Короткий огляд

Трансплантація є відомим методом лікування при термінальній стадії захворювання легенів та печінки у пацієнтів з CF. Направлення на трансплантацію полегшується за умови участі бригади спеціалістів з CF, які добре знають процедуру, що забезпечує успіх втручання. Для деяких пацієнтів трансплантація є неприйнятною, або вона не здійснюється. Ефективна допомога пацієнтам на цьому етапі (термінальної стадії захворювання) є нагально необхідною, вона потребує взаємозв'язку, контролю симптомів та міждисциплінарного підходу, включаючи здатність до надання належної паліативної допомоги. Стандартами охоплений ряд питань щодо підходу до трансплантації та допомоги пацієнтам на цьому етапі, вони ґрунтуються на опублікованих даних та опублікованих керівництвах із трансплантації. Докладний та всебічний огляд теми наведений у документі: «Практичні директиви: Трансплантація легенів у пацієнтів із кістозним фіброзом», підготовленим науковою групою Європейської мережі зразкових центрів кістозного фіброзу (ECORN-CF) [86]; та у Директиві ECFS про допомогу при кінцевій (термінальній) стадії захворювання [87].

Питання

6.2.1. Які важливі показники слід враховувати при плануванні внесення пацієнта із CF у чергу на трансплантацію легенів?

Час, потрібний на обстеження та очікування підходящого донора варіює, але може перевищувати і два роки. Факторами, асоційованими із підвищеною смертністю [88, 89], при наявності яких пацієнта рекомендовано включати в список очікування трансплантації [89], є такі:

• ОФВ₁ %: ≤ 30% від норми,

• Стрімке погіршення, особливо у жінок та молодих пацієнтів,

• Потреба у кисневій терапії у зв’язку із гіпоксемією,

• Гіперкапнія,

• Часті загострення, недостатня відповідь на внутрішньовенне введення антибіотиків.

Доцільність раннього направлення слід розглянути у випадку наявності у пацієнта стійкого пневмоторакса та рецидивного масивного кровохаркання [89]. Такі фактори, як підвищення виживаності, обмежена доступність донорів та різниця у схемах розподілу органів спонукали до розробки моделей прогнозування смертності/виживаності, для визначення пріоритетних ознак потреби у трансплантації, та відповідного відбору пацієнтів [90, 91]. У зв’язку із складністю планування, прогнозування часу потреби у трансплантації – включення пацієнта до списку очікування, необхідний тісний зв'язок із Центром трансплантації. Це сприяє також розумінню складної інформації пацієнтами та прийняттю ними поінформованого рішення.

6.2.2. Які клінічні показники підвищують ризик смерті у період очікування трансплантації легенів?

Пріоритет на проведення трансплантації [88, 89, 92] слід надавати пацієнтам CF з:

• Залежною від отримання кисню легеневою недостатністю,

• Хронічною гіперкапнією,

• Легеневою гіпертензією,

• Недостатністю харчування, особливо у жінок.

Обмежена кількість донорів визначає можливу кількість трансплантацій. У різних країнах існує різна політика стосовно оптимізації ефективного розподілу донорських органів, залежно від систем ідентифікації донорів та практичної / географічної логістики. Надання пріоритету у невідкладних випадках встановлюється на національному рівні.

Регулярне та інформативне спілкування із Центром трансплантації є вкрай необхідним для регулярного відновлення даних про прогресування захворювання у всіх пацієнтів, внесених до списку очікування.

6.2.3. Які важливі показники можуть бути підставою для не включення пацієнта із CF в активний список очікування трансплантації легенів?

До списків очікування трансплантації легенів не включаються пацієнти у випадках [89]:

• наявності онкологічного захворювання у період попередніх 2-х років. Як правило, для включення у список необхідний 5-річний період, вільний від ознак захворювання. Можуть враховуватись деякі типи рака шкіри та урогенітального раку,

• наявності невиліковного порушення функцій інших важливих органів (наприклад, серця, печінки, нирок),

• наявності хронічного інфекційного захворювання, окрім захворювання легенів (наприклад, гепатит B, гепатит C, ВІЛ),

• наявності значної деформації скелета,

• тривалого недотримання рекомендованого режиму лікування та нерегулярне відвідування клініки,

• наявності невиліковного психологічного захворювання / обмеженої здатності до участі в лікуванні,

• відсутності системи надійної соціальної підтримки,

• зловживання шкідливими речовинами (наприклад, алкоголем, тютюном у попередні 6 місяців).

Більшість центрів трансплантації не розглядають можливість включення у список пацієнтів при наявності:

• Хронічного інфікування Burkholderia cenocepacia,

• Інфікування Mycobacteria abscessus.

При наявності інших інфекційних захворювань (викликаних, наприклад, резистентними до багатьох лікарських засобів Pseudomonas aeruginosa, Scedorsporium species, Clostridium difficile) рішення залежать від політики та досвіду місцевої клініки трансплантації, такі випадки вимагають докладного розгляду.

Слід ретельно розглянути доцільність комбінованої трансплантації «печінка-легені» або трансплантації «тільки легенів» у пацієнтів із пізньою стадією захворювання легенів та портальною гіпертензією.

6.2.4. Яким ускладненням CF слід надавати особливу увагу у період очікування трансплантації легенів?

Оптимізація нутритивного статусу є пріоритетною задачею для пацієнтів, внесених до списку очікування, але не є важливим фактором для затримки просування в списку [92].

CFRD спостерігається у 40 – 50% пацієнтів на етапі обстеження для включення у список очікування, а після трансплантації виникає ще у, приблизно, 20% пацієнтів. Повідомляється про зростання смертності, частоти інфекційних захворювань та потреби у госпіталізації у зв'язку із відторгненням трансплантату у пацієнтів з CFRD після трансплантації. Оптимізація контролю CFRD є дуже важливою у період очікування у списку [93, 94].

Хронічне захворювання нирок (CKD) спостерігається у багатьох дорослих пацієнтів із CF, при можливості слід уникати застосування нефротоксичних лікарських засобів у період перед трансплантацією [95]. Вплив довготривалого системного введення аміноглікозидів перед трансплантацією на функції нирок після трансплантації невідомий [96]. Отримання інгібіторів кальциневрина, гіпертензія та CFRD асоціюється із хронічним захворюванням нирок після трансплантації.

Є повідомлення про випадки остеопорозу (24%) та остеопенії (38%) у пацієнтів із CF [97]. Для підтримки та поліпшення стану кісток пацієнта, перед трансплантацією може бути потрібна терапія із застосуванням бісфосфонатів.

Деяким пацієнтам із легеневим захворюванням пізньої стадії (наприклад, APBA) може бути потрібне системне введення кортикостероїдів. Обмеження добової дози преднізолону до < 15 мг/добу сприяє загоєнню, зниженню ризику післяопераційної інфекції, а також припиненню подальшого зменшення щільності кісткових тканин.

Психологічна допомога є дуже важливою для збереження надії у пацієнта, попередження падіння морального духу та зневіри.

6.2.5.При яких обставинах слід розглянути доцільність інвазивної вентиляційної терапії для пацієнтів із CF?

Роль інвазивної вентиляційної терапії для пацієнтів із захворюваннями легенів термінальної стадії є суперечливою та асоціюється із несприятливими наслідками [98].

Доцільність втручання може розглядатись у випадку розвитку у пацієнтів респіраторної недостатності при наявності факторів загострення, коли прогнозується одужання (наприклад, при наявності масивного кровохаркання, пневмотораксу, грипу, в післяопераційний період) [98, 99].

Інвазивна вентиляційна терапія після трансплантації асоціюється із підвищеною ранньою смертністю [100], проводиться лише у виняткових випадках, і не усіма центрами трансплантації. Як правило, її проводять лише пацієнтам, яким проведено ретельне обстеження до вентиляції.

Деякі центри трансплантації розглядають можливість проведення трансплантації пацієнтам, яким була потрібна екстракорпоральна мембранна оксигенація (ECMO) у зв’язку із легеневою недостатністю високого ступеня важкості. Інформація про окремі випадки свідчить про відмінні результати [101]. До проведення ECMO необхідне ретельне обговорення ситуації спеціалістами із бригади CF та центру трансплантації.

6.2.6. Які терапевтичні можливості є важливими при наданні паліативної допомоги пацієнтам із CF?

Необхідно з самого початку обговорювати перспективи із пацієнтом (в тому числі можливість трансплантації), щоб у пацієнта було достатньо часу для відповідного психологічного настроювання та розгляду запропонованих варіантів лікування, особливо, враховуючі часту відсутність порозуміння. Лікар повинен почати обговорювати із пацієнтом і його родиною можливу допомогу на етапі кінцевої стадії захворювання, і долучити до цих бесід спеціалістів міждисциплінарної бригади. Може знадобитись істотне втручання психолога (наприклад, для допомоги членам родини у передчутті втрати) [102].

Частими симптомами, які потребують контролю, є задишка, біль у грудях, головний біль, утома та порушення сну [103]. Призначення наркотичних анальгетиків, транквілізаторів, терапії для очищення дихальних шляхів, психологічна допомога, киснева терапія та проведення неінвазивної вентиляції легенів мають важливе значення [67]. Для оптимізації контролю симптомів, при необхідності, до бригад слід долучати колег, спеціалістів із паліативної допомоги [103, 104].

Досягнення балансу між ефективною активною терапією та забезпеченням адекватного контролю симптомів може бути особливо важким у випадку пацієнтів, які очікують трансплантацію [103, 105]. Забезпечення контролю симптомів не виключає необхідності трансплантації легенів, однак важливий тісний зв'язок між спеціалістами бригади CF та центру трансплантації [103].

Смерть пацієнта може завдавати значного впливу на інших пацієнтів і співробітників центру. Повинна бути запропонована підтримка іншим пацієнтам із CF і співробітникам центра [103].

6.2.7. Які фактори є важливими для прийняття рішення про місце надання допомоги вмираючому пацієнту із CF?

Бажання пацієнта та його родини є головними при прийнятті рішення про те, де надаватиметься остання допомога вмираючому пацієнту, і наскільки це може бути здійснено, мають бути здійснені усі заходи, аби такі бажання були виконані. Фактором, який слід враховувати, є можливість забезпечення вдома належної допомоги для оптимального контролю усіх симптомів (наприклад, проведення очищення дихальних шляхів, можливість своєчасного контролю симптомів).

Пацієнти надають перевагу отриманню допомоги від спеціалістів, яких вони добре знають, і в знайомій обстановці [106]; у багатьох випадках вони надають перевагу отриманню допомоги у лікарні [103, 107].

Найчастіше продовжується активне лікування пацієнтів, задачею якого є максимальний контроль симптомів, отже, можливий конфлікт між активним лікуванням та оптимізацією контролю симптомів, що треба приймати до уваги.

Дуже важливим є спілкування між усіма членами бригади, спеціалістами місцевих установ охорони здоров'я (включаючи спеціалістів із первинної допомоги), пацієнтом та його родиною.

6.2.8. Яке лікування необхідне у випадку специфічних ускладнень CF після нормалізації стану після перенесеної трансплантації легенів?

Після трансплантації легких лікування пацієнтів в випадках ускладнень CF (таких, як CFRD, остеопороз, DIOS) залишається важливим питанням. У багатьох випадках центр трансплантації забезпечує повний комплекс лікування пацієнта. Тим не менш, центр CF також має долучатись до процесу при виникненні такої потреби.

Психосоціальна допомога потрібна для усунення психопатології (наприклад, психозу, обумовленого прийомом лікарських засобів, пост-травматичного стресу).

7. Психологічна підтримка

Alistair Duff (Великобританія)

Gerald Ullrich (Німеччина)

Mandy Bryon (Великобританія)

CF є причиною емоційного та фізичного навантаження на життя пацієнтів і їх членів родини. Захворювання та потреба у лікуванні можуть впливати на здатність до виконання звичайних щоденних завдань та на реакції на несподівані життєві події. Надання належної психологічної допомоги тепер є одним із невід’ємних задач комплексної бригади спеціалістів; існує велика кількість літератури, де описані основні елементи психосоціальної допомоги [5, 108]. Задача цього документу полягає визначенні пріоритетів ключових психосоціальних проблем та наданні рекомендацій із належного лікування.

7.1. Якими є головні елементи підтримки батьків дитини протягом першого року, після діагнозу?

У більшості випадків CF діагностується за результатами скринінгу немовлят. Задачею скринінгу для виявлення CF є зниження захворюваності та смертності, тим не менш, слід враховувати можливі недоліки, та приймати належні заходи для мінімізації їх впливу [2]. Повідомлення по діагноз CF є доволі травматичним, особливо якщо в інших відносинах дитина здорова. Батьки можуть відчувати недовіру та відсутність зв’язку між діагнозом та дитиною, і таке відчуття може зберігатись набагато довше перших кількох тижнів [109]. Повинні бути запропоновані профілактичні консультації та емоційна підтримка, з метою оцінки: (i) розуміння інформації батьками, (ii) їх реакції на діагноз, (iii) адаптації, потреби в підтримці та ресурсах.

Батьки можуть потребувати навчання у питаннях особливості життя дитини із CF, забезпечення балансу між потребою в лікуванні у зв’язку із важким захворюванням та вихованням у дитини почуття самоповаги та гідності. Родина повинна сподіватися на те, що дитина досягне дорослого віку, маючи належну якість життя, із такими ж досягненнями, як їх однолітків.

Головні теми консультацій:

• Комбінація лікування із щоденним доглядом за дитиною

• Допомога батькам в усвідомленні необхідності лікування та його проведенні

• Інформування інших членів родини та друзів про захворювання дитини

• Наявність подальшої психосоціальної допомоги для батьків, при необхідності, у тому числі якщо потрібно, терапії для подружжя

• Наявність фінансової підтримки / пільг / компенсацій, інших джерел підтримки.

7.2. Міжнародне дослідження епідеміології депресії / тривожності (TIDES)

Дані за результатами міжнародного дослідження епідеміології депресії / тривожності (TIDES), проведеного в Європі, показують, що оцінка депресії не відрізняється від такої для загальної популяції, хоча повідомлялося про збільшені оцінки тривожності, особливо у жінок. Виявлені деякі фактори ризику, які впливають на збільшення оцінки депресії та тривожності пацієнтів. Тривожність та депресія є також істотною проблемою для батьків. Допомога в зв’язку із цими проблемами також повинна надаватись спеціалістами CF центра. Як їх слід виявляти та усувати?

Спеціалісти CF бригади мають регулярно визначати психологічний стан пацієнтів із CF (інформація стосовно контактів із спеціалістами психологами наведена в розділі Структура центру). Визначення депресії та тривожності у пацієнтів та їх батьків повинне проводитись в межах щорічного обстеження, із використанням психометричних інструментів (наприклад шкал, HADS [домени тривожності госпітальної шкали тривоги та депресії], CES-D [шкала оцінки симптомів депресії Центра епідеміологічних досліджень]), або за результатами бесіди.

У випадку отримання високої оцінки, за результатами психометричного обстеження, необхідне підтвердження діагнозу. Для цього психолог, член CF бригади, проводить клінічну співбесіду. При відсутності психолога у складі бригади, пацієнта слід направити до спеціалізованого психологічного центру.

Психологічна допомога, у випадку потреби, повинна надаватись із урахуванням практичних, соціальних, освітніх та професійних потреб пацієнта та осіб, які ним опікуються.

7.3. Як можна сприяти збереженню психологічної стійкості у ключові перехідні періоди, і які заходи необхідні у зв’язку із асоційованою із ними психологічною уразливістю?

У якості перехідних розглядаються періоди значної зміни прогнозу щодо фізичного розвитку, розвитку особистості пацієнтів із CF, та почуття відповідальності, пов’язане із такою зміною.

Ключовими перехідними моментами є такі:

i. Адаптація батьків до діагнозу

ii. Початок навчання: дитячий садок, початкова та середня школа

iii. Перехід від лікування під батьківським наглядом до самостійного контролю лікування

iv. Перехід від лікування педіатрами до лікування у центрі для дорослих

v. Початок праці або подальшого навчання

vi. Втрата незалежності (наприклад, звільнення з роботи, втрата здатності до активного функціонування, зростання залежності від інтервенційної терапії або опікунів, очікування трансплантації, лікування та обслуговування, прийняття трансплантації або термінальна стадія захворювання).

Психологічна стійкість, у широкому розумінні цього слова, полягає у здатності до одужання після негативних явищ, при відсутності тривалого емоційного порушення. Психологічна стійкість ґрунтується на багатьох складових, не усі з яких можуть бути змінені [110]. Головна увага має приділятись соціальній допомозі та підтримці сподівань (у першу чергу, підготовка дітей та підлітків до дорослого життя, підвищення ефективності та самоконтролю). Необхідні випереджувальні дії для попередження емоційної уразливості в кожному із перехідних періодів.

7.4. Якими є головні компоненти при оцінці дотримання рекомендованого режиму, зокрема, інгаляційній терапії?

Забезпечення дотримання рекомендованого режиму, особливо режиму інгаляційної терапії є головним завданням для попередження прогресування захворювання. Успішність психологічного втручання визначається: (i) ставленням бригади до надання допомоги пацієнтам, (ii) співробітництвом із пацієнтами для посиленні мотивації, (iii) здатністю ідентифікувати перешкоди та підтримкою намагань пацієнтів оптимізувати лікування.

i. Спеціалісти бригади повинні застосовувати стратегію співробітництва, турботливий, комплексний підхід до питань дотримання режиму, заснований на ефективному інформуванні та довірчому спілкуванні. Відверті обговорення забезпечують оптимізацію лікування, що є істотним на індивідуальному рівні, дозволяють визначити вимоги до участі, та допомагають у прийнятті поінформованого рішення. Спеціалісти-психологи повинні підтримувати зусилля членів бригади, спрямовані на залучення пацієнтів у бесіду, для чого застосовуються методи активного слухання.

ii. Намагання переконати пацієнтів, які постійно не дотримуються оптимального, не спрацьовують. Спеціалісти-психологи мають докласти зусиль до подолання бар’єрів, що ґрунтуються на сприйнятті, та емоційних бар'єрів до дотримання рекомендованого режиму у пацієнтів, які не бажають визнати проблему або яким бракує вмотивованості [111]

iii. Ефективними є ряд психологічних стратегій (наприклад, приділення більшої уваги плануванню, вирішенню проблем). Наразі проводяться клінічні дослідження таких втручань. Спеціалісти-психологи повинні оволодіти такими методиками та забезпечити їх впровадження.

7.5. Якими є головні компоненти допомоги пацієнтам, діагноз яким був поставлений у підлітковому / дорослому віці?

Діагностування CF не в дитинстві може пояснюватись рядом причин: низькою інтенсивністю симптомів, помилкою при діагностиці, або невиразним фенотипом [112]. Пацієнти часто із гнівом та приголомшенням реагують на інформацію (прогноз, безплідність), та на «технічні» аспекти діючих CF клінік. Це перешкоджає створенню довірчого співробітництва. Необхідний гнучкий та індивідуальний підхід до клінічного ведіння кожного пацієнта, який має відрізнятись від звичайної допомоги, що надається пацієнтам, діагноз яким був поставлений в ранньому дитинстві. Особлива увага має бути спрямована на визначення прогнозу, вирішення проблеми фертильності, на особисту підтримку та перевірку інформації про CF, яку отримує пацієнт, а також джерел цієї інформації (оскільки деякі джерела можуть вводити в оману) [113].

7.6. Порушення харчування та проблеми сприйняття власного зовнішнього вигляду пацієнтами, що впливають на лікування та прогноз. Якими є ключові компоненти рішення цих проблем?

Конкуренція вимог лікування CF, яким передбачене, у тому числі, моніторинг нутритивного статусу, із наполяганням на збільшенні маси тіла, та соціально-культурного оточення, яким підноситься стрункість, призводить до змішаного ставлення до харчування. Є повідомлення про порушення харчування та проблеми сприйняття власного зовнішнього вигляду пацієнтами із CF [114].

При призначенні лікувального харчування слід враховувати відношення пацієнта до їжі, його уяву про свою фігуру та сприйняття ним власного зовнішнього вигляду, а не лише забезпечувану дієтою кількість калорій та збільшення маси тіла. При визначенні нутритивного статусу слід ставити пацієнтам і такі запитання, а також пропонувати дієти, які полягають на принципах здорового харчування.

Пацієнтам із CF слід пропонувати освітні програми, задля інформування про особливості травлення, споживання калорій та енергетичні витрати при CF. Спеціалісти, які працюють із пацієнтами із CF, повинні бути здатними ідентифікувати порушені звички у харчуванні, для своєчасного їх виявлення, рекомендована сумісна праця дієтолога та психолога при плануванні належного втручання.

7.7. Як слід вирішувати головні психологічні проблеми дорослих пацієнтів та проблеми у період старіння пацієнтів із CF?

Головними проблемами дорослих пацієнтів є: (i) виконання звичайних задач дорослої людини ускладнюється внаслідок CF, (ii) необхідність прийняття складних рішень (наприклад, планування професійної кар’єри, рішення щодо лікування), (iii) необхідність адаптуватись в ситуації погіршення стану здоров'я, втрати рухливості та незалежності, а також ризик нових ускладнень (таких, як CFRD), внаслідок чого можливе, наприклад, зростання тривожності та депресії (зниження морального духу), низька самооцінка та труднощі у соціальних стосунках.

Ключовими підходами є такі:

i. Ініціативний підхід під час регулярних процедур та обстежень при проведенні щорічної диспансеризації сприяє ідентифікації потреб в емоційній, практичній і соціальній підтримці (наприклад, такі проблеми, як працевлаштування, фертильність, ризикована поведінка). Пацієнти часто не піднімають ці питання самостійно [115, 116]

ii. Направлення до спеціаліста із психосоціальної допомоги, члена бригади CF, або до спеціаліста зовнішньої служби психологічної допомоги.

Бригади CF повинні пам’ятати про високу ймовірність деморалізації, внаслідок множинних проблем зі здоров'ям. Ці наслідки є подібні, хоча й з певними відмінностями, до депресії, за впливом на особистість та лікування [117].

7.8. Якими є головні аспекти підготовки та підтримки міждисциплінарної бригади, необхідні для розвитку психосоціальних навичок?

Усі члени бригади повинні володіти певними психосоціальними навичками. Наведена 4-х ступенева модель навичок:

i. Члени бригади мають отримати навчання, аби вони були здатні розпізнавати психологічні проблеми, надавати інформацію та загальну психологічну підтримку, а також могли звернутись до психіатричної служби в невідкладному випадку.

ii. Члени бригади мають отримати додаткове навчання, для отримання навичок в проведенні скринінгу, направленні пацієнтів до спеціалістів в випадку виникнення психологічних розладів, наданні першої психологічної допомоги після травматичних подій (наприклад, кровохаркання), втіленні певних психологічних методів (наприклад, знеболювання при хворобливих процедурах).

iii. Включення до бригади підготовленого дипломованого спеціаліста, для оцінки психологічних розладів та виконання специфічних терапевтичних методів (наприклад, проведення консультацій або лікування, згідно із чітко сформульованою методикою). Необхідний контроль кваліфікованим спеціалістом-психологом.

iv. Включення до бригади кваліфікованого спеціаліста-психолога (наприклад, психолога-клініциста), кваліфікація якого дозволяє діагностувати психопатологію та забезпечити належне лікування, методами спеціалізованого психологічного втручання.

Конфлікт інтересів

Література

* Визначення: сумнівний / проміжний результат повторної потової проби, або наявність у дитини двох мутації CFTR (одна із яких має неясні фенотипічні наслідки) при нормальному або проміжному результаті потової проби. Результат потової проби класифікується, як проміжний, якщо вміст хлориду становить від 30 до 59 ммоль/л [4].

† Термін «мутація» є синонімом «патогенного варіанту», згідно із базою даних CFTR-2 (http://www.cftr2.org).

Дата добавления: 2015-10-29