Нарушения системы гемостаза.

Наследственные и приобретённые нарушения гемостаза могут привести как к геморрагическим заболеваниям, характеризующимся кровоточивостью, так и к тромботической болезни. Однако следует отметить, что повышенная склонность к тромбообразованию и внутрисосудистому свёртыванию (тромбофилии) встречается гораздо чаще, чем гемофилии.

Снижение свёртываемости крови. При снижении свёртываемости крови наблюдают заболевания, сопровождающиеся повторяющимися кровотечениями. Гемофилии - наследственные болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью. Причиной этих кровотечений (спонтанных или вызванных травмой) является наследственная недостаточность белков свёртывающей системы крови.

Гемофилия А (классическая гемофилия) обусловлена мутацией гена фактора VIII, локализованного в X хромосоме. Классическая гемофилия составляет 80% всех случаев заболевания гемофилией. Гемофилия В встречается реже и обусловлена генетическим дефектом фактора IX.

Дефект гена фактора VIII проявляется как рецессивный признак, поэтому этой формой гемофилии болеют только мужчины. Это заболевание сопровождается подкожными, внутримышечными и внутрисуставными кровоизлияниями, иногда опасными для жизни. Дефект фактора VIII встречается примерно у одного из 10 000 новорождённых. Больных лечат препаратами, содержащими фактор VIII, получаемыми из донорской крови или методами генной инженерии.

Снижение фибринолитической активности крови сопровождается тромбозами. Нарушение разрушения фибринового сгустка может быть вызвано наследственным дефицитом плазмино-гена или генетическим дефектом его структуры, снижением поступления в кровь активаторов плазминогена, повышением содержания в крови ингибиторов фибринолиза (и-ТАП-1, и-ТАП-2, α₂-антиплазмина).

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Может протекать бессимптомно, или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.

Фазы ДВС-синдрома: I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 109/л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Основное проявление синдрома — развитие тромбов и тромбоэмболии вартериальной части большого круга кровообращения на фоне повышения свертывании крови.Гиперкоагуляция как общий фактор, способствующий тромбозу, наблюдаетсяпри многих заболеваниях — генетическом дефиците антитромбина III ипротеина С, нефротическом синдроме (приобретенный дефицит антитромбина111 и повышение концентрации коагулянтов), при тяжелых травмах, ожогах,онкологических заболеваниях (гиперкоагуляции, гиперфибриногенсмия), впоздних стадиях беременности и послеродовом периоде. Во всехперечисленных ситуациях причины гиперкоагуляции различны. В целом онизатрагивают активацию прокоагулянтов (фибриногена, протромбина, факторовVIIa, VIIla и Ха или увеличение количества тромбоцитов), или уменьшениемактивности противосвертывающей и фибринолитических систем.

Дата добавления: 2015-11-14