Первичные системные васкулиты

Первичными системными васкулитами называют заболевания, при которых развиваются (по неизвестным причинам) воспаление и некроз стенок сосудов, а патологические процессы в окружающих тканях вторичны по отношению к поражению сосудов.

В связи с неясностью этиологии васкулиты до настоящего времени классифицируют по морфологическим признакам, а именно по калибру поражаемых сосудов и наличию или отсутствию гранулем вокруг поражённых участков сосудов (табл. 13.4).

Таблица 13.4. Классификация нозологических форм первичных системных васкулитов

Калибр сосудов	Наличие гранулематоза	Отсутствие гранулематоза
Мелкие	Гранулематоз Вегенера	Микроскопический полиангиит Пурпура Шёнляйна–Геноха
Средние	Синдром Чёрджа–Стросс	Узелковый полиартериит
Крупные	Гигантоклеточный артериит Болезнь Такаясу	Болезнь Кавасаки

Системный васкулит был впервые описан как клинический случай (Куссмауль и Майер, 1866). При патологоанатомическом исследовании они наблюдали множественные узелковые воспаления артерий мышц, которые имели калибр коронарных и печёночных сосудов. Следующее описание полиартериитов с морфологическим исследованием (микроскопический полиартериит с некротическим гломерулонефритом) появилось в медицинской литературе только в 1948 г. (Доусон). Затем Цик в 1953 г. описал ангиит гиперчувствительности, который он связывал с реакцией на лекарства и инфекции. Постепенно ряд синдромов, описываемых в разное время разными врачами, нашли своё место в ряду васкулитов: пурпура Шёнляйна–Геноха (1837, 1974), гранулематоз Вегенера (1936), синдром Чёрджа–Стросс (1952), болезнь Кавасаки (1967) и др.

Если этиология ни одного из этих васкулитов неизвестна и можно лишь предполагать инфекционное начало, то механизмы патогенеза, по крайней мере гранулематоза Вегенера (в остальных случаях можно предполагать по аналогии), в какой-то мере изучены. У 85% больных гранулематозом Вегенера обнаруживают АТ к сериновой протеиназе–3 нейтрофилов (Рr3). Эти АТ обозначают как ANCA (Anti–Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. ANCA, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и пероксида водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов. Кроме того, есть данные, что такой провоспалительный цитокин, как TNF–a индуцирует экспрессию Рr3 на клетках эндотелия и они становятся прямой мишенью иммунной атаки и, следовательно, деструкции. Кроме ANCA, у больных васкулитом обнаруживают АТ к другим ферментам нейтрофилов — миелопероксидазе, эластазе, лизоциму, лактоферрину, катепсину G.

Прежде чем дать краткое описание клинической картины отдельных нозологий васкулитов, обращаем внимание на общие признаки: цикличность чередования обострений и ремиссий, сезонность обострений (в холодное время года) и общность так называемых конституциональных неспецифических симптомов (общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, повышение СОЭ и содержания в сыворотке C–реактивного белка — СРБ).

Лечение. При системных васкулитах оно одинаково, независимо от нозологии, так как неизвестна конкретная этиология отдельных форм, применяют индуктивную терапию на высоте атаки — иммунодепрессанты (циклофосфамид или по подбору на эффективность) и высокие дозы стероидов (глюкокортикоиды); поддерживающую терапию — ГКС плюс симптоматические средства в зависимости от локализации процесса и присоединившихся патологий. В периоды ремиссий — отдых от ЛС. Поскольку при всех васкулитах рано или поздно повреждаются почки, в тяжёлых случаях единственным методом спасения жизни становится трансплантация донорской почки.

Дата добавления: 2015-10-28