Клиникалық көріністері

Клиникалық симптоматика жоғарыда айталған синдромдардың жиынтығымен және айқындылығымен анықталады.

· Аденогипофизарлы жеткіліксіздік. Әйелдерде дамитын ең ерте және жиі кездесетін симптом менструальды циклдің аменореяға дейін бұзылуы. Бұл әйелдерді гинекологқа баруға мәжбүр етеді де, эректильды дисфункция мазаласа да медициналық көмекке жүгінбейтін ер адамдармен салыстырғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында диагноздың анықталуына көмектеседі. Сирек бірінші орынға гипофизарлы жетіспеушіліктің басқа көріністері шығады: екіншілік гипокортицизм мен гипотиреоздың көріністері ретінде үдемелі жалпы әлсіздік және гипотония дамиды. Бірқатар жағдайларда пангипопитуитаризмнің айқын клиникалық көрінісі дамиды (2.6 бөлімді қараңыз). Гипоталамус-гипофиз аймағындағы ГГБЕА, краниофарингиома немесе қандайда бір деструктивті үрдістер балалық шақта дамыса, әдетте физикалық және жыныстық жетілу тежеледі (бой өсудің тежелуі, пубертаттың болмауы).

· Қантсыз диабет. Клиникасы айқын полиурия (глюкозуриясыз) және полидипсиямен (2.7 бөлімді қараңыз) сипатталады. Су алмасудың бұзылысы үш кезеңмен өтеді: алғашында жедел түрде полиурия дамиды, кейін 7–10 күн шамасында жас науқастарда су алмасу қалыптасқандай болады, соңында тұрақты қантсыз диабет дамиды. Аталған үштік алғашында гипофиздің артқы бөлігіне АДГ түсуінің бұзылуымен, кейін ол аутолизге ұшырап, қанға гормондар бөлінеді де, одан кейін қанға АДГ-ның түсуі мүлдем тоқтауымен түсіндіріледі. Полиурия дәрежесі кортизол деңгейі төмендеген сайын төмендейді, яғни кортизол деңгейіне тура пропорционалды. АКТГ синтезінің төмендеуіне байланысты (үдемелі гипопитуитаризм шеңберінде) полиурияның айқындылығы да төмендейді (Ханн синдромы). Бұл кортизол мен АДГ арасында антогонистік әсер болуына байланысты.

· Гиперпролактинемия. Әдетте симптомсыз өтеді, алайда кейбір көріністер (аменорея) пролактин өндірілуінің жоғарылауынан да, гипогонадотропты гипогонадизм кезінде де туындауы мүмкін.

· Неврологиялық сиптоматика: хиазмалық синдром (ГБЕГА-ның 75% жағдайында — битемпоральды гемианопсия, 15 % жағдайда-квадрианопсия), бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы, бастың ауруы, лоқсу, құсу болуы мүмкін.

Ер адамдарда дамитын туа біткен гипогонадизмнің себептерінің бірі Клайнфелтер синдромы болып табылады. Клайнфелтер синдромының таралу жиілігі тірі туылған ер балаларға 1:500 қатынасындай. Жүре пайда болған гипогонадизм жиі кездеседі, ол ер адамдардың 20%-да дамиды. Бұл көрсеткіш қолданылған диагностика критерийлері (тестостерон деңгейі үшін қалыпты жағдайдың төменгі шекарасы) мен зерттелген популяцияға тікелей тәуелді.

6.6 кесте. Даму кезеңіне тәуелді гипогонадизм симптоматикасы

Өзгерістер	Гипогонадизмнің дамуы
Пубертатқа дейінгі кезең	Пубертаттан кейінгі кезең
Сүйек	Евнухоидты ұзынбойлылық, остеопороз	Остеопороз
Көмей	Дауыс мутациясының болмауы	Өзгеріссіз
Түктену	Әйел типі бойынша: шаптық түктенудің горизонтальды шекарасы, денеде түктенудің болмауы, сақал мен мұрттың шықпауы	Шаш өсуінің баяулауы немесе шаштың, сақал-мұрттың және аксилярлы және шап аймағында түктің түсуі, андрогенді алопецияның болмауы
Тері	Құрғақ, бозғылт, жасөспірімдік безеулердің болмауы	Атрофия, бозғылт
Эритропоэз	Анемия	Анемия
Мускулатура	Жетілмеген	Атрофия, күшінің төмендеуі
Май тіні	Әйел типі бойынша майдың жиналуы	Әйел типі бойынша таралуы
Сперматогенез	Инициирленбейді, бедеулік	Төмендейді, бедеулік
Эякулят	Жиі аспермия	Спермограмма көрсеткіштерінің нашарлауы
Либидо, потенция	Болмайды	Әлсірейді
Жыныс мүшесі	Инфантильді (ұзындығы < 5 см)	Өзгеріссіз
Аталық бездер	Жұмсақ, < 5 мл	Жұмсақ < 15 мл
Ұма	Пигментацияланбаған, қатпарсыз	Өзгеріссіз
Простата (қуық асты безі)	Жетілмеген	Атрофия

Дата добавления: 2015-10-28