Течение заболевания

Течение ХМЛ, чаще всего, волнообразное, с изменением рецидивов и ремиссий. Однако патологический процесс непрерывно прогрессирует и в терминальной стадии заканчивается бластным кризом. Прогноз всегда неблагоприятный. Чаще всего больные погибают от бластного криза. Они могут погибнуть и от присоединения вторичной инфекции, от кровоизлияния в мозг, от разрыва селезенки, от избыточного кровотечения, например, маточного.

Заболевание чаще всего заканчивается бластным кризом и смертью в 80-90% случаев. Реже бластный криз может возникнуть через несколько недель от начала заболевания. В 2-8% случаев встречается Рh'-негативний вариант ХМЛ, при котором Рh'-хромосома в кроветворных клетках не выявляется. Течение заболевания у больных с этим вариантом отличается большой злокачественностью и малой продолжительностью жизни.

Диагноз ХМЛ основан на выявлении характерных изменений в крови, спленомегалии. Трудности возникают только в начале заболевания, когда изменения в крови еще незначительные.

Дифференциальный диагноз в таких случаях следует проводить с лейкемоидной реакцией миелоидного типа, когда изменения в крови являются только реакцией костного мозга при каком-то инфекционном процессе (сепсис, нагноение, туберкулез и др.), а также при опухолях.

В отличие от ХМЛ при лейкемоидной реакции:

1. Возможно наличие какого-либо заболевания, с которым можно связать возникновение лейкемоидной реакции.

2. При благоприятном течении основного заболевания его изменения со стороны крови исчезают.

3. В крови отсутствует эозинофильно-базофильная ассоциация, гипер-тромбоцитоз. Однако опухолевый процесс, который вызывал лейкемоидную реакцию, может протекать с гипертромбоцитозом.

4. При лейкемоидной реакции миелограмма мало изменена.

5. При ХМЛ щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена, при злокачественных новообразованиях она может быть, конечно, повышенной.

В период бластного криза иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике ХМЛ с острым. Трудности связаны с тем, что, как указано выше, при ХМЛ может быть очень небольшая продолжительность жизни, а острый лейкоз иногда протекает в таких формах атипизма, когда оказывается значительная гепато- и спленомегалия, свойственные ХМЛ и несвойственные острому.

В таких случаях помогает некоторая разница в картине крови - отсутствие при остром лейкозе эозинофильно-базофильной ассоциации и наличие в лейкоцитарной формуле провала (hiatus leucemicus) между самими молодыми бластными клетками и небольшим количеством зрелых клеток при отсутствии промежуточных форм, а также возникновение с самого начала острого лейкоза тромбоцитопении и анемии. Иногда придется проводить дифференциальный диагноз с циррозом печени, протекающим с выраженной спленопегалией.

Дата добавления: 2015-10-21