Этиологические факторы апластической анемии.

· Идиопатические формы.

· Ионизирующая радиация.

· Химические вещества - бензол, тринитротолуол, инсектициды и др.

· Лекарственные средства - цитостатические препараты, сульфаниламиды, амидопирин, мерказолил, левомицетин и др.

· Вирусы.

Выделяют несколько направлений патогенеза при апластических состояниях. Основное значение имеют уменьшение количества стволовых клеток, их внутренний дефект и в дальнейшем угнетение всех основных ростков кроветворения в костном мозге. Большую роль, по-видимому, играют иммунные воздействия на стволовую клетку. Заболевание иногда начинается остро и бурно прогрессирует, но чаще начало постепенное. В клинической картине можно выделить три синдрома. Циркуляторно-гипоксический синдром обусловлен анемией. Проявляется одышкой, тахикардией, систолическим шумом над сердцем, бледностью кожных покровов. Инфекционно-токсический синдром развивается вследствие выраженной гранулоцито- и лимфопении. Развивается лихорадка и вторичные инфекционные осложнения - ангины, пневмонии, отиты, инфекции мочевых путей. Выражен геморрагический синдром из-за тромбоцитопении. На коже видны петехии, экхимозы, развиваются маточные и носовые кровотечения. При исследовании крови определяется панцитопения - выраженные анемия, гранулоцитопения и тромбоцитопения. Решающее значение в диагностике имеет исследование костного мозга, при котором выявляется угнетение всех ростков кроветворения и исключаются гемобластозы. Лечение назначается в зависимости от формы анемии по тяжести. При легких формах, когда известен и исключен этиологический фактор и есть указания на постепенное спонтанное восстановление кроветворения, наиболее важен режим, препятствующий возникновению инфекционных осложнений, сведение к минимуму инвазивных лечебных воздействий. Из химиопрепаратов рекомендуется пероральный прием анаболических гормонов. При тяжелых формах (число гранулоцитов в крови менее 0,5 х 10⁹/л, число тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л) радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. Из методов патогенетической терапии следует назвать иммунодепрессанты - глюкокортикоиды и антилимфоцитарную сыворотку. Остальные методы лечения симптоматические - антибиотики при инфекционных осложнениях, трансфузии компонентов крови при выраженной анемии, тромбоцитопении и гранулоцитопении.

Приложение 2. Тестовые задания:

1. У больного имеется панцитопения, повышение уровня непрямого билирубина, отрицательная проба Кумбса. Вы можете предположить: А. Наследственный сфероцитоз. Б. Талассемию. В. В₁₂-дефицитную анемию. Г. Болезнь Маркиафавы-Микелли. Д. Аутоиммунную панцитопению.

2. Какая из форм гемолитической анемии сопровождается снижением цветного показателя и повышением уровня сывороточного железа? А. Болезнь Минковского-Шоффара. Б. Талассемия. В. Аутоиммунная анемия. Г. Серповидноклеточная анемия. Д. Все ответы верны.

3. Если у больного появляется черная моча, то можно думать:А.Об анемии Маркиафавы-Микелли Б. О синдроме Имерслуд-Гресбека В. Об апластической анемии Г.О наследственном сфероцитозе

4. Для какого заболевания особенно характерны тромботические осложнения: А.ЖДА Б.Сидероахрестическая анемия В.таласемия Г.серповидно-клеточная анемия Д.наследственный сфероцитоз

5. По­сле спле­нэк­то­мии при на­след­ст­вен­ном сфе­ро­ци­то­зе: А.В кро­ви не оп­ре­де­ля­ют­ся сфе­ро­ци­ты Б. Воз­ни­ка­ет тром­бо­ци­тоз В.Воз­ни­ка­ет тром­бо­ци­то­пе­ния

6. Для какого заболевания особенно характерны тромботические осложнения:А. Наследственный сфероцитоз. Б. Талассемия. В. Серповидноклеточная анемия. Г. Дефицит Г-6-ФД.

7. После спленэктомии при наследственном сфероцитозе: А. в крови не определяются сфероциты Б.Возникает тромбоцитоз В.Возникает тромбоцитопения

8. После спленэктомии у больного с наследственным сфероцитозом: А.Серьезных осложнений не возникает Б. Может возникнуть тромбоцитопенический синдром В. Могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов Г.Не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200000

9. Какое из положений верно в отношении диагностики аутоиммунной гемолитической анемии: А.Агрегат-гемаглютинационная проба не информативна для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии Б. Агрегат-гемаглютинационная проба обязательный признак для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии

10. Увеличение селезенки (гиперспленизм) характерно для: А.Болезни Минковского-Шоффара.2. Болезни Рандю-Ослера. В. Железодефицитной анемии. Г. Миеломной болезни. Д. Болезни Вальденстрема.

11. Для какого состояния характерны мишеневидные эритроциты? А. Железодефицитная анемия. Б. Сидероахрестическая анемия.В. Талассемия. Г. Серповидноклеточная анемия. Д. Наследственный сфероцитоз.

12. Внутриклеточный гемолиз характерен:А. для наследственного сфероцитоза Б. для болезни Маркиафавы-Микелли В. для болезни Жильбера

13. Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии: А. Не возникает никогда. Б. Возникает только при гемолитико-уремическом синдроме. В. Возникает всегда. Г. Характерна для внутриклеточного гемолиза. Д. Характерна для внутрисосудистого гемолиза

14. Для какой анемии характерен “ретикулоцитарный криз” при назначении специфического лечения? А. Аутоиммунная гемолитическая. Б. Талассемия. В. Микросфероцитоз. Г. Железодефицитная анемия. Д. Апластическая анемия.

15. Если у больного появляется черная моча, то можно думать: А. Об анемии Маркиафавы-Микелли Б. О синдроме Имерслуд-Гресбека В.Об апластической анемии Г.О наследственном сфероцитозе

16. Гипорегенераторный характер анемии (жировое замещение) указывает на: А. Наследственный сфероцитоз. Б. Аплазию кроветворения. В. Недостаток железа в организме. Г. Аутоиммунный гемолиз.

17. Наиболее информативным методом для диагностики аутоиммунной анемии является: А. Прямая проба Кумбса. Б. Непрямая проба Кумбса. В. Определение осмотической резистентности эритроцитов. Г. Агрегат-гемагглютационная проба. Д. Определение комплемента в сыворотке.

18. Основным гематологическим критерием болезни Минковского-Шоффара является: А. Серповидноклеточные эритроциты. Б. Тельца Жолли. В. Мишеневидные эритроциты. Г. Микросфероцитоз.

Д. Лимфопения.

19. Для наследственного сфероцитоза характерно:А.Бледность Б. Эозинофилия В.Увеличение селезенки Г. Ночная гемоглобинурия

20. Для какой из форм гемолитической анемии характерна положительная проба Кумбса? А. Болезнь Минковского-Шоффара. Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия. В. Серповидноклеточная анемия. Г. Талассемия. Д. Глюкозо-6-ФДГ-дефицитная анемия.

Ответы на тестовые задания: 1 – В; 2 – Б; 3 – А; 4 – Б; 5 – Б; 6 – В; 7 –Б; 8 – В; 9 – Б; 10 – А; 11 – В; 12 –А; 13 –Д; 14 – Г; 15 – А; 16 – Б; 17 – Г; 18 – В; 19 – В; 20 –Б.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больной У., 22 года.

Анамнез заболевания: родители впервые обратили внимание на желтушность кожи и слизистых ещё в годовалом возрасте. У отца и дедушки по отцовской линии – желчнокаменная болезнь, манифестировавшая в молодом возрасте. При поступлении жалобы на упорное сохранение желтушности, бледности. Объективно − кожа и слизистые чистые, умеренная бледность, иктеричность склер. Лимфоузлы немножественные, мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в мин, АД 90/60 мм рт ст. Печень+ 3 см, селезенка + 3 см. Диурез достаточный. Стул оформленный, интенсивно окрашен. Анализ крови: HВ- 80 г/л, ретикулоциты- 75 ‰, тромбоциты- 355 *10⁹/л, лейкоциты- 8,2 *10⁹/л, п/я- 2%, с/я- 67%, эозинофилы -2%, лимфоциты -28%, моноциты- 1 %, СОЭ- 10 мм/ч, в мазке микросфероциты 10-12%. Группа крови А (II) Rh положительная. Биохимия крови: АлАт- 0,3 мккат/л, АсАт -0,4 мккат/л, ЛДГ- 9,9 мккат/л/ч, γ – ГГТ 0,2 мккат/л, щелочная фосфатаза-4,7 мккат/л, билирубин- 197 мкмоль/л, прямой билирубин- 6 мкмоль/л, общий белок- 71 г/л, альбумины -62%, глобулины: a₁ -3,8%, a_2- 10%, β- 11%, γ- 12,7%; мочевина- 3,1 ммоль/л, креатинин -20 кмоль/л, холестерин- 2,8 ммоль/л, гаптоглобин- 2 ммоль/л. Коагулограмма: Протромбиновый индекс -90%, АЧТВ- 36 сек, фибриноген -3,1 г/л, АТ- III 85%, о-фенентролиновый тест- 11мг%, этаноловый тест -положительный. Свободный гемоглобин 0,003 г/л (норма). Антитела к ВИЧ, HCV, HВsAg, анти-HВs, анти-HВcor суммарные - все отрицательные. Антиэритроцитарные антитела не обнаружены. Общий анализ мочи в динамике без патологии. УЗИ брюшной полости: селезенка 86х32 мм, печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки - без патологии. ЭхоКГ: без патологии. Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено. Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено. Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, желтушность значительно меньше, держится умеренная бледность, по органам без динамики. Билирубин при выписке 39 мкмоль/л.

Вопросы:

1. Каков Ваш предполагаемый диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы для его верификации?

3. Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?

4. Изложите этиологию и патогенез основного заболевания.

5. Развитие каких осложнений характерно для данного заболевания?

6. Составьте план терапии и диспансерного наблюдения за данной больной.

7. Оцените прогноз заболевания.

Задача 2.

Больная 63 лет, жалобы на общую слабость и одышку при ходьбе, постепенно нарастающие в течение нескольких месяцев. Анамнез без особенностей. Питание достаточное, вредных привычек нет. Медикаменты не принимала.

Объективно: бледность и желтушное окрашивание кожи и слизистых. Язык гладкий, красный. Селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 3 см.

Анализ крови: HВ-83 г/л, эр. – 2,3*10¹²/л, ретикулоциты-20%, тромбоциты – 210*10⁹/л, лейк.-4,5*10⁹/л. Анизопойкилоцитоз, полисегментированные нейтрофилы. Билирубин непрямой-110 мкмоль/л. Проба Кумбса- положительная.

1) Какая анемия наиболее вероятна и почему?

2) Какова тактика лечения?

Задача 3.

Больная 34 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокружение, периодически приступообразные боли в правом подреберье. Подобные жалобы беспокоят с детства, в период обострений окружающие обращали внимание на желтушность кожи и склер.

При осмотре: бледность и желтушность кожи, склер. Сердце − тоны звучные, ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье, в точке желчного пузыря. Печень у края рёберной дуги, плотная, слегка болезненная, селезёнка пальпируется на 5 см ниже рёберной дуги, плотная.

Анализ крови: HВ- 80 г/л, эритроциты - 2,4*10¹²/л, ЦП- 1,0, лейкоцоциты- 9,8*10⁹/л, п/я- 6%, с/я- 67%, эоз.- 3%, баз.- 0,5%, лимф.- 20%, мон.- 3,5%, тромбоциты- 150 000, ретикулоциты-15%, СОЭ-30 мм/час. Диметр большинства эритроцитов-6,2 микрона. Реакция Кумбса- отрицательная, билирубин- 28,5 мкмоль/л, непрямой- 26 мкмоль/л.

1) Дайте гематологическую характеристику анемии.

2) Форма желтухи?

3) Что ожидается при УЗИ желчных путей?

4) Какая осмотическая резистентность эритроцитов ожидается?

5) Основной метод лечения?

Задача 4.

Мужчина 22 лет, обратился по поводу неприятных ощущений в левом подреберье, особенно при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи.

Объективно: рост-165 см, масса тела-59 кг. Субиктеричность склер. Селезёнка на 2 см ниже рёберной дуги. В остальном без особенностей.

Анализ крови: HВ-115 г/л, эритроциты-4,5*10¹²/л, ретикулоциты-14%, лейкоциты, тромбоциты- норма. Билирубин-36 мкмоль/л, свободный-31 мкмоль/л. Проба Кумбса - отрицательная.

1) Как объяснить увеличение селезёнки?

2) Каков характер заболевания: приобретённый или врождённый?

3)Какие исследования необходимы для уточнения диагноза? Какие результаты ожидаются

4) Какие осложнения могут быть?

5) Тактика лечения?

Задача 5.

На приём к терапевту обратилась девушка с жалобами на слабость, утомляемость, желтушность кожных покровов. При осмотре врач отметил бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение селезёнки на 3 см ниже рёберной дуги.

В общем анализе крови: HВ- 80 г/л, эритроциты- 2*10 ¹²/л, ЦП- 0,8, ретикулоциты - 25%. Уровень свободного билирубина крови- 34 мкмоль/л. Старший брат страдает наследственным сфероцитозом (Минковского- Шоффара).

1) Что нужно в первую очередь для подтверждения диагноза?

2) Какая главная причина анемии?

3) Какое лечение анемии в данном случае Вы предложите?

4) Какое главное осложнение возможно?

Дата добавления: 2015-07-10