Тема № 3 Диференційна діагностика природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей.

Завдання № 1. Хлопчик віком 6 років направлений для обстеження до спеціальзованого відділення зі скаргами на постійний кашель з гнійним харкотинням, часте захворювання органів дихання. Вперше захворів у віці 1 рік 6 міс. на двобічну пневмонію, яка була затяжного перебігу і часто рецидувала. У період ремісії утримувався вологий кашель. Хлопчик блідий, відстає у фізичному розвитку. Грудна клітка запала у передньо-бокових відділах, пальці мають вигляд барабанних паличок. Кашель з виділенням гнійного харкотиння, задишка. При перкусії легень – звук з коробковим відтінком, при аускультації – розсіяні сухі хрипи, різнокаліберні вологі хрипи – більше в нижніх та передньо-бічних відділах. Межі серця не зміщені, тони приглушені.

За даними рентгенографії органів грудної клітки: двобічне неоднорідне затемнення в медіальних зонах, біля середостіння, вершинами до легеневих полів (що свідчить про наявність ателектазів середньої частки правої легені та язичкових сегментів верхньої частки лівої легені).

За даними бронхографії: бронхи середньої частки правої легені зближенні між собою, розширені за циліндричним типом, бронхи переднього сегменту верхньої частки розширені за мішкоподібним типом, незначне розширення бронхів VII сегменту.

1. Встановіть діагноз згідно з класифікацією

2. Призначте лікування.

Еталон відповіді:

1. Бронхоектатична хвороба, набута, циліндричні бронхоектази, двобічні, з частими загостреннями.

2. Після огляду дитини торакальним хірургом і вирішенням питання, щодо показань та протипоказань до проведення хірургічного лікування – комплекс реабілітаційних заходів з використанням кліматотерапії, режиму лікувального харчування, відновлення дренажної функції (інгаляції, ЛФК, дренажні положення, вібромасаж, аеро- та оксигенотерапія), санація осередків хронічної інфекції, стимулююча терапія, гіпосенсибілізуюча терапія, фізіотерапія. Догляд дільничого педіатра в період ремісії протягом першого року диспансерного спостереження (не рідше 1 разу в 3 місяці, у подальшому нагляді – 2 рази на рік /осінь – весна/). Огляд вузькими спеціалістами (ЛОР – 1 раз в 1-2 місяці, стоматолог – 2 рази на рік, фтізіатр та інші – по показанням).

Завдання № 2. До дільничого педіатра звернулась мати 3 місячної дитини зі скаргами на приступоподібний кашель, задишку, відставання дитини у фізичному розвитку. З анамнезу: дитина від другої доношеної вагітності, яка перебігала із загрозою переривання (перша дитина померла у віці 4 місяці від патології легень, зі слів матері). Маса при народженні 2500г. З перших днів життя спостерігався приступоподібний кашель, двічі лікувалася з приводу бронхіту. Враховуючи тяжкість стану дитини, лікар виписав направлення на госпіталізацію.

1. Який найбільш вірогідний діагноз був у направленні?

2. Профілактика цього захворювання.

Еталон відповіді:

1. Муковісцидоз

2. При плануванні народження дитини в сім'ї, де вже є чи була хвора дитина, необхідно провести молекулярний аналіз з встановленням типу мутації в ТРБМ гені у хворої дитини та у обох членів подружньої пари. У випадку встановлення двох мутацій ТРБМ гена у хворого можлива пренатальна або передімплантаційна діагностика генотипу майбутньої дитини з народженням здорових дітей гомозиготних по нормальному алелю та гетерозиготних носіїв мутації.

У випадку ідентифікації лише однієї з двох мутації сім'я вважається напівінформативною і їй рекомендується додаткове проведення дослідження поліморфізму довжини рестрекційних фрагментів. Якщо і цей метод не підвищує інформативність сім'ї, рекомендується народження лише дитини, яка не несе патологічний ген навіть у гетерозиготному стані, або потрібне дослідження активності ферментів амніотичної рідини для виявлення хворого на муковісцидоз плоду.

Завдання № 3. Хвора А. 13 років при госпіталізації до пульмонологічного відділення скаржилася на постійний кашель із відходженням гнійного мокротиння протягом дня, різко утруднене носове дихання, постійні гнійні виділення з носа, зниження слуху, періодичне підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, підвищенну пітливість, знижений апетит, втомлюваність, слабкість. Із анамнезу відомо,що частими респіраторними епізодами з посиленням кашлю, збільшенням гнійного мокротиння, підвищенням температури хворіє з народження. При огляді стан тяжкий: в'яла, адинамічна, астенічної будови зниженого живлення (дефіцит маси 15%). Шкіра бліда періоральний ціаноз, деформація пальців рук у вигляді "барабанних паличок" та нігтів у формі "годинникова скла". Перкуторно над легенями коробковий звук, у задньо-нижніх відділах-вкорочений легеневий. Аускультативно на тлі жорсткого дихання розсіяні сухі хрипи з обох сторін, нижче кута лопатки дихання дещо ослаблене, постійні дрібноміхурцеві вологі хрипи. Дестракардія. Рентгенографія огранів грудноі порожнини виявила різке послаблення легеневого малюнка за рахунок інтерстицію та судинного компоненту, його деформацію. Корені розширені, інфільтровані, неструктурні. З боку сердцево-судинної системи-декстрапозиція.

1. Ваш попередній діагноз.

2. Призначте лікування, визначте прогноз.

Дата добавления: 2015-07-14