Дайте характеристику гидропической дистрофии печени.

а. Характерна для алкогольных поражений печени.

б. Объем гепатоцитов увеличен, в цитоплазме — вакуоли.

в. Цистерны цитоплазматической сети уменьшены.

г. Состояние белково-синтетической функции печени повышено.

д. Синоним выраженной гидропической дистрофии фокальный колликвационный некроз клетки.

20. Мужчина, длительное время болевший туберкулезом легких, умер от хронической почечной недостаточности. На вскрытии обнаружены большие белые (сальные) почки с бугристой поверхностью. Определите процесс в почках,

а. Артериолосклеротический нефросклероз.

б. Амилоидоз почек.

в. Гломерулонефрит.

г. Некротический нефроз

д. Первично-сморщенная почка.

21. Для каждой из форм амилоидоза (1, 2) выбери­те характерные особенности (а, б, в, г, д),

1.Первичный (идиопатический) амилоидоз.

2.Старческий амилоидоз.

а. Местный характер процесса.

б. Генерализованный характер процесса.

в. Наиболее типичен кардиопатический вариант.

г. Является APUD-амилоидом.

д. Может быть конго-отрицательным.

е. Обладает предрасположенностью определенных этнических групп.

ОТВЕТЫ

1.б. Миеломная болезнь часто осложняется системным AL-амилоидозом. Вторичный АА-амилоидоз часто осложняет ревматоидный артрит. Локальные отложения амилоида в мозговых бляшках играют роль в патогенезе болезни Альцгеймера (пресенильная деменция). Амилоидоз стромы — характерная черта медуллярной карциномы щитовидной железы. Амилоидоз островков Лангерганса поджелудочной железы может привести к развитию сахарного диабета, однако экзокринная недостаточность поджелудочной железы с амилоидозом не связана.

2. д. На рис. 1 изображена жировая дистрофия, для верификации использована окраска судаком III, капли жира окрашены в оранжево-красный цвет. Более крупные капли жира видны в цитоплазме гепатоцитов периферических отделов дольки (отдельные гепатоциты превращаются в перстневидные клетки), мелкие капли — в центральных. Такое распределение жира характерно для механизма инфильтрации. Жировая дистрофия может возникать при голодании (вследствие снижения синтеза липопротеидов, в виде которых липиды выводятся печеночной клеткой) и при алкоголизме.

Механизм развития жировой дистрофии сложен: этанол усиливает мобилизацию жира из жировых депо, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов, снижает уровень окисления жирных кислот, уменьшает синтез липопротеидов и их выброс. Макроскопически печень при жировой дистро­фии большая, дряблая, глинистого вида — «гусиная печень» (такой же вид печень имеет у откормленных гусей).

3. а, г, д. АА-амилоид характерен для вторичного (реактивного) амилоидоза, чаще осложняющего хронические воспалительные заболевания - ревматоидный артрит, бронхоэктатическую болезнь, туберкулез и пр., а также для одной из наследственных форм амилоидоза – средиземноморской лихорадки (периодической болезни), характерным проявлении которой служит рецидивирующий полисерозит с болевым синдромом. Для АА-амилоидоза типично поражение почек, печени, селезенки, кишечника, поэтому весьма ценной в диагностике этой формы амилоидоза является биопсия прямой кишки как наиболее простая в исполнении. Для миеломной болезни, а также для других моноклоновых В-клеточных (плазмоцитарных) пролифератов характерен AL-амилоид, преимущественно откладывающийся в сердце, мышцах, нервах и пр.

4. а, б, в, д. Для медуллярной карциномы поджелудочной железы характерен АПУД-амилоид, строящийся на полипептидных гормонах. Образуется ACal-амилоид, предшественником которого является кальцитонин, синтезирующийся в норме С-клетками железы. АА-амилоид характерен для вторичного реактивного амилоидоза, осложняющего хронические воспалительные заболевания, в частности ревматоидный артрит; AL-амилоид — для моноклональных В-лимфоцитарных (плазмоцитарных) опухолевых (миеломная болезнь) и пролиферативных процессов. Для старческого амилоидоза характерно образование ASCl(ATTR), предшественником которого является транстиретин (старое название - преальбумин) — сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол.

5. а, в. Как проявление общего ожирения возникло ожирение сердца, для которого характерны значительное увеличение жира в жировой клетчатке под эпикардом, распространение жировой клетчатки в строму миокарда с развитием атрофии кардиомиоцитов и развитием сердечной недостаточности. Ожирение обычно сопровождается гиперлипидемией и развитием жировой дистрофии печени (механизм инфильтрация). Бурая атрофия печени и миокарда обычно развивается при истощении — процесс, противоположный ожирению, т.е. сопровождающийся уменьшением количества жи­ра в жировых депо. Бурый цвет печени, миокарда (попере­чнополосатых мышц) при этом обусловлен накоплением в ци­топлазме липофусцина (см. тему 2 «Смешанные дистрофии»).

6. а, 6, в. У ребенка жировая дистрофия печени — алипотропное ожирение, которое возникло в связи с недостатком белка в пище. В этих условиях снижается продукция апопротеина, необходимого для выведения липидов из печеночной клетки в виде липопротеидов, вследствие чего нейтральные
жиры накапливаются в цитоплазме, развивается тяжелая жировая дистрофия, которая может привести к циррозу печени. Болезнь носит название «квашиоркор», возникает у африканских детей, получающих в основном растительную пищу (болезнь первого ребенка после рождения второго). Гидропическая дистрофия печени характерна для вирусных гепатитов.

7. б, д. Сердце при жировой дистрофии несколько увеличивается преимущественно за счет растяжения полостей, на разрезе миокард желтоватого цвета - глинистый (характерный макроскопический признак жировой дистрофии в любом органе), а не бурый (что характерно для бурой атрофии миокарда при кахексии). Наиболее характерный признак - появления желто-белой исчерченности под эндокардом сосочковых и трабекулярных мышц.

8. а, б, в, г. При жировой дистрофии в кардиомиоцитах возникают мелкодисперсные (пылевидные), а не крупные капли (крупнокапельное ожирение характерно для гепатоцитов). Характерно неравномерное поражение кардиомиоцитов: изменения ярче выражены вокруг вену л, где гипоксия (основной повреждающий миокард фактор) выражена больше. При жировой дистрофии обычно исчезает поперечная исчерченность.

9. а, б, в. Бронхоэктатическая болезнь — одно из заболеваний, наиболее часто осложняющихся вторичным (реактивным) АА-амилоидозом. Вторичный амилоидоз носит системный характер: поражаются почки, печень, надпочечники, селезенка, кишечник. Амилоидоз почек (отложение амилоида в базальных мембранах капилляров клубочка приводит к повреждению гломерулярного фильтра) сопровождается развитием нефротического синдрома, для которого характерны массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия и отеки. В канальцах при этом возникает белковая (гидропическая и гиалиново-капельная) и жировая дистрофия как следствие повышенной реабсорбции белка и жира канальцевым эпителием с последующей декомпозицией и снижением функции (что еще больше усиливает протеинурию). Для под­тверждения диагноза амилоидоза почек необходима окраска конго красным, при которой амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет. Окраска толуидиновым синим, применяется для верификации фокусов мукоидного набухания.

10.г. Для гипертонической болезни (доброкачественного варианта, который длится в течение многих лет) характерен распространенный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропитывания, а не фибриноидного некроза (последний характерен для злокачественных вариантов гипертонической болезни, в течение короткого срока приводящих к почечной недостаточности). В почках вследствие гиалиноза артериол возникает артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки. Микроскопически в таких почках, помимо гиалиноза артериол, обнаруживают гиалинизированные клубочки, а сохранившиеся клубочки (нефроны) обычно увеличиваются гипертрофия (что придает почке мелкозернистый вид).

11.1 в, д; 2 б, в, г, д. Амилоидоз селезенки характерен для АА-амилоидоза (при вторичном реактивном амилоидозе и при средиземноморской лихорадке); тип отложения амилоида при этом периретикулярный. Саговая и сальная селезенка — стадии одного процесса. В саговой селезенке амилоид откладывается в ретикулярной строме лимфоидных фолликулов (белая пульпа), которые макроскопически выглядят в виде полупрозрачных зерен, напоминающих саго. В сальной селезенке обнаруживаются диффузные отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы белой пульпы (фолликулов) и красной пульпы. Поэтому селезенка значительно увеличивается, на разрезе выглядит однородной с сальным блеском.

12.а, б, в, г. Характерный вид створок клапанов (плотные, белые, непрозрачные) соответствует гиалинозу - стромально-сосудистому диспротеинозу, закономерно развивающемуся в клапанах сердца при ревматизме в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Гиалиноз клапанов сердца лежит в основе приобретенного ревматического порока сердца. Изолированный амилоидоз в сердце возникает обычно у стариков: при этом поражаются либо желудочки, либо предсердия. Изолированный амилоидоз клапанов сердца не типичен.

13.а, в, г, д. Ревматоидный артрит очень часто осложняется амилоидозом (АА-амилоидоз) с преимущественно периретикулярным типом отложения. Для выявления амилоида в пунктате почки следует применить окраску конго красным, при которой будут выявлены кирпично-красные массы амилоида по ходу базальных мембран клубочков и канальцев, которые в поляризационном микроскопе дают эффект дихроизма (двухцветности), свойственный фибриллярному белку амилоида. Фибриллярное строение амилоида хорошо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании. При окраске Суданом в эпителии канальцев может быть выявлена жировая дистрофия (которая, как известно, возникает наряду с белковой как морфологическое выражение нефротичес-котшейндрома ^ПР^И амилоидозе почек).

Cfc^i б, в, г, д. В печени обнаружена макроскопическая картина жировой дистрофии («гусиная печень») — характерное проявление сахарного диабета. Печень при амилоидозе большая плотная белая с сальным блеском. У больных пожи­лого возраста сахарный диабет (тип 2) нередко бывает связан с изолированным амилоидозом островков Лангерганса, что могло также иметь место и в данной ситуации. Островковый амилоид можно отнести к APUD-амилоиду, предшественни­ком которого является амилин (островковый пептид). Специ­фичной окраской на амилоид является конго красный, кото­рый следует применить при подозрении на амилоидоз. Для сахарного диабета характерен генерализованный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропи­тывания. Образующийся при этом гиалин содержит большое количество бета-липопротеидов — липогиалин.

fiS) г. В предыдущей задаче обнаружена большая дряблая желтая печень -- жировая дистрофия. При амилоидозе пе­чень увеличивается, но при этом она всегда плотной консис­тенции, на разрезе ткань светлая с сальным блеском. Таким образом, обнаружение амилоида при микроскопическом ис­следовании маловероятно. Для тучности, так же как и для сахарного диабета, характерна гиперлипидемия, которая при­водит к инфильтрации липидами гепатоцитов, причем пре­имущественно вовлекаются периферические гепатоциты, часть из которых превращается в перстневидные клетки, в которых цитоплазма заполнена одной крупной каплей жира, а ядро оттеснено к мембране и расплющено. По мере продви­жения крови к центральной вене содержание липидов в ней падает, поэтому в центральных гепатоцитах возникает мелко-капельная жировая дистрофия.

Q6y6, в, г. У больного с выраженной анемией (гипоксия!) закономерно развитие жировой дистрофии миокарда - паренхиматозный липидоз, при котором в кардиомиоцитах появляются пылевидные капельки жира. Ведущий фактор раз­вития жировой дистрофии миокарда - гипоксия, которая приводит к снижению окисления жирных кислот на кристах митохондрий; развивается деструкции митохондрий — де­композиция, в цитоплазме накапливаются липиды. Вследст­вие неравномерной выраженности процесса в миокарде (гипоксия наиболее выражена в субэндокардиальных отделах миокарда) сердце макроскопически становится «тигровым»: появляется желто-белая исчерченность со стороны эндокарда на сосочковых мышцах. Процесс сопровождается развитием сердечной недостаточности. Ожирение сердца — проявление общего ожирения, что нехарактерно для злокачественных опухолей, к которым относится лейкоз (генерализованное опухолевое поражение кроветворной ткани). Развитие амилоидоза сердца (AL-амилоид) характерно лишь для группы парапротеинемических лейкозов (миеломная болезнь), со­провождающихся продукцией аномальных иммуноглобули­нов, часто представленных только легкими цепями, из кото­рых строится амилоидный фибриллярный белок (AL-амилоид).

17.1 б, в, г, д; 2 б, в; 3 б, в, е. Все три указанных вида дистрофии относятся к стромально-сосудистым диспротеинозам, следовательно, локализуются в строме органов и стенках сосудов. В клетках паренхиматозных органов развиваются паренхиматозные дистрофии. Все три вида дистрофии характерны для ревматических болезней, при которых они являются последовательными стадиями системной дезорганизации соединительной ткани. Обратимым процессом является только мукоидное набухание, при котором структура коллагеновых волокон сохраняется, отмечается лишь накопление в основном веществе гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты) и мелкодисперсных белков. Эффект метахромазии (извращение окраски), на котором основано выявление фокусов мукоидного набухания при окраске толуидиновым синим, связан с кислыми гликозоаминогликанами. Для гипертонической болезни и сахарного диабета характерен генерализованный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропитывания.

18.1 а, б, г, д; 2 в, д, е. Ожирение сердца — проявление общего ожирения, т.е. стромально-сосудистого липидоза, при котором увеличивается количество жира в жировых депо, в том числе и в жировой клетчатке под эпикардом. Жировая клетчатка при ожирении сердца, распространяясь в строму миокарда, приводит к сдавлению и атрофии кардиомиоцитов с развитием сердечной недостаточности; изредка возникает разрыв правого желудочка сердца, который может полностью замещаться жировой клетчаткой. Под жировой дистрофией сердца подразумевается паренхиматозный липидоз, при котором в кардиомиоцитах появляются пылевидные капельки жира. Вследствие неравномерной выраженности процесса в миокарде сердце макроскопически становится «тигровым»-: появляется желто-белая исчерченность со стороны эндокарда на сосочковых мышцах. Ведущий фактор, приводящий к развитию жировой дистрофии,— это гипоксия, которая приводит к снижению окисления жирных кислот на кристах митохондрий, деструкции их крист (декомпозиция), накоплению в цитоплазме липидов. Процесс сопровождается развитием сердечной недостаточности.

(jy. б, д. Гидропическая дистрофия печени характерна для вирусных гепатитов: объем гепатоцитов при этом увеличивается, в цитоплазме появляются бледноокрашенные вакуоли, содержащие жидкость, которые при электронно-микроскопическом исследовании оказываются резко расширенными (а не уменьшенными) канальцами цитоплазматической сети. Гид­ропическая дистрофия сопровождается снижением белково-синтетической функции печени. Резко выраженная гидропическая дистрофия носит название «баллонная дистрофия», на этой стадии дистрофия необратима — «фокальный колликвационный некроз», который приводит к некрозу клетки («тотальный колликвационный некроз»).

20. б. Хронические деструктивные формы туберкулеза часто осложняются вторичным (реактивным) амилоидозом (АА-амилоид), который имеет генерализованный характер с поражением почек, печени, селезенки, надпочечников, ки­шечника. Амилоидоз почек проходит в своем развитии 3 стадии: пренефротическую (небольшое количество амилоида выявляется только при микроскопическом исследовании в клубочках почки, в базальных мембранах канальцев, в сосудах, строме); нефротическую с развернутой картиной нефротического синдрома (в почках большое количество амилоида, макроскопически почки становятся большими белыми плотными) и уремическую, при которой возникает амилоидное сморщивание почек (почки большие плотные белые, но поверхность их становится бугристой за счет присоединения склероза). Первично-сморщенные почки (артерио лоск л еретический нефросклероз при гипертонической болезни) маленькие, мелкозернистые, плотные. Аналогично выглядят почки при хроническом гломерулонефрите со сморщиванием. При некротическом нефрозе (острая почечная недостаточность) почки имеют «шоковый вид»: большие почки с темно-красными пирамидами и широкой бледной корой.

21. 1 б, в, д; 2 а, б, в. Первичный амилоидоз — это AL-амилоидоз, относится к генерализованным формам амилоидоза, для которого наиболее типичен кардиомиопатический вариант. Старческий амилоидоз может быть генерализованным с поражением сердца, но, кроме того, могут быть изолированные формы старческого амилоидоза с поражением сердца желудочков или предсердий. Ни первичный, ни старческий амилоидоз не являются APUD-амилоидом, при котором амилоид синтезируется эндокринными клетками на основе полипептидных гормонов. Для первичного амилоидоза характерен AL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуноглобулинов; для генерализованного старческого амилоидоза, а также для изолированного поражения желудочков сердца характерен АТТР, строящийся из сывороточного предшественника транстиретина (преальбумина), а для амилоидоза с поражением предсердий характерен AANF, белком-предшественником которого является натрийуретический фактор. Как первичный, так и старческий амилоидоз встречаются в разных странах и континентах, к ним не выявлено предрасположенности определенных этнических групп. Для первичного амилоидоза характерно непостоянство красочных реакций: часто отмечаются отрицательные результаты при окраске конго красным.

---

Дата добавления: 2015-07-20