Ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту

5.3.1. Які заходи є найкращими у випадку шлунково-стравохідного рефлюкса (GORD) у пацієнтів з CF?

Рефлюкс є частим ускладненням CF, і уражає, приблизно, у 30% пацієнтів [73]. Спеціалісти Центру повинні знати ознаки та симптоми GORD, і мати можливість проведення необхідної діагностики (тобто, зондування, визначення імпедансу та значення pН, ендоскопії верхнього відділу стравоходу) та належного лікування [74].

5.3.2. Які заходи є найкращими у випадку запору у пацієнтів з CF?

Запор розвивається повільно, починається із зменшення частоти випорожнень [75]. Запор є частим ускладненням CF, та загострюється при застосуванні наркотичних речовин. Дієвим методом є введення рідини, прийом засобів для пом’якшення калу (наприклад, поліеэтиленгліколю) або проносних засобів [76]. Клізми потрібні рідко.

5.3.3. Які заходи є найкращими для діагностики та лікування синдрому дистальної інтестинальної обструкції (DIOS)?

Симптоми DIOS проявляються раптово, проявом є біль у правому нижньому квадранті [75]. Спеціалісти Центру повинні бути здатні розпізнати це ускладнення (та його варіанти), в Центрі повинні бути розроблені стандартні протоколи діагностики та лікування, які ґрунтуються на опублікованих рекомендаціях [43, 75, 77]. Можлива відповідь при пероральному введенні рідини у комбінації із засобами для пом’якшення калу, але у випадках більшого ступеня важкості необхідна в/в гідратація, назогастральна аспірація та клізми. Пацієнтів, яким не допомагає така консервативна терапія, обов'язково слід направити до гастроентеролога, досвідченого у лікуванні DIOS. Хірургічне втручання слід застосовувати лише у крайніх випадках, тому в центрі повинні бути хірурги, які мають досвід втручань у зв’язку із шлунково-кишковими ускладненнями при CF.

5.3.4. Які заходи є найкращими для попередження фіброзної колонопатії (FC)?

Це ускладнення є рідкістю. Єдина чітка рекомендація для попередження FC – призначення панкреатичних ферментів належної дози, без збільшення дози ферментів без показань до цього, та незастосування ферментів загальною дозою, яка не перевищує 10 000 одиниць ліпази на кг маси тіла на добу [49].

5.3.5. Які заходи є найкращими у випадку міксоглобульозу червоподібного відростку?

Діагностика проводиться методом ультрасонографії [78]. У випадку появи симптомів, рекомендована апендектомія із резекцією країв апендикса та кінчика сліпої кишки, для усунення ризику рецидиву.

5.3.6. Які заходи є найкращими для попередження надлишкового бактеріального росту у тонкому кишечнику у пацієнтів з CF?

Колонізацію тонкого кишечнику підозрюють, у випадку появи у пацієнта дифузної або параумблікального болю, метеоризму, нудоти та порушення всмоктування, всупереч прийому ферментів достатньою дозою. Ризик є більшим для пацієнтів після хірургічної операції на кишечнику або для пацієнтів, які приймають наркотичні речовини. Для діагностики рекомендоване проведення клінічної проби із метронідазолом [79]. Дуже важливим є огляд та висновок гастроентеролога.

5.3.7. Які заходи є найкращими у випадку меконієвої непрохідності кишечнику (MI) у пацієнтів з CF?

MI – стан новонароджених, який потребує негайного втручання хірурга-педіатра (та рентгенолога-педіатра), які мають досвід лікування MI, і яких слід терміново викликати до центру CF. Хірургічна бригада повинна мати навички, як консервативного, так і з хірургічного лікування [80, 81]. MI з ускладненнями є станом більшого ступеня важкості, лікувати його складніше, може знадобитись тривала госпіталізація. Післяопераційне лікування може вимагати послуг центру, який спеціалізується на нутритивній терапії синдрому вкороченого кишечнику.

5.4. Інші ускладнення

5.4.1. Які заходи є найкращими у випадку токсичного впливу лікарських засобів?

Лікування захворювання легенів при CF може асоціюватись із ускладненнями, викликаними саме терапією, внаслідок токсичного впливу лікарських засобів, особливо аміноглікозидів (наприклад, токсичний вплив на нирки, вуха та вестибулярний апарат).

Центр повинен використовувати стандартні протоколи для моніторингу медикаментозної терапії із застосуванням аміноглікозидів і дотримуватись рекомендованого режиму дозування [17]. Щоб уникнути нефротоксичності, у період проведення терапії із застосуванням аміноглікозидів для внутрішньовенного введення (в/в) повинні бути строго заборонені НСПЗС. У Центрі повинні проводитись обстеження пацієнтів, для виявлення ототоксичного впливу, методом аудіометрії, у випадку зниження гостроти слуху або шуму у вухах, або в межах регулярного скринінгу. Центр повинен мати договір із лікарем-клініцистом, який має досвід оцінки вестибулярного апарату.

5.4.2. Які заходи є найкращими у випадку нирковокам'яної хвороби у пацієнтів з CF?

Нирковокам'яна хвороба (нефролітіаз) часто спостерігається у пацієнтів з CF [82]. Спеціалісти Центру мають бути здатні розпізнавати ознаки та симптоми нирковокам'яної хвороби, а також тлумачити результати аналізу сечі та CT-IVP (внутрішньовенна пієлоуретрографія). Слід також проводити обстеження для виявлення метаболічного порушення, з яким асоційоване утворення каменів в нирках. Центр повинен мати договір із спеціалістом-урологом та інтервенційним рентгенологом на випадок ускладнень нирковокам'яної хвороби.

5.4.3. Які заходи є найкращими у випадку артропатії у пацієнтів з CF?

Артралгії є частим симптомом у пацієнтів з CF [73], але причини виникнення артропатії залишаються незрозумілими. Спеціалісти Центру мають знати про цю проблему, у Центра повинен бути договір із ревматологом, який має досвід лікування пацієнтів із CF.

5.4.4. Які заходи є найкращими у випадку синуситу у пацієнтів з CF?

Хронічний сінусит, з назальним поліпозом або без нього, часто спостерігається у пацієнтів з CF [73]. Спеціалісти Центру повинні регулярно перевіряти стан придаткових пазух і забезпечувати рекомендоване лікування, враховуючи, що порушення пазух може призвести до інфекційного захворювання нижніх дихальних шляхів [83]. Центр повинен мати договір із закладом, який спеціалізується на діагностичних обстеженнях (тобто комп’ютерна томографія пазух),та із отоларингологом, який має досвід у лікуванні синуситів, асоційованих із CF.

5.4.5. Які заходи є найкращими у випадку алергійних захворювань у пацієнтів з CF?

За винятком AБПA (алергійний бронхо-пульмонарний аспергильоз), який обговорюється у іншому розділі цього документа, частота алергійних захворювань у пацієнтів з CF не збільшена, пацієнтам слід надавати лікування, рекомендоване для загальної популяції. Тим не менш, у пацієнтів можлива алергія на лікарські засоби (наприклад, на антибіотики), що ускладнює вибір тактики терапії. Спеціалісти Центру повинні бути здатні розпізнати ознаки та симптоми можливої алергійної реакції на лікування, і відповідно розуміти, коли таке лікування слід скасувати. У Центрі повинен бути впроваджений протокол десенсибілізації.

5.4.6. Які заходи є найкращими для попередження ускладнень, асоційованих із установкою, на тривалий час, постійних внутрішньовенних (в/в)катетерів пацієнтам з CF?

Постійний в/в катетер слід встановлювати за бажанням пацієнта, у випадку затрудненого проведення в/в введення. Центр повинен співробітничати із спеціалістами, які мають досвід установки постійних катетерів (наприклад, Port-A-Cath). Установка постійних катетерів має здійснюватись виключно досвідченими спеціалістами, із дотриманням стандартних протоколів інфекційного контролю та догляду за катетером. Частими ускладненнями, асоційованими із установкою катетера, є судинні порушення (наприклад, інфекційні ураження, тромбоз, синдром верхньої полої вени) [84, 85]. Спеціалісти Центру мають бути здатні розпізнавати ознаки та симптоми ускладнень, асоційованих із установкою катетера, у Центрі повинні бути наявні засоби для проведення належних аналізів, у тому числі посіву крові (для виявлення інфекції), ультрасонографії та контрастної рентгенографії (КТ або МРТ) для виявлення оклюзії судин.

5.4.7. Які заходи є найкращими у випадку вагітності пацієнток з CF?

Вагітність може ускладнити лікування жінок з CF. При обстеженні жінок репродуктивного віку у Центрі, завжди слід запитувати про можливу вагітність, зокрема, при призначенні лікарських засобів, протипоказаних при вагітності. Вагітність у пацієнток з CF завжди повинна класифікуватись, як вагітність високого ризику, внаслідок можливості ускладнень з боку легенів та обміну речовин / порушень харчування, такі пацієнтки повинні постерігатись акушером-гінекологом, який має досвід ведення вагітності із високим ступенем ризику. Рекомендації із ведення вагітності при CF були опубліковані [55].

5.4.8. Які заходи є найкращими у випадку безплідності у пацієнтів з CF?

Жінки з CF можуть завагітніти, і за умови прийнятних легеневих функцій та без порушень харчування можливе виношування вагітності. У жінок у гіршому стані можливе зниження фертильності, і, якщо не вдається завагітніти, їх слід направляти до спеціалістів сімейного консультування. У більшості (98%) чоловіків з CF спостерігається азооспермія, і в належному віці їх слід про це повідомляти. Пацієнтам, зацікавленим своїм станом, слід пропонувати проведення аналізу сперми. Пацієнти повинні отримувати належні консультації стосовно існуючих можливостей, в тому числі щодо допоміжних репродуктивних технологій.

6. Трансплантація та належна допомога пацієнтам похилого віку / пацієнтам із невиліковними захворюваннями

Scott Bell (Австралія)

Alistair Duff (Великобританія)

Дата добавления: 2015-10-29