Юношеская абсанспая эпилепсия

Абсансы при юношеской абсансной эпилепсии аналогичны таковым при пикнолепсии. Манифестация заболевания обычно имеет место в пубертатном возрасте. Частота припадков меньше, чем при пикнолепсии, абсансы возникают также менее часто (не каждый день). Нередко абсансы, бывают спорадическими. Часто сочетание их с тонико-кло-ническими припадками. Генерализованные тонико-клони­ческие припадки наблюдаются до начала абсансов и обычно при пробуждении больного. Следует отметить, что у боль­ных могут также наблюдаться миоклоничсские припадки. Распределение по полу равное. Спайк-волны на ЭЭГ часто более 3 Гц. Это заболевание хорошо поддается лечению.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивный ма­лый припадок Янца)

Импульсивный малый припадок (petit mal) появляется в возрасте, близком к пубертатному, и характеризуется при­падками с двусторонними, единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониями, преиму-щенственно в руках. Эти подергивания могут привести в некоторых случаях к внезапному падению больного. Не на­блюдается каких-либо расстройств сознания. Заболевание может быть наследуемым, и распределение по полу равное. Часто имеются генерализованные тонико-клонические при­падки и менее часто абсансы, причем достаточно редкие. Припадки обычно наблюдаются вскоре после пробуждения больного и провоцируются депривациями сна. ЭЭГ, запи­санная между припадками, а также во время припадков, ха­рактеризуется быстрыми, генерализованными, часто нерегу­лярными спайк-волнами и полиспайк-волнами; нет какой-либо четкой корреляции между спайками и подергивания­ми. Часто припадки провоцируются фотостимуляцией. Те­рапия во многих случаях бывает эффективной.

Эпилепсия с генерализованными тоннко-клоннческимн при­падками при пробуждении

Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении представляет собой син­дром, начало которого чаще всего относится ко второй дека­де жизни. Он развивается преимущественно вскоре после пробуждения, независимо от того, в какое время дня этот больной просыпается. Второй по частоте период появления припадка — это вечернее время расслабления. Если имеют­ся и другие варианты припадков, то чаще всего это абсансы и миоклоний, как и при юношеской миоклонической эпи­лепсии. Припадки могут провоцироваться депривацией сна и другими внешними факторами. Имеется значимая корре­ляция с фотосенситивностью. Генетическая предрасположен­ность отмечается достаточно часто. На ЭЭГ выявляются из­менения, описанные при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Другие формы генерализованной идиопатической эпилеп­сии, не определенные выше

Эпилепсии с припадками, характеризующимися специфи­ческим характером провокации (рефлекторные припадки)

Большая часть фотосенситивных эпилепсии принадле­жит к генерализованным идиопатическим эпилепсиям.

2.2. Генерализованная криптогенная или симп­томатическая эпилепсия (связанная с возрас­тными особенностями)

Синдром Веста (детские спазмы, blitz-nick-salaam Krampfe)

Синдром Веста обычно состоит из триады: детские спаз­мы, нарушение психомоторного развития и гипсаритмии (хотя один из элементов может отсутствовать). Спазмы мо­гут быть флексорными, экстснзорными, быстрыми, как мол­ния, или представлять собой кивки головы, однако чаще всего они являются смешанными. Максимум начала заболе­вания в возрасте 4 и 6 мес и заболевание всегда развивается в возрасте до одного года. Мальчики болеют чаще. Прогноз в целом плохой. Заболевания, относящиеся к синдрому Вес­та, можно разделить на две группы. Симптоматическая группа характеризуется изначальным существованием признаков по­вреждения мозга (задержка психомоторного развития, нев­рологические симптомы, другие типы припадков) известной этиологии. Незначительная криптогенная группа характе­ризуется отсутствием признаков первичного поражения го­ловного мозга известной этиологии. Прогноз зависит от эф­фективности рано начатой терапии адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или стероидами.

Дата добавления: 2015-11-14