Морфогенез кроветворения. Анемии вследствие нарушенного кровообразования(дефицитные) Анемия Аддисон-Бирмера этиология, проявления, исход.

Морфогенез кроветворения.
Родоначальником всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка костного мозга, которая трансформируется в клетки-предшественники, морфологически неотличимые друг от друга, но дающие начало миело- и лим-фопоэзу. Эти процессы регулируются гемопоэтинами, среди которых выделяют эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтины. В зависимости от преобладания тех или иных поэтинов усиливается миелопоэз и клетки-предшественники начинают трансформироваться в бластные формы миелоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков крови.
Дефицитные анемии.
Эти анемии являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для нормального гемопоэза — железа, витамина B12, фолиевой кислоты и др.
Анемия Аддисона—Бирмера.
Этиология. дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
Проявления. В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина (уже в мегалобластах) сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 - 0,8 x 1012 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1,1 - 1,3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено в связи со значительным уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов (в основном в костном мозге) развивается билирубинемия. В12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В12; неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в нейронах.
Исход. Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссии и обострения.

Вопрос 4

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические) гемолитическая болезнь новорожденных, этиология, проявления, исход

В основе лежит процесс разрушения эритроцитов-гемолиз.

Виды гемолитических анемий: делятся на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные.

Приобретенные гемолитические анемии. Этиология связана с воздействием факторов физического, химического, биологического и в том числе аутоиммунного (дефицит веществ стабилизирующих мембраны эритроцитов). Так же гемолитические яды (соединения мышьяка, фосфора и др.) и биологического происхождения (яды грибов, токсичные вещества образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни, переливание крови не совместимой по группе и резус-фактору).

Проявления. Гемолиз происходит внутри сосудов или за их пределами. Идет распад гемоглобина из гема получается 2 пигмента - гемосидерин (отложением железосодержащего пигмента) и билирубин. Проявляется как общий гемосидероз, желтуха, гипоксия, жировая дистрофия паренхиматозных органов.

Исход. Развитие гиперпластических процессов в костном мозге => приобретает малиновый цвет, очаги экстрамедуллярного кроветворения (грушевидные эритроциты, ядросодержащие, миелоциты, промиелоциты), желтушность кожных покровов и внутренних органов, гемосидероз и жировые дистрофии печени, сердца, почек.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Относится к приобретенным гемолитическим анемиям. В основе иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору. Если мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный, то в организме матери антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз. Плод может погибнуть на 5-7 мес. беременности, у новорожденных развивается гемолитическая анемия-малокровие, жировая дистрофия внутренних органов, желтуха, гемосидероз.

Наследственные или врожденные гемолитические анемии связаны с генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Передаются по наследству.

Виды: анемии обусловленные мембранопатией, ферментопатией, гемоглобинопатией.

В результате генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов => уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму, либо повышается проницаемость мембраны =>увеличиваются в размерах за счет поступления жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы) и образуются эритроциты неправильной формы содержащие быстро распадающийся гемоглобин удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.)

Характерны внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепатоспленомегалия.

Вопрос №?

Опухоли системы крови.

Подразделяются на системные заболевания- лейкозы, и региональные- злокачественные лимфомы, или гаматосаркомы.При лейкозах первично поражается костный мозг и опухолевые клетки образуются в крови(лейкемия), а при лимфомах в терминальной стадии наступает обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга.По распространенности гемобластозы занимают 5-ое место среди всех опухолей человека.У детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев онкологических заболеваний.

Лейкоз.

Лейкозы- системные опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток с поражением костного мозга.Заболеваемость лейкозами колеблется от 3 до 10 на 100 000 населения.Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин.Острые лейкозы чаще наблюдаются в возрасте от 10 до 18 лет, а хронические- у людей старше 40 лет.

Этиология.

Известно 5 групп основных этиологических факторов, способных вызвать острый лейкоз.

1. Ионизирующая радиация.

2. Воздействие химических мутагенов (бензол; цитостатические препараты - азатиоприн, хлорбутин, миелосан; медикаменты, обладающие миелотоксическим действием - левомицетин, бутадион).

3. Вирусы (Эпштейна-Барр, HTLV-1), способные вызвать повышенную пролиферацию лимфатических клеток, в условиях чего значительно повышается вероятность опухолевой мутации.

4. Наследственные факторы. Острый лейкоз чаще возникает у лиц с наследственными хромосомными аномалиями.

5. Иммунные нарушения (наследственные и приобретенные).

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКоз…Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая в результате соматической мутации одной из клеток - предшественниц миелопоэза.

Острые лейкозы развиваются из всех ростков морфологически недифферинцируемых кроветворных клеток- предшественниц.Длительность течения заболевания составляет 2-18 мес, при успешном лечении ремиссии могут длиться до 5-8 лет.

Морфогенез острых лейкозов.Различные формы острых лейкозов имеют стереотипные морфологические проявления.Они заключаются в развитии лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками ранних стадий гемопоэза.Ввиду недиференцированности этих клеток их цитогенетическую принадлежность можно выявить лишь с помощью цитохимических и иммуногистохимических методов.Костный мозг трубчатых костей становится красным, при некоторых острых лейкозах он приобретает зеленоватый цвет, свойственный гною,-пиоидный костный мозг.При этом происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми клетками.В переферической крови и в костном мозге имеются только бластные и зрелые формы клеток, но отсутствуют их промежуточные формы.Такая картина крови называется «лейкемический провал».Лейкозные инфильтраты обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, что приводит к увеличению этих органов- спленомегалии, гепатомегалии.Лейкозная инфильтрация слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин осложняется некротическим гингивитом, тонзиллитом, некротической ангиной, а при инфильтрации оболочек мозга развивается лейкозный менингит.Подавление эритроцитарного ростка приводит к нарастающей гипоксии и жировой дистрофии паренхимотозных органов.В результате тромбоцитопении, поражения печени и стенок сосудов у больных развивается геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в мозг и смертельных желудочно-кишечных кровотечений.На этом фоне иногда присоединяется сепсис, приводящий больных к смерти. Наиболее часто, особенно у детей, встречается острый лимфобластный лейкоз, связанный с опухолевой трансформацией предшественников Т- и В-лимфоцитов, и острый миелобластный лейкоз, которым чаще страдают взрослый, обусловленный опухолевой полиферацией клеток- предшественниц миелоидного ряда.

Хронические лейкозы текут более 4 лет, при успешном лечении ремиссии заболевания могут продолжаться 20 лет и более.Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным течением, которое имеет определенные стадии:

· Моноклоновая стадия характеризуется присутствием только одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно;

· Поликлоновая стадия, или бластный криз, связана с появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением, и в 80 % больных погибают именно в этой стадии.

Морфогенез хронических лейкозов.Лейкозные инфильтраты разрастаются в костном мозге, печени, селезенке, почках, в лимфатических узлах, брыжейке кишечника, нередко в средостении, в связи с чем эти органы и ткани резко увеличиваются в размерах и могут сдавливать соседние органы.Особенно выражена спленомегалия(масса селезенки достигает 6-8 кг) и гепатомегалия(масса печени 5-6 кг).В сосудах образуются лейкозные тромбы, которые могут привести к развитию ишемических инфарктов, чаще в селезенке и почках.В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов, много переходных клеточных форм.Выражена анемия, тромбоцитопения, значительная иммунодепрессия и предрасположенность к инфекционным осложнениям, от которых больные нередко погибают.Костный мозг серо- красный. Жировая дистрофия паренхиматозных органов придает им серо- желтую окраску.

Доброкачественное течение сменяется бластным кризом.При этом в крови быстро нарастает количество бластных форм – миело-, эритро-, лимфо-, мегакариобластов и др.Общее число лейкоцитов переферической крови может достигать несколько миллионов в 1 мкл.Бластный криз служит причиной смерти больных.

7.Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): определение макроскопические изменения лимфоидной ткани, диагностические клетки, патоморфология стадий заболевания, осложнения и причины смерти.

Лимфома Ходжкина - злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского-Штернберга, Штернберга - Рид) и их мононуклеарных аналогов (клеток Ходжкина).

Этиология лимфомы Ходжкина до настоящего времени не ясна. Лимфома Ходжкина имеет ряд черт, сближающих ее с воспалительным процессом (волнообразная лихорадка, профузные поты, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ). Однако, разнообразие выявляемой флоры у больных лимфомой Ходжкина и неэффективность проводимой противовоспалительной терапии не позволяют полностью признать инфекционную природу данного заболевания.

Существует точка зрения, что лимфома Ходжкина является следствием хронического иммунного конфликта в организме. Это предположение базируется на сходстве клинической картины лимфомы Ходжкина и морфологических изменений в лимфогранулеме с морфологическими проявлениями, наблюдаемыми при иммунных реакциях типа «трансплантат против хозяина». Лимфома Ходжкина представляется как аутоиммунный процесс, развившийся вследствие бластоматозной трансформации лимфоидных клеток под влиянием длительного антигенного раздражения. Однако, до конца механизм нарушений в системе иммунитета больных лимфомой Ходжкина остается неясным.

Цитогенетическими исследованиями показано, что в лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина присутствуют клетки измененного кариотипа, причем изменения эти касаются как количества, так и структуры хромосом.

В лимфоме Ходжкина подразделяют 4 стадии:

I стадия. Поражение одной лимфатической области или лимфатической структуры или локальное поражение одного экстралимфатического органа или ткани.

II стадия. Поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.

III стадия. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани, или с поражением селезенки, или с поражением того и другого.

IV стадия. Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

Применение современных схем химиолучевого лечения позволяет получить пятилетнюю выживаемость у больных с благоприятным прогнозом 90-100%, с промежуточным прогнозом – 80%, с неблагоприятным прогнозом 50-70%.

Билет №8.

Патология сердечной деятельности. Аритмии: виды, этиология, проявления, исходы (брадикардия и тахикардии, экстрасистолия, синусовая и пароксизмальная тахикардия, фибрилляция (мерцание) предсердий и желудочков).

Патология сердечной деятельности:

А) Коронарная недостаточность – характеризуется превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболизма над их притоком по коронарным сосудам.

Б) Аритмии – патологическое состояние, обусловленное нарушением ритма сердца.

В) Сердечная недостаточность – синдром, развивающийся при многих болезнях, поражающих различные органы и ткани. При этом сердце не обеспечивает их потребности в кровоснабжении, адекватном их функциям.

Аритмии характеризуются изменением частоты и периодичности генерации импульсов возбуждения или последовательности возбуждения предсердий и желудочков. Аритмии являются осложнением многих заболеваний ССС и главной причиной внезапной смерти при сердечной патологии.

Виды аритмии, их этиология и патогенез. Аритмии являются следствием нарушения одного, двух или трех основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, проводимости и возбудимости.

1)Аритмии в результате нарушения автоматизма (т.е. способность ткани генерировать импульс возбуждения. Проявляются изменением частоты и регулярности генерации сердцем импульсов, могут проявляться в виде тахикардии (более 95 импульсов в минуту) и брадикардией (менее 60 импульсов в минуту).

2) Аритмии в результате нарушения способности клеток сердца проводить импульс возбуждения. Выделяют след. Виды нарушений проводимости: 1) замедление или блокада проведения; 2) ускорение проведения.

3) Аритмии в результате нарушения возбудимости сердечной ткани. Возбудимость – свойство клеток воспринимать действие раздражителей и реагировать на него возбуждением. К таким аритмиям относятся:

А) Экстасистолия – внеочередной, преждевременный импульс, вызывающий сокращение всего сердца или его отделов. При этом нарушается правильная последовательность сердечных ритмов.

Б) Пароксизмальная тахикардия – приступообразное, внезапное, увеличение частоты импульсации правильного ритма. При этом частота импульсов 160-220 в минуту.

В) Фибриляция (мерцание) предсердий или желудочков – нерегулярная, беспорядочная электрическая активность предсердий и желудочков, сопровождающуюся прекращением эффективной насосной функции сердца.

Билет 9.

Пороки сердца.

Врождённые, приобретённые.

Пороки сердца- врождённые или приобретённые, паталогия клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Врождённые. Следствие нарушения эмбрионального развития. Незаращение овального окна. Правые отделы не заполняются кровью, увеличивается работа миокарда => гипертрофия левого желудочка. Чаще девочки до 1 года. Обычно сам срастается.

Незаращение Ботталова протока. В норме закрывается через 15-20 дней после рождения. Если это не происходит, то кровь из аорты попадает через Боталов проток в лёгочный ствол, увеличивается давление в нём. Увеличение количества крови в малом круге кровообращения. Гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Склеротические изменения в лёгком. При сильных изменениях венозная кровь из лёгочного ствола по артериальному протоку частично переходит в аорту. Смешанная кровь в большом круге кровообращении. Цианоз, гипоксия.

Дефект межжелудочковой перегородки. Кровь из левого желудочка поступает в правый => перегрузка, гипертрофия. Может быть в трёх отделах. Верхний мембранозный, средний мышечный, нижний трабекулярный дефект. Иногда полностью отсутствует (трёхкамерное сердце). Несовместим с жизнью.

ТетрадоФалло. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с другими аномалиями. Декстрапозиция аорты, стеноз лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Кровь из правых отделов течёт в левые. В малый круг кровообращения поступает меньше крови. В большой круг поступает смешанная кровь. Гипоксия, ционоз.

Дефект межпредсердной перегородки. Паталогическое нарушение между левым и правым предсердиями верхней, средней, нижней части.

Приобретённые пороки сердца. Возникают после рождения, вследствие травм или воспалительных заболеваний сердца и его клапанов.

Ревматизм, сифилис, ИБС, травмы миокарда, атросклероз и другое.

Патогенез. Створки клапанов деформируются, теряют эластичность. Стеноз клапана- сужение клапана и как следствие препятствует нормальному кровотоку. Недостаточность клапана- неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия. Комбинированный- сочетание стеноза предсердножелудочкового отверстия и недостаточности клапана. Сочетанные в разных клапанах.

Дата добавления: 2015-10-02