Выделяют спинальные, невральные.
Спинальные: Вердинга – Гофмана, Кугельберга – Веландера. Патологический очаг локализуется в передних рогах спинного мозга, двигательных ядрах ЧМН. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ведущими клиническими симптомами являются парезы и мышечная гипотония, сухожильная арефлексия. Вначале страдают проксимальные отделы ног, затем рук. Быстро выявляется генерализация процесса с вовлечением мышц туловища, шеи и бульбарных отделов. Диагностический тест – ЭМГ («ритм частокола»). Лечение: симптоматическое, АХЭ препараты.
Невральные: Шарко – Мари, Дежерина – Сотта. В основе патогенеза – снижение скорости проведения нервного импульса по волокну, его сегментарная демиелинизация. Клинические симптомы: дистальные парезы и атрофии, больше в ногах, сухожильная арефлексия, нарушение чувствительности.
Миастения – патологическая основа – нарушение нервно-мышечной передачи. Ведущий клинический признак – патологическая мышечная утомляемость. Различают генерализованные и локализованные формы (глазная и бульбарная). У детей протекает в виде 4-х клинических форм: неонатальная, врожденная, ранняя детская, ювенильная.
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич): гипокалиемическая, гиперкалиемическая, нормокалиемическая. Наследование по аутосомно-доминантному типу. Клинически характеризуется приступами мышечной слабости, с выраженными вегетативными проявлениями. Сухожильные рефлексы снижены или выпадают, снижен мышечный тонус.
Дата добавления: 2015-07-21; просмотров: 50 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Энцефалиты при экзантемных инфекциях и поствакцинальные энцефалиты. | | | Эталон ответа к билету №9. |