ЗАНЯТТЯ 4

Тема: Обмін амоніаку: джерела, зв’язування в тканинах, транспортні форми. Орнітиновий цикл уреогенезу (цикл Г. Кребса). Біологічна роль синтезу сечовини у печінці. Утворення амонійних солей у нирках. Порушення орнітинового циклу. Визначення сечовини і амоніаку у біологічних рідинах.

Актуальність. Унаслідок реакцій дезамінування амінокислот, пуринових і піримідинових нуклеотидів, біогенних амінів та інших процесів вивільнюється амоніак, який є токсичною для організму людини речовиною. Особливо чутливою до амоніаку є центральна нервова система. Вміст його в крові не повинен перевищувати 60 мкмоль/л. Тимчасово знешкодження амоніаку відбувається в місцях його виникнення шляхом відновлювального амінування α-кетоглутарату з утворенням глутамату, амінування аспартату і глутамату з утворенням кислотних амідів аспарагіну і глутаміну, яким, особливо глутаміну, належить важлива роль у транспорті амоніаку до печінки і нирок. В цих тканинах відбувається завершальна стадія знешкодження амоніаку шляхом синтезу сечовини (печінка) та утворення амонійних солей (нирки). Сечовина і амонійні солі виводяться із сечею.

Мета. Ознайомитися з шляхами утворення амоніаку в організмі, його токсичністю, механізмами транспорту та знешкодження. Вивчити ферментні реакції біосинтезу сечовини у печінці, амонійних солей у нирках. Вивчити та вміти охарактеризувати порушення обміну амоніаку – гіперамоніємію, її причини, прояви, наслідки. Ознайомитися з методами визначення сечовини і амоніаку у біологічних рідинах та їх клініко-діагностичним значенням.

ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

ПІД ЧАС ПІДГОТОВКИ ДО ЗАНЯТТЯ

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ

1. Шляхи утворення амоніаку в організмі.

2. Механізми тимчасового та кінцевого знешкодження амоніаку.

3. Транспорт амоніаку із тканин у печінку та нирки. Реакції утворення глутаміну та аспарагіну, їх роль. Роль аланіну в транспорті амоніаку.

4. Утворення амонійних солей у нирках, значення процесу.

5. Орнітиновий цикл утворення сечовини у печінці: ферментні реакції, роль. Генетичні дефекти ферментів циклу (ензимопатії).

6. Гіперамоніємія: її причини, прояви, наслідки.

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

1. Укажіть де переважно локалізований процес утворення сечовини?

А. Нирках. В. Кишечнику. С. Печінці. D. М’язах. Е. Підшлунковій залозі.

2. Укажіть транспортну форму амоніаку в крові.

А. Триптофан. В. Ізолейцин. С. Амонійна соль. D. Глутамін. Е. Сечовина.

3. Укажіть регуляторний фермент орнітинового циклу утворення сечовини.

А. Орнітиндекарбоксилаза.	D. Аргіназа.
В. Цитрулінсинтетаза.	Е. Аргініносукцинатліаза.
С. Карбамоїлфосфатсинтетаза.

4. За рахунок якого процесу відбувається знешкодження амоніаку в нирках?

А. Синтезу амонійних солей.	D. Синтезу сечовини.
В. Відновного амінування.	Е. Синтезу біогенних амінів.
С. Непрямого дезамінування.

5. За рахунок якого процесу переважно відбувається знешкодження амоніаку в нервовій тканині?

А. Трансамінування.	D. Синтезу амонійних солей.
В. Синтезу сечовини.	Е. Синтезу біогенних амінів.
С. Утворення амідів дикарбонових амінокислот.

6. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту у печінці призводить до гальмування синтезу сечовини та накопичення амоніаку в крові та тканинах?

А. Уреази.	D. Пепсину.
В. Аспартатамінотрансферази.	Е. Карбамоїлфосфатсинтетази.
С. Амілази.

7. Основним кінцевим продуктом білкового обміну в організмі людини, який виділяється у найбільшій кількості із сечею є:

А. Глутамін. С. Сечова кислота.	Е. Сечовина.
В. Амонійні солі. D. Аспарагін.

8. Укажіть нормальний вміст (ммоль/л) сечовини у крові.

А. 3,0-4,0. В. 3,3-8,3. С. 8,4-12,2. D. 10,0-13,0. Е. Більш, ніж 9,0.

9. У хворого, 25 років, спостерігається аргінінемія і аргінінурія. Вміст сечовини в крові та сечі знижений. Дефіцит якого ферменту спостерігається?

А. Глутаматдегідрогенази.	D. Аргініносукцинатсинтази.
В. Аргінази.	Е.Триптофан-5-монооксигенази.
С.Орнітинкарбамоїлтрансферази.

10. Яка амінокислота є проміжним продуктом при біосинтезі сечовини та розщеплюється з утворенням орнітину і сечовини?

А. Лейцин. В. Цитрулін. С. Аргінін. D. Валін. Е. Глутамат.

ПРАКТИЧНА РОБОТА

Дата добавления: 2015-07-08