидивирующие гиперпластические процессы эндометрия, особенно при неэффективности их терапии;

2)клиническая картина

3)УЗИ - увеличение яичников;

4) гистероскопия;

5) диагностическое выскабливание матки;

6) гистеросальпингография;

7) лапароскопия;

8) определение эстрогенов в крови

Лечение феминизирующих опухолей яичников - хирургическое:

-если изменения в эндометрии не носят злокачественного характера, следует ограничиться удалением придатков поражённой стороны у женщин в климактерическом периоде и постменопаузе;

-в молодом возрасте можно произвести частичную резекцию яичников в пределах здоровой ткани.

II. Вирилизирующие опухоли яичников:

1) андробластома - образуется из мужской части гонады и состоит из клеток Лейдига и Сертоли, встречается в основном у женщин в возрасте 20-40 лет.

Гистологические типы андробластомы:

-высокодифференцированные опухоли (тубулярная аденома Пика);

-опухоли промежуточного типа;

-низкодифференцированные опухоли

2) арренобластома (гипернефрома) -опухоль из дистопированной ткани коры надпочечников, встречается чаще у молодых женщин(до 30 лет). Злокачественный рост отмечается в 20-25% случаев;

3) липоидоклеточная опухоль - состоит из липоидосодержащих клеток, напоминающих клетки Лейдига. Опухоль часто встречается в климактерическом периоде в постменопаузе.

Клиническая картина вирилизирующих опухолей яичников:

1) дефеминизация (следствие гиперандрогении)- прекращение менструаций (аменорея), бесплодие, гипотрофия молочных желёз, уменьшение подкожно жировой клетчатки, снижение либидо;

2)вирилизация-огрубение голоса, гипертрофия клитора, рост волос по мужскому типу, появление растительности на лице, у пожилых женщин - облысение;

3)боль внизу живота

4)при арренобластоме - возможны гипертензия, нарушение углеводного обмена, развитие ожирения.

Диагностика вирилизирующих опухолей яичников:

1) клиническая картина;

2) при влагалищном исследовании -может пальпироваться односторонняя подвижная опухоль, иногда повторяющая форму яичника плотной консистенции;

3) УЗИ - увеличение одного яичника

4) лапароскопия

5) определение уровня андрогенов в крови и 17-кетостероидов в моче до и после пробы с дексаметазоном (при наличии вирилизирующей опухоли яичника после приёма дексаметазона содержание андрогенов в крови и 17-кетостероидов в моче не изменяется).

Лечение вирилизирующих опухолей яичников:

o у молодых женщин лечение ограничивают удалением опухоли, затем формируют яичник из оставшейся здоровой ткани;

o у женщин в климактерическом периоде и в постменопаузе показано удаление поражённого яичника;

o при подозрении на злокачественный процесс выполняют пангистерэктомию с резекцией большого сальника.

III. Гинандробластома

- опухоль смешанного строения, содержащая маскулинизирующие и феминизирующие элементы (клетки Лейдига и гранулёзоклеточные структуры). Опухоль секретирует андрогены и эстрогены, иногда бывает гормонально-неактивной.

Клинические проявления гинандробластом зависят от того, какое влияние преобладает -маскулинизирующее или феминизирующее. Иногда можно проследить и то, и другое воздействие (например, наличие гиперпластического процесса в эндометрии, кровотечений и гирсутизма).

Диагностика гинандробластомы:

-УЗИ

-лапароскопия

-при влагалищном исследовании можно пропальпировать опухолевидное образование в области придатков матки.

Лечение гинандробластомы - хирургическое, у молодых женщин можно ограничиться удалением опухоли.

IV. Гонадобластома

- развивается из гоноцитов первичных половых клеток; в ней содержатся также клетки, напоминающие гранулёзные клетки и клетки Сертоли, элементы дисгенетичной гонады. Опухоль очень часто сочетается с дисгерминомой.

Опухоль развивается, как правило, в дисгенетичных гонадах у фенотипических женщин со смешанной формой дисгенезии гонад, в мозаичном кариотипе которых присутствует Х-хромосома или ее часть. С ростом опухоли могут появиться клинические признаки вирилизации на фоне отсутствия женских вторичных половых признаков (гипертрихоз, увеличение клитора, огрубение голоса).

Диагноз до операции может быть поставлен на основании характерной клинической картины – вирилизация на фоне дисгенезии гонад. Подтверждается диагноз после удаления опухоли.

Лечение состоит в удалении опухоли, профилактически удаляют и вторую дисгенетичную гонаду. Опухоль доброкачественная. Однако очень часто одновременно в гонадобластоме развиваются элементы дисгерминомы, в этих случаях опухоль приобретает злокачественную характеристику.

Дата добавления: 2015-07-11