Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

Гистиоцитозы Х

Актуальность. | ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ | Диагноз и дифференциальный диагноз | Реакции и хронического миелолейкоза | Инфекционный мононуклеоз | Инфекционный лимфоцитоз | Инфекционного лимфоцитоза и лейкоза | При некоторых инфекционных заболеваниях | Контроль конечного уровня знаний | Ситуационные задания |


Природа не известна. Описаны эозинофильная гранулема, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена, болезнь Люттерера – Сиве.. Поражаются: костная ткань, кожа, лимфоузлы, внутренние органы, костный мозг. В основе пролиферат из макрофагальных клеток. Макрофаги не имеют признаков атипичности, инфильтрируют различные органы. Их функция гипертрофирована.

1) Макрофаги – стимулируют лимфоциты к синтезу фактора, вызывающего увеличение продукции эозинофилов – эозинофилия.

2) Высокая способность макрофагов к накоплению и хранению липидов

3) Возможны и гемофагоцитоз – фагоцитоз эритроцитов и лейкоцитов.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:

- не сахарный диабет

- экзофтальм

- множественные очаги деструкции в черепе

- увеличение селезенки

- увеличение печени

- возможно поражение легких.

В макрофагах много липидов (холестерина) – вакуоли в цитоплазме.

Эозинофильная гранулемия (болезнь Таратынова):

- внутрикостная пролиферация гистиоцитов

- много эозинофилов.

В макрофагах – липиды

Болезнь Леттерера- Сивэ.

Самая тяжелая:

- пролиферация макрофагов во внутренних органах (селезенке, печени, коже и нервной системе)

- спленомегалия

- гиперспленизм, приводящий к тромбоцитопении и геморрагическому синдрому.

Чаще болеют дети 1-2 года. Известные семейные случаи (наследуется по рецессивному принципу). Возможен переход из одной формы в другую.

Большие эозинофилии крови.

Случаи эозинофилии в крови всегда требуют определения ее причины. Гиперэозинофилии чаще всего связаны с аллергическими реакциями организма. При лекарственной аллергии IgE выделяется из тучных клеток при их повреждении Главные причины, вызывающие гиперэозинофилию: паразитарные инвазии (аскаридоз (меграционная стадия), стронгилоидоз (миграционная и кишечная стадия), опистерхоз, фасциоллез, трихинеллез, мемблиоз, токсокароз, филяриатоз и пр.), опухоли (острый лейкоз лимфобластный, хронический миелолейкоз, лимфосаркома, рак легкого, опухоли мозга), коллагенозы, заболевания легких. Увеличение количества эозинофилов определяется при эндомиокардите Леффлера. Высокая и длительная эозинофилия может наблюдаться у практически здоровых людей. Процент эозинофилов более 15% крови. Паразиты и опухоли продуцируют хемотоксический фактор, вызывающий гиперэозинофилию. Эозинофильная лейкемоидная реакция возможна при онкологических заболеваниях различной локализации. При коллагенозах эозинофилия может достигать 80-90%. Гипреэозинофилия является признаком неблагоприятного прогноза при диффузных поражениях соединительной ткани.

При поражении легких гиперэозинофилия характеризуется накоплением в альвеолах крупных одноядерных клеток и эозинофилов с отеком соединительной ткани.

 

Группы Клинические признаки
     
  Синдром Леффлера Кратковременные инфильтраты в легких, высокая температура, выраженная эозинофилия в периферической крови при минимальных симптомах поражения легочной ткани

 

  Хроническая легочная эозинофилия Инфильтраты в легких, высокая температура, выраженная эозинофилия в периферической крови болем продолжительные. Характерны кашель с мокротой и боль в грудной клетке
  Эозинофилия в легких в сочетании с бронхиальной астмой Осложнение течения бронхиальной астмы эозинофильными инфильтратами – эозинофильная пневмония
  Тропикальная эозинофилия Эозинофильная пневмония с высокой температурой, одышкой, приступами удушья, потерей массы тела. Эозинофилия «ошеломляющая» до 80-90% при лейкоцитозе до нескольких тысяч. Высокое содержание IgE в сыворотке крови Расшифрован этиологически фактор – филяриатоз
  Узелковый периартериит Некротическое воспаление артериол и ближайших вен без поражения легочной ткани

 

Высокий уровень эозинофилов наблюдается после облучения, при применении лекарственных препаратов, воспалительных процессах в желудке, кишечнике, мочевом пузыре. Для большинства заболеваний характерны общие симптомы – лейкоцитоз, не превышающий 25000 в 1 мкл, эозинофилы до 25-75%, наличие незрелых эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и в костном мозге. Часто встречается доброкачественная эозинофилия с бессимптомной клиникой. Выявляется случайно. Тщательное и многократное исследование таких больных не выявляет патологию. Жалоб нет, работоспособность сохранена. Гиперэозинофилия может наблюдаться у нескольких членов семьи. Наследуется по рецессивному принципу.


Дата добавления: 2015-07-16; просмотров: 72 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Моноцитарно- макрофагальные лейкемоидные реакции| Лечение

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)