Занятие №37. Заболевания надпочечников

1. Тема и ее актуальность. Заболевания надпочечников в детском возрасте встречаются достаточно редко. Тем не менее, эта проблема является достаточно актуальной, так как практически во всех случаях эта патология характеризуется тяжелым течение с высоким риском летального исхода и требует проведения заместительной гормональной терапии.

В детской возрасте наиболее частым вариантом патологии надпочечников является врожденная дисфункция коры надпочечников (прежнее название - адреногенитальный синдром). У девочек чаще всего диагноз ставится в роддоме на основании неправильного строения наружных гениталий. У мальчиков явления гермафродитизма отсутствуют, поэтому у них врожденная дисфункция диагностируется либо в дошкольном возрасте (при появлении симптомов ложного преждевременного полового развития при вирильной форме), либо при развитии сольтеряющего синдрома. Сольтеряющая форма характеризуется развитием острой надпочечниковй недостаточности, которая обусловливает высокую летальной детей с данной формой заболевания, и в ряде случаев диагноз устанавливается лишь при патологоанатомическом исследовании.

В последние года в Республике Башкортостан стали внедряться методы ДНК-диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников, которые позволяет определить мутация того или иного гена. В плане дальнейших исследований предполагается пренатальная диагностика врожденной дисфункции коры надпочечников у плода для решения вопроса о сохранении беременности.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначения лечения и профилактических мероприятий детям с заболеваниями надпочечников, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с сольтеряюшей формой врожденной дисфункции коры надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

· анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы,

· лабораторные и инструментальные методы исследования системы надпочечников,

· механизм действия препаратов: преднизолон, гидрокортизон (Солю-кортеф, Кортеф), флудрокортизон (Кортинеф).

· семиотику заболеваний надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с заболеванием надпочечников,

· выявить наличие клинических синдромов (вирильный, сольтеряющий, гипертонический) и определить ведущий синдром,

· назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (половой хроматин, кариотипирование, электролиты, уровень кортизола и АКТГ, УЗИ, КТ и МРТ надпочечников),

· провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с сольтеряющим синдромом и синдромом гермафродитизма,

· назначить лечение,

· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,

· оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников.

Дата добавления: 2015-11-13