|
Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое колическтво биологически активных веществ (адреналин, норадреналин, дофамин), клинически проявляющаяся синдромом артериальной гипертензии различной степени выраженности и многообразными метаболическими расстройствами.
ЭТИОЛОГИЯ
Феохромоцитомы — опухоли, происходящие из симпатической нервной системы — клеток гребешка нервной трубки — эмбрионального зачатка нервной системы.
Клетки диффузной симпатической нервной системы, симпатических паравертебральных ганглиев и мозгового вещества надпочечников имеют единое происхождение из нейроэктодермальных клеток.
В результате феохромоцитомы нередко (10%) формируются не из клеток мозгового вещества надпочечника, а из других структур симпатической нервной системы, т.е. имеют вненадпочечниковую локализацию. Частота феохромоцитомы составляет 1 – 3 случая на 10000 населения. На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.
Феохромоцитому называют «десятипроцентной опухолью», поскольку 10% выявляются в одной семье, около 10% всех подобных опухолей регистрируются у детей, примерно 10% из них множественные, т.е. двусторонние и вненадпочечниковые.
Причина доброкачественной и злокачественной метаплазии клеток хромаффинной ткани симпатической нервной системы (СНС), так же как и двусторонней гиперплазии медуллярного вещества надпочечников — неизвестна.
Феохромоцитомы при синдромах множественных эндокринных опухолей. В некоторых случаях феохромоцитома является проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Феохромоцитома встречается при синдроме МЭН типа II.
МЭН типа IIа (Cиппла):
§ Медуллярный рак щитовидной железы (у 95-100% больных)
§ Феохромоцитома (у 50-70% больных)
§ Гиперпаратиреоз (у 20-30% больных)
МЭН типа IIb (Горлина): медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитома + множественные невромы слизистых. Нередко марфаноподобная внешность.
Причина МЭН II – мутация гена протоонкогена с-ret, кодирующего рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток – производных нейроэктодермы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью. Манифестация обычно в возрасте 20-40 лет. Характерно мультицентричное, часто двустороннее поражение надпочечников. Развитию опухоли предшествует гиперплазия мозгового слоя.
Феохромоцитома при болезни Хиппеля-Ландау. Болезнь Хиппеля–Ландау – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Причиной является мутация VHL-гена в хромосоме 3. Проявлениями могут быть гемангиомы сетчатки, гемангиобластомы и нейробластомы ЦНС, кисты (поликистоз) почек, кисты поджелудочной железы, рак почки. У 10-20% пациентов выявляются феохромоцитомы, часто мультицентричные, с вненадпочечниковой локализацией. Если при болезни Хиппеля–Ландау выявляется феохромоцитома, то у этих пациентов крайне редко можно обнаружить рак почки и/или панкреатические кисты. Достаточно часто феохромоцитома является единственным проявлением болезни. Генетическое исследование является наиболее надежным методом диагностики.
Дата добавления: 2015-07-08; просмотров: 164 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
ЛЕЧЕНИЕ | | | ПАТОГЕНЕЗ |