Лобная эпилепсия

Характеризуется простыми парциальными, сложными парциальными, а также вторично генерализованными припадками или их сочетанием. Припадки нередко возникают несколько раз в день и часто во время сна. Парциальные припадки, характерные для лобной эпилепсии, иногда оши­бочно диагностируются как психогенные. Лобная эпилеп­сия часто осложняется эпилептическим статусом.

Общая характеристика. Диагноз основывается на следующих клинических особенностях:

1. Обычно это кратковременные припадки.

2. Сложные парциальные при­падки, обусловленные очагом в лобной доле, характеризу­ются минимальным или вообще

отсутствием постприпадоч­ного состояния спутанности.

3. Быстрая вторичная генера­лизация припадка (более частая при лобной эпилепсии, чем при височной эпилепсии).

4. Выраженные двигательные про­явления, которые являются тоническими или постуральными.

5. Сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обыч­но бывают в начале развития припадков. 6. Частое падение больного (при билатеральных разрядах).

Характеристика ЭЭГ. При множественных оча­гах в лобной области специфические типы изменений на ЭЭГ могут быть не различимы. Но в наиболее типичных случаях при эпилепсии лобной доли на ЭЭГ выявляются следующие особенности:

1.Отсутствие патологии.

2. Асим­метрия фоновой активности, фронтальные спайки или ост­рые волны.

3. Острые волны или медленные волны (одно­сторонние либо двусторонние или односторонние многооча­говые).

При внутричерепной записи ЭЭГ иногда можно разли­чить одностороннее и двустороннее вовлечение в процесс мозговых структур. При лобной эпилепсии отмеченные из­менения ЭЭГ могут сопровождать начало развития клини­ческой симтоматики. Иногда они предшествуют началу при­падка, давая важную информацию о локализации эпилепто-генного очага. Выявляются следующие изменения ЭЭГ:

а) фронтальная или мультилобарная, часто билатеральная, низ­коамплитудная медленная активность, смешанные спайки, ритмические спайки, ритмические компоненты пик — вол­на или ритмические медленные волны;

б) двусторонние вы­сокоамплитудные единичные острые волны, за которыми сле­дует диффузное уплощение записи.

Интракраниальная ЭЭГ может дать также дополнитель­ную информацию о временном и пространственном распро­странении разрядов.

Дополнительные моторные припадки. Тип припадков сле­дующий:

• постуральный,

• фокальный,

• тонический с вокали­зацией, прекращением речи и ограждающими позами.

Припадки, связанные с поражением поясной извилины. Особенности признаков при вовлечении поясной извилины сле­дующие: сложные парциальные припадки со сложными мо­торными автоматизмами жестикуляций. Частыми являются вегетативные реакции, а также изменения настроения и эмо­ционального состояния.

Припадки, связанные с поражением полюса лобной доли. В начале припадка могут появляться насильственные мысли, утрата контакта с окружающими, а также адверсивные дви­жения головы и глаз, а в дальнейшем аксиальные клоничес-кие подергивания с падением; выраженные вегетативные ре­акции.

Припадки, связанные с поражением орбитофронталыюй области. Это сложные парциальные припадки с начальны­ми моторными автоматизмами и жестикуляцией, обонятель­ными галлюцинациями и иллюзиями, а также вегетативны­ми сдвигами.

Припадки, связанные с поражением дорсолатеральной об­ласти. Дорсолатеральный припадок может быть тоническим или реже клоническим с поворотом головы и глаз и наруше­нием речи.

Припадки, связанные с поражением оперкулярной области. Оперкулярный припадок характеризуется слюноотделением, жевательными движениями, глотанием, ларингеальными симптомами, прекращением речи, эпигастральной аурой, стра­хом и вегетативными феноменами. Простые парциальные припадки, особенно парциальные клонические лицевые при­падки, достаточно часто встречаются и могут быть односто­ронними. При вторичных сенсорных изменениях могут быть такие симптомы, как онемения, преимущественно в руках. Особенно часты при припадках, связанных с поражением оперкулярной области, вкусовые галлюцинации.

Припадки, связанные с поражением моторной коры. Эпи­лепсия в этих случаях характеризуется простыми парциаль­ными припадками, а их локализация зависит от стороны и топографии пораженной зоны. В случаях вовлечения ниж­ней прероландической области может быть отсутствие речи, вокализация или афазия, тонико-клонические судороги лицевых мышц на контралатеральной стороне; часто наблю­дается генерализация припадков. При вовлечении роландической области парциальные моторные припадки или джексоновские припадки, особенно часто начинаются в контралатеральной верхней конечности. При припадках, вовлека­ющих - парацентральную дольку, могут наблюдаться тоничес­кие судороги в ипсилатеральной стопе, так же как и ожидае­мые судороги контралатеральной ноги. Постприпадочный или тоддовский паралич встречается часто.

Кожевниковский синдром. Выделены два типа синдрома Кожевникова, один из которых также известен как синдром Расмуссена и отмечен среди эпилептических синдромов дет­ского возраста. Эти состояния могут быть также при мито-хондриальной энцефалопатии с лактатацидозом и инсульто-подобными эпизодами. Другой тип представляет собой осо­бую форму роландической парциальной эпилепсии, кото­рая наблюдается у детей и взрослых, и обусловлена различ­ными повреждениями моторной коры.

Основные признаки этого состояния следующие:

а) хорошо локализуемые мо­торные парциальные припадки;

б) позднее появление миоклонуса в той же области, откуда исходят соматомоторные припадки;

в) на ЭЭГ — нормальная фоновая активность и фокальные пароксизмальные изменения (спайки и медлен­ные волны);

г) припадки наблюдаются в любом возрасте у детей и взрослых;

д) возможно установление этиологии бо­лезни (часто опухоль, сосудистый процесс);

е) синдром не имеет прогрессирующего развития (за исключением тех слу­чаев, когда динамика и прогрессирование

обусловлено этио­логией поражения).

Эпилепсия, связанная с поражением теменной доли. Син­дромы эпилепсии при поражении теменной доли обычно характеризуются простыми парциальными и вторично генерализованными припадками. При распространении эпилеп­тической активности по теменной доле из простых парци­альных припадков могут в дальнейшем развиться сложные парциальные припадки. Припадки являются преимущест­венно сенсорными. Больные испытывают ощущения пощи­пывания и прохождения электричества, которые могут быть достаточно локальными или распространяются по джексоновскому типу. У пациента может появляться также желание произвести какое-либо движение определенной частью тела или ощущение, что он уже двигает какой-либо частью тела. Мышечный тонус при этом понижен. Наиболее часто в про­цесс вовлекаются части тела, которые имеют наибольшую представленность в коре (например, рука, кисть руки и лицо). Могут быть ощущения ползания мурашек или жесткости в языке и двусторонние лицевые сенсорные феномены. В ряде случаев возникают ощущения в области живота, которые носят характер посасывания под ложечкой, распирания или тошноты (особенно часто это бывает при вовлечении ниж­ней и латеральной теменной дольки). В редких случаях боль­ные могут испытывать боль, принимающую форму жгучей поверхностной дизестезии, либо очень резкое болевое ощу­щение неопределенного характера. Зрительные феномены могут быть в виде метаморфопсии с изменениями формы (укорочения или удлинения) и чаще это бывает при вовле­чении доминантного полушария. Негативные феномены представляют собой онемение, ощущение, что часть тела отсутствует, и утрату ощущения части или половины тела, что определяют как асоматогнозию. Это часто бывает при вовлечении недоминантного полушария. Выраженное голо­вокружение или дезориентация в пространстве могут указы­вать на припадки нижней теменной дольки. Припадки с вовлечением доминантной теменной доли приводят к раз­нообразным речевым нарушениям, которые могут быть ре­цептивными или кондуктивными. При вовлечении парацент-ральных отделов возможны четко локализованные ощуще­ния в гениталиях. Могут наблюдаться также некоторые ро­таторные или постуральные моторные феномены. Припад­ки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации.

Эпилепсия, связанная с поражением затылочной доли. Синдром эпилепсии затылочной доли характеризуется про­стыми парциальными и вторично генерализованными при­падками. Сложные парциальные припадки могут возникнуть при распространении патологической активности за преде­лы затылочной доли. Часто сочетание припадков затылоч­ной доли и мигрени. Клинические проявления припадков обычно, но не всегда, включают зрительные проявления (зри­тельные припадки). Элементарные зрительные припадки характеризуются плывущими зрительными проявлениями, которые могут быть негативными (скотома, гемианопсия, амавроз), либо (более часто) позитивными (искры, вспыш­ки, фосфены). Эти ощущения появляются в поле зрения контралатеральными разрядами и могут распространяться по всему полю зрения. Могут иметь место иллюзии воспри­ятия, в которых представляется, что форма объекта наруша­ется. Различаются следующие варианты: изменение разме­ров (макропсия или микропсия) или расстояния и наклон предмета в определенной плоскости пространства, а также деформация объекта или внезапное изменение формы (ме-таморфопсия). Зрительные галлюцинаторные припадки ха­рактеризуются более сложными изменениями восприятия (например, цветные видения различной сложности). В не­которых случаях эта картина является деформированной, она кажется уменьшенной в размере и в редких случаях человек видит свое собственное изображение (аутоскопия). Подоб­ные зрительные иллюзорные и галлюцинаторные припадки происходят при распространении эпилептических разрядов в зоне стыка височной, теменной и затылочной долей. Пер­воначальные симптомы могут также представлять собой то­нические и/или клонические повороты головы и глаз или только глаз (окулоклоническое или окулогирное отклоне­ние), подергивание век и насильственное закрытие глаз. Может иметь место также ощущение осцилляции глазных яблок или всего тела. При распространении разрядов на ви­сочную долю, могут появляться припадки, характерные либо для поражения латеральной задней височной зоны, либо для гиппокампоамигдалярных припадков. Когда первичный фо­кус расположен в супрамаргинальной области, то разряды могут распространяться вперед до зоны, расположенной над сильвиевой бороздой или до центральных отделов мозга, что выражается появлением припадков, характерных для вовле­чения теменной или лобной доли. Может также наблюдать­ся быстрое распространение эпилептического разряда на контралатеральную затылочную долю. Иногда припадки имеют тенденцию к вторичной генерализации.

Примечание. Анатомическое происхождение некоторых эпилепсии иногда трудно связать с определенной долей. Подобные эпилепсии — это те, которые протекают с пре- и постцентральной симптоматологией (перироландические припадки). Переход на соседние анатомические зоны также часто имеет место при оперкулярной эпилепсии.

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

Может быть симптоматической, однако этиология не известна. Этот вид эпилепсии отличается от предыдущей тем. что нет какого-либо явного этиологического фактора.

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептичес­кие синдромы

Генерализованная эпилепсия и эпилептический синдром — это эпилептические расстройства, характеризующиеся ге-нерализосанными припадками, т.е. припадками, при кото­рых клинические проявления изначально указывают на во­влечение в процесс обоих полушарий, что подтверждается зарегистрированными во время припадка двусторонними изменениями на ЭЭГ.

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилеп­сия (связанная с возрастными особенностями)

В этих случаях припадки всегда изначально генерализованны, а характеристики ЭЭГ свидетельствуют о генерализованных, билатеральных, синхронных, симметричных раз­рядах. Состояние больного между припадками обычно нор­мальное, без неврологических отклонений. На межприступной ЭЭГ выявляются нормальная фоновая активность и генерализованные разряды, такие как спайки, полиспайки, спайк-волны и полиспайк-волны (3 Гц или выше). Эти раз­ряды увеличиваются в фазе медленноволнового сна. Различ­ные синдромы идиопатических генерализованных эпилеп­сии различаются в связи с возрастом больного в начале за­болевания.

Доброкачественные неонатальные семенные судороги

Это редкое, доминантно наследуемое заболевание, про­являющееся чаще на 2-й или 3-й день жизни. Оно проявля­ется клоническими или апноэтическими припадками без специфических изменений на ЭЭГ. При сборе анамнеза и обследовании не удается выявить какой-либо определенной этиологии заболевания. Примерно у 14% этих больных за­тем развивается эпилепсия.

---

Дата добавления: 2015-11-14