Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Основные черты ранней миоклонической энцефалопатии состоят из начала заболевания в возрасте до 3 мес, фраг­ментарных миоклонии в начале и беспорядочных парциаль­ных припадков в дальнейшем, а также массивных миокло­нии или тонических спазмов. ЭЭГ характеризуется вспыш­ками подавления активности, которые могут переходить в гипоаритмию. Течение заболевания тяжелое с нарушением психомоторного развития; смерть больного может наступить даже в первый год заболевания. Семейные случаи часты; предполагается влияние одного или нескольких врожден­ных обменных дефектов, однако какой-либо специфичес­кий генетический дефект еще не установлен.

Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с подав­лением биоэлектрической активности на ЭЭГ

Этот синдром был описан в 1976 г. Он определялся по очень раннему началу болезни (в первые несколько месяцев жизни), частым тоническим спазмам и подавлением актив­ности на ЭЭГ как в бодрствующем состоянии, так и во сне. Могут иметь место парциальные припадки. Миоклоничес­кие припадки достаточно редки. Этиология синдрома не ясна. Прогноз неблагоприятный. Отмечается выраженная задерж­ка психомоторного развития и малая эффективность лече­ния припадков. В возрасте 4 — 6 мес часто отмечается пере­ход рассматриваемого синдрома в синдром Веста.

Другие формы симптоматической генерализованной эпи­лепсии неспецифической этиологии.

2.3.2. Специфические синдромы

Эпилептические припадки могут осложнять течение многих заболеваний. В этом разделе рассматриваются болез­ни, в клинической картине которых припадки могут доми­нировать. Последние клинически могут выступать в форме прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Припадки встречаются при врожденных пороках (синдром Айкарди, лиссенцефалия — пахигирия), факоматозах, врожденных на­рушениях обмена. Наиболее критическими состояниями яв­ляются: различные типы сероидлипофусцинозов; состояния типа Балтийского миоклонуса или Средиземноморского миоклонуса; болезнь Лафора; сиалидозы; группа митохондриальных энцефалопатий.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, ко­торые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованпым

Могут быть две причины, почему невозможно сделать определение, являются ли припадки фокальными или гене­рализованными: а) больной имеет как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например," височный фокус спайков в сочетании с билатеральными спайк-волновыми разрядами; б) нет каких-либо позитивных клиничес­ких признаков, которые свидетельствовали бы определенно о фокальном, либо генерализованном начале припадка. Это относится, например, к припадкам, происходящим во сне и к тем случаям, когда больной не помнит ауру.

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованпыми и фокальными припадками

Дата добавления: 2015-11-14