|
Читайте также: |
группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в
периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного
мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые
(результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин,
сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего
излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна). Панцитопения -
снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов Этиология •
Приобретённые анемии • Беременность • Инфекции (вирусный гепатит В,
инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) •
Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный
лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излучение •
Токсины и химические вещества • ЛС, например цитостатики, препараты золота,
НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия
Фанкони).
Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий • Общие
признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы
тела) • Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-
некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении
(нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза),
кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые
кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует
2 типа • Классический (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации
скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) •
Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота •
Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.Лабораторные
исследования • Приобретённая анемия: • Панцитопения • Нормохромные
эритроциты • Удлинённое время кровотечения • Выраженное снижение числа
ретикулоцитов (арегенераторная анемия) • Повышение уровня сывороточного
железа (вследствие ге-мотрансфузий) • Нормальные показатели ОЖСС •
Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально
степени анемии • Нарушение показателей функций печени • Анемия Фанкони: •
Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) • Повышение
содержания HbF • Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста
• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная
чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено число клеток
• Уменьшение количества мегакариоцитов • Уменьшение количества миелоцитов •
Уменьшение количества эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при
пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.Специальные
исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому •
Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение
аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей
(конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальный диагноз •
Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) •
Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия •
Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция
• Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях
печени.ЛЕЧЕНИЕ Стационарное лечение в гематологическом отделении.
Хирургическое лечение • Трансплантация костного мозга пациентам с
выраженной апластической анемией, особенно ввозрасте до 30 лет - метод
выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное лечение •
Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга. •
Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной
чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат
выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора
для трансплантации костного мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на
4 дозы, в течение первых 4 дней лечения • Необходимую дозу препарата
растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч •
Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению
применения препарата. • • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14
день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы
(лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина •
Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов
более 1 000/мкл • При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.
• Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта •
Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.
Дата добавления: 2015-11-14; просмотров: 36 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ | | | ПНЕВМОНИЯ БАКТЕРИАЛЬНАЯ |