Клиника

ПНП наблюдаются обычно в теплое время года.

Чаще диагностируется у детей старше 5 лет.

Заболевание протекает часто без повышения температуры.

Внезапно среди полного здоровья у ребенка появляется хромота на одну или обе ноги - прогибание в колене, свисание стопы, ротация ноги кнаружи,

Выявляется снижение мышечного тонуса и тургора, иногда симптомы натяжения,

Характер параличей – вялые, диффузные и симметричных с локализацией в дистальных отделах конечностей.

В первую очередь симптоматика определяется двигательной слабостью, больше в мышцах разгибателях, при прогрессировании заболевания отмечается атрофия данных мышц и арефлексия.

Поражение черепных нервов наблюдается примерно у ¼ детей, Наиболее часто вовлекаются лицевой, тройничный и блуждающий нервы, реже глазодвигательный, отводящий, подъязычный, вестибулярный (нистагм).

При боррелиозной этиологии заболевания ПНП сочетаются с поражением лицевого нерва (парез мимической мускулатуры, на стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта опущен, щека несколько одутловата, свисает, перекашивание рта в здоровую сторону, неполное смыкание глазной щели), при энтеровирусной – чаще вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы (птоз, диплопия, анизокория), тройничный нерв.

Выражены нарушения чувствительности по дистальному типу (2/3 случаев).

С них, как правило, начинается заболевание. Они проявляется различными парестезиями. Характер парестезий разнообразен: чувство онемения, в виде ползания мурашек, чувства жара, холода, жжения, стягивания. Парестезии предшествуют болям.

Локализация болей – преимущественно в дистальных отделах рук и ног, при иерсиниозной этиологии – в поясничной области, при боррелиозной (укусе клеща в области головы или шеи) – в плечелопаточной области.

Отмечается болезненность по ходу нервных стволов, симптомы натяжения корешков и нервов.

Вегетативные расстройства – разнообразны: акроцианоз или побледнение, нарушения потоотделения (гипер- или гипогидроз), изменение величины зрачков, тахикардия, лабольность пульса, нарушение двигательной функции желудка, слезотечения, слюноотделения, мочеиспускания. В тяжелых случаях – глубокие трофические нарушения отек кожи дистальных отделов рук и ног, гипертрофия рогового слоя, возможны трофические язвы. Иногда тяжесть вегетативных нарушений создает угрозу для жизни больного.

Сухожильно-надкостничные рефлексы выпадают, иногда наблюдаются тазовые расстройства.

Симметричность симптомов и их дистальная локализация являются правилом.

Характерно относительно быстрое (в течение 2-6 нед.) и полное восстановление двигательных функций. Начинается всегда с проксимальных отделов конечностей и в последнюю очередь начинают функционировать разгибатели кистей и стоп

(тогда как при полиомиелите с дистальных отделов, никогда не бывает симметричным и столь полным).

В цереброспинальной жидкости - абсолютная белково-клеточная диссоциация (максимум после 10 дня болезни)

(тогда как при полиомиелите в начале бывает лимфоцитарный или смешанный умеренный плеоцитоз, а умеренная белково-клеточная диссоциация отмечается лишь на 3-4-й неделе заболевания).

Стадии течения полинейропатии:

В течение и развитии ПНП различают 3 стадии: 1 – нарастание параличей и болевого синдрома до их максимальной выраженности от 3 до 25 дней, чаще в течение 7 суток; 2 – стадия стабилизации процесса до 1-2 недель и 3 – стадия обратного развития симптомов (реституции) до 1 или нескольких месяцев, возможно до 2-3 лет. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, тем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, что определяет благоприятный прогноз.

При воспалительных полинейропатиях различают различные синдромы: Гийена-Барре, Ландри, Миллера Фишера, Ханта, Мелькерссона-Розенталя, Банварта.

Синдром Гиейна-Барра (2/3 случаев). Слабо выражены признаки интоксикации.

Первыми признаками являются парестезии, гиперестезии по типу перчаток и носков и парезы в нижних конечностях. Парезы восходящие (с захватом мышц ног, нижнего пояса, туловища, шеи, дыхательной мускулатуры), преимущественно дистальные, обычно симметричные. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Характерна мышечная гипотония, нарастающая мышечная атрофия.

В 75% случаев имеются поражения лицевых, бульбарных и глазодвигательных мышц.

Выражены вегетативные нарушения. Вовлечение в процесс вегетативного аппарата сердца приводят к аритмии, нередко к остановке сердца. Дыхательная недостаточность развивается вследствие развития парадоксального дыхания при парезе диафрагмального нерва и снижение экскурсии грудной клетки при парезе межреберных мышц.

Характерным является болевой синдром – миалгии, невралгии, корешковые симптомы натяжения, болезненность по ходу нервных стволов.

Типична ранняя арефлексия.

В ЦСЖ повышается содержание белка до 1-3 мг/мл, а число клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.

Восстановление неврологических функций наблюдается в обратной последовательности – сначала в проксимальных отделах и туловище, а затем – в дистальных отделах рук и ног. На ногах особенно грубо поражается малоберцовый нерв, за счет чего у детей развивается «висячая стопа», а на руках – лучевой нерв («висячая кисть»).

Восходящий паралич Ландри. Заболевание начинается с высокой температуры, болей в конечностях. Сначала развивается паралич ног, через 1-2 суток – рук, затем – бульбарный синдром. В течение 2-4 суток возникает тетраплегия с расстройством речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности.

Синдром Миллера Фишера. Офтальмоплегия, двусторонний парез лицевых мышц, бульбарный паралич, мозжечковая атаксия на фоне умеренного дистального тетрапареза.

Синдром Ханта (вызывает вирус герпес зостер) - поражение коленчатого узла промежуточного нерва - односторонняя боль в ухе с иррадиацией в лицо, затылок и шею, характерные высыпания герпетических узелков в зоне иннервации промежуточного нерва (наружный слуховой проход, барабанная перепонка, небные миндалины, мягкое небо, слуховая труба). На соответствующей половине 2/3 языка наблюдается нарушение вкуса.

Синдром Мелькерссона-Розенталя - рецидивирующее поражение лицевого нерва в сочетании с отеком лица, губ, щеки, верхнего века или языка.

Синдром Баннварта (при боррелиозе) – неврит лицевого нерва на фоне умеренного спинального или краниального менингорадикулита.

При ЭМГ обследовании при поражении периферических нервов определяется снижение скорости проведения импульса по нерву и амплитуды М-ответа.

Критерии диагностики острой полиневропатии: симметричная слабость во всех конечностях, парестезии в кистях и стопах, снижение или отсутствие рефлексов, начиная с 1 недели заболевания, прогрессирование симптомов от нескольких дней до 1 мес., повышение белка в ликворе более 45 мг/мл в течение 3 нед.

Критерии диагностики хронической полиневропатии: двусторонняя симметричная слабость в конечностях, парестезии в пальцах кистей и стоп, прогрессирование симптомов от 6 нед. до нескольких месяцев, снижение рефлексов, повышение белка в ликворе более 100 мг/мл в периоды ухудшения.

Дата добавления: 2015-08-02