Розрізняють первинну та вторинну форми гемохроматозу.

Первинний гемохроматоз є самостійним захворюванням з групи спадкових (тезаурисмози). В основі його лежить дефект ферментної системи, що забезпечує всмоктування заліза в товстому кишечнику, наслідком чого є місце надлишкового надходження екзогенного заліза в організм при тому, що обмін його в еритроцитах залишається нормальним. Захворювання супроводжується відкладанням не тільки гемосидерину, але й гемофусцину (ліпофусцину) та меланіну з розвитком пігментації шкіри, цукрового діабету, цирозу печінки, а також змінами в кишечнику та лімфатичних залозах.

При вторинному гемахроматозі має місце набута недостатність ферментних систем, що забезпечують всмоктування заліза. Це спостерігається при надлишковому надходженні заліза в складі лікарських препаратів, при переливаннях крові, при алкоголізмі, після резекції шлунку.

При цьому можливі два механізми розвитку процесу:

1) використання заліза при гемолізі еритроцитів для утворення гемосидерину, що відкладається в тканинах;

2) недостатнє використання заліза в процесі кровоутворення, в результаті чого підвищується його рівень у крові, при цьому вільне залізо використовується для утворення гемосидерину або депонується у вигляді феритину, які й відкладаються у внутрішніх органах.

Мал.. Гемохроматоз, макроперепарат печінки, підшлункової залози та лімфатичних вузлів (інтенсивне відкладання заліза – темно бурий колір)

Мал.. Гемохромотоз, печінка, забарвлення “Берлінською лазур’ю“ (масивні відкладення гемосидеоину у гепатоцитх)

Порушення обміну білірубіну характеризується розвитком жовтухи. Розрізняють надпечінкову, печінкову та підпечінкову жовтухи. При надпечінковій формі порушуються процеси захоплен­ня гепатоцитами білірубіну, внаслідок чого зростає рівень його у плазмі крові; при печінковій формі порушуються процеси кон'югації білірубіну, при підпечінковій — процеси секреції жовчі з подальшим проникненням її в кров через синусоїдальний полюс гепатоцита.

Порушення утворення білірубіну та виділення його з організму супроводжується підвищенням його вмісту в плазмі крові і появою жовтого зафарбування ним шкіри, склер, слизових та серозних оболонок, а також внутрішніх органів.

Мал. Білірубін в печінкових протоках

Мал. Жовтяниця

Дата добавления: 2015-07-19