Читайте также:
|
|
1. Наследственное дегенеративное нейромышечное заболевание у детей: миопатия клиника, диагностика, лечение.
Миопатии – это группа наследственных заболеваний мышечной ткани, когда первично страдает мышечное волокно и лишь потом – нервная система.
а) Ювенильная форма: Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу, чаще начинается в подростковом возрасте. Поражаются проксимальные отделы нижних конечностей, тазового пояса, туловища, верхних конечностей «восходящий тип», реже «нисходящий тип». Тонус и сила мышц снижается мышечная атрофия, может наблюдаться псевдогипертрофия, обусловленная разрастанием жировой ткани. Походка «утиная», выраженный поясничный лордоз – грудь и живот вперёд. Лицо гипомимичное. При попытке подняться – совершает действие в несколько этапов – в виде «лягушки». Сухожильные рефлексы угнетены. Лечение симптоматическое (АТФ, витамин А, В, нейроэнергетики, физиолечение, сосудистые препараты).
б) Псевдогипертрофическая форма Дюшена (самая злокачественная форма из всех миопатий). Наследуется рецессивно-сцеплен. с полом. Чаще болеют мальчики до 3-х лет. Заболевание быстро прогрессирует. Больной не может бегать, устают ноги. Мышечная слабость, тонус и рефлексы снижены, псевдогипертрофии. Атипичное телосложение, сочетается мышечной слабостью. В крови в 10 раз повышено содержание креатинфосфокиназы (разрушается мышечный белок), АДГ.
Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Тип наследования аутосомно-доминантный, протекает доброкачественно. Начинается в школьном возрасте. Поражаются мышцы лица и плечевого пояса. Лицо гипомимичное, слабая выраженность носогубных складок. Больной не может плотно закрыть глаза, как при двустороннем поражении лицевого нерва. Постепенно нарастает атрофия мышц плечевого пояса – проксимальные отделы нижних конечностей.
Дата добавления: 2015-07-21; просмотров: 53 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Амиотрофии, миастения, пароксизмальная миоплегия. | | | Энтеровирусные заболевания у детей, исследование корешковых симптомов и симптомов натяжения длинных нервных стволов (Лассега, Вассермана, Нери, Дежерина). |