Костномозговая форма ОЛБ: определение, классификация по степени тяжести, периодизация течения, патогенез ведущих синдромов, прогноз. Обоснование принципов лечения.

Синдром первичной реакции на облучение (ПРО) - характеризуется комплексом диспептических (анорексия, тошнота, рвота, диарея, дискинезия кишечника), нейромоторных (быстрая утомляемость, апатия, общая слабость) и нейрососудистых (потливость, гипертермия, гипотензия, головокружение, головная боль) проявлений, а также местными реакциями кожи и слизистых (гиперемия, зуд, жжение и т.д.).

Скрытый период - жалобы на состояние здоровья отсутствуют или слабо выражены. Могут отмечаться симптомы астенизации и вегето-сосудистой неустойчивости (повышенная утомляемость, потливость, периодическая головная боль, расстройства сна и т.д.) продолжается постепенное опустошение костного мозга, начиная со снижения числа наименее зрелых и завершаясь исчезновением клеток, уже закончивших процесс созревания, а затем и уменьшение содержания функциональных клеток в крови.

Период разгара - клинически характеризуется развитием инфекционного и геморрагического синдромов, обусловленных агранулоцитарным иммунодефицитом и тромбоцитарной недостаточностью гемостаза.

Инфекционный синдром ОЛБ начинается с резкого ухудшения самочувствия, появляются общая слабость, головокружения, головная боль. Повышается температура тела, появляются ознобы и проливные поты, учащается пульс, нарушаются сон и аппетит. К наиболее частым типам инфекционных осложнений ОЛБ относятся: язвенно-некротический тонзиллит, бронхит, очаговая пневмония, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых.

Некротическая энтеропатия клинически проявляется болями в животе, вздутием живота, частым жидким стулом, лихорадкой. В отдельных случаях может развиваться непроходимость кишечника (вследствие инвагинации кишки), прободение кишки и перитонит. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются атрофия слизистой кишечника, отек, кровоизлияния, участки некроза.

Геморрагические проявления чаще всего начинаются с появления кровоизлияний в слизистые полости рта, а затем и на коже. Появляются носовые кровотечения, кровь в кале, иногда гематурия. Резко удлиняются время кровотечения и время свертывания крови, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличивается фибринолитическая активность крови.

Лучевой эндотоксикоз при костномозговой форме ОЛБ обусловлен различными продуктами распада клеток и тканей (продуктами перекисного окисления липидов, продуктами клеточного распада, аномальными метаболитами, эндотоксинами кишечной микрофлоры), а также освобождающимися после облучения биологически активными веществами типа гистамина, серотонина, различными олигопептидами и др.

В развитии ДВС-синдрома при лучевых поражениях иногда наблюдается стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток крови, проявляющаяся, главным образом, местными расстройствами микроциркуляции и микротромбозами. Часто эта стадия протекает скрытно. Повышение потребления фибриногена, многих плазменных факторов свертывания крови, активация фибринолитической системы приводят к гипокоагуляции, вносящей свой вклад в патогенез геморрагического синдрома.

Церебральные расстройства при костномозговой форме ОЛБ могут колебаться от астеновегетативных проявлений (общая слабость, потливость, головная боль, изменения артериального давления обычно в сторону снижения, лабильность пульса с тенденцией к брадикардии, усиленные вазомоторные реакции) при легких формах, до угрожающих жизни симптомов радиационно-индуцированной энцефалопатии при тяжелых и крайне тяжелых вариантах лучевого поражения.

Паренхиматозно-оболочечный синдром, характеризующийся нарушениями черепной иннервации (нистагм, патологические рефлексы, снижение мышечного тонуса, расстройства статики и координации и т.д.) и расстройствами вегетативной регуляции и т.д.

Период восстановления - улучшение состояния здоровья: появляется аппетит, нормализуется температура тела и функция желудочно-кишечного тракта, повышается масса тела, исчезают симптомы кровоточивости. Отмечаются признаки регенерации гемопоэза: в крови появляются ретикулоциты, юные и палочкоядерные нейтрофилы. Однако в это же время продолжает прогрессировать (до 5-6 мес после облучения) анемия: число эритроцитов, как и большинство биохимических показателей крови, восстанавливается лишь спустя 8-10 мес после радиационного воздействия.

Остаточные явления представляют собой последствия неполного восстановления повреждений, лежавших в основе острого поражения: лейкопения, анемия, стерильность и др.

Отдаленные последствия - новые патологические процессы, которые в силу достаточно длительного скрытого периода для своего развития, в периоде разгара ОЛБ не проявлялись: катаракты, склеротические изменения, дистрофические процессы, новообразования, сокращение продолжительности жизни. Практически остаточные явления и отдаленные последствия не всегда легко различить.

При ОЛБ I (легкой) степени первичная реакция может отсутствовать или проявляться в виде умеренно выраженной тошноты, головной боли, общей слабости, однократной рвоты. Латентный период длится 4-5 нед, число лейкоцитов в периоде разгара (если он регистрируется клинически) снижается до 1,5-2 · 10⁹/л, тромбоцитов - до 40-50 · 10⁹/л. Клинические признаки разгара носят характер астеновегетативного синдрома (общая слабость, нарушения нейровисцеральной регуляции). В период восстановления возможно снижение тонуса мозговых сосудов, эмоциональная лабильность, акрогипергидроз.

ОЛБ II (средней) степени характеризуется достаточно выраженной первичной реакцией продолжительностью от 6 до 10 ч (тошнота, повторная или неоднократная рвота). Время появления рвоты - около 1-2 ч. Изредка регистрируются общемозговые явления, нарушения черепно-мозговой иннервации, умеренные вегетативно-сосудистые расстройства. В период разгара (в случае развития агранулоцитоза) повышается температура, возможны инфекционные осложнения, кровоточивость (при снижении числа тромбоцитов в крови до 20-40 · 10⁹/л). Наблюдаются симптомы астеновегетативного характера (общая слабость, головная боль). Продолжительность периода разгара составляет около 2 нед. В фазе восстановления у некоторых пострадавших сохраняются психические и вегетативно-сосудистые нарушения в рамках неврастенического, ипохондрического, астенодепрессивного или вегетативно-дистонического синдромов.

При ОЛБ III (тяжелой) степени синдром ПРО развивается спустя 0,5-1 ч (чаще через 1,5-2 ч) после облучения и длится более 1 сут. Рвота, как правило, обильная, многократная, отмечается выраженная общая слабость, головная боль, субфебрильная температура. Реже наблюдаются головокружение, гиперемия кожных покровов, диарея. Скрытый период продолжается 1-2 нед. Период разгара характеризуется инфекционно-токсическими проявлениями, возможны симптомы печеночно-почечной недостаточности и радиационно-токсической энцефалопатии (оглушенность, мозговая кома, острый психоз и др.). Агранулоцитоз развивается в 100 % случаев, сопровождается выраженной лихорадкой, уровень СОЭ достигает 40-80 мм, у 30 % пострадавших возможно развитие герпетической инфекции с угрозой поражения легких. При критическом падении уровня тромбоцитов (10-20 · 10⁹/л) развивается геморрагический синдром с множественными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, мозг, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт. Велика опасность внутренних кровотечений.

У больных, перенесших острый период ОЛБ, длительное время сохраняются астеноневротические расстройства в сочетании с вегетативно-сосудистой и эмоциональной лабильностью, депрессивным фоном настроения, стойкая микроочаговая симптоматика (признаки нарушения функции черепномозговых нервов, гипер- и анизорефлексия, нистагм, патологические рефлексы и др.). При реоэнцефалографическом исследовании обнаруживаются признаки повышения тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения с признаками затруднения венозного оттока.

ОЛБ IV (крайне тяжелой) степени характеризуется ранней и чрезвычайно выраженной ПРО (тошнота, многократная рвота, головная боль, общая слабость, гиперемия, диарея, анизо- и гипорефлексия, нистагм), переходящей (часто без латентного периода) в разгар заболевания. На фоне быстро развивающегося агранулоцитоза отмечаются все "классические" признаки инфекционно-токсического синдрома ОЛБ - лихорадка, бактериемия, септицемия, радиационно-токсическая энцефалопатия, мозговая, печеночная и почечная кома.

Прогноз для жизни при ОЛБ легкой степени благоприятный. При ОЛБ средней степени адекватное лечение в большинстве случаев гарантирует выздоровление. При ОЛБ тяжелой степени прогноз сомнительный: выживание возможно при отсутствии местных поражений и использовании интенсивной комплексной терапии. При облучении в дозах 6-10 Гр (крайне тяжелая степень ОЛБ) прогноз неблагоприятный, хотя и не безнадежный. Более высокие дозы облучения, как правило, приводят к летальному исходу, несмотря на проводимую терапию.

Принципы терапии:

купирования проявлений первичной реакции на облучение;

лечения инфекционных осложнений ОЛБ;

профилактики и борьбы с интоксикацией;

терапии геморрагического синдрома и анемии;

борьбы с костномозговым синдромом.

Дата добавления: 2015-10-30