Общие сведения. Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний

Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в мо­мент рождения, но могут проявляться не только в грудном и раннем детском возрасте, но и у взрос-

ТАБ Л И ЦА 20-14. Наиболее распространенные врож­денные пороки сердца у взрослых

Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum Открытый артериальный проток  

лых. Такие пороки встречаются приблизительно у 1 % живорожденных детей. Естественное течение некоторых пороков таково, что больные доживают до взрослого возраста без лечения (табл. 20-14). Кроме того, число взрослых с врожденными порока­ми сердца постоянно растет благодаря появлению более эффективных методов лечения. Следователь­но, все чаще возникает необходимость проведения анестезии у больных с врожденным пороком сердца при внесердечных операциях и в родах.

Сложность анатомических дефектов и гемо-динамических сдвигов значительно затрудняет классификацию врожденных пороков сердца. Наи­более распространенная классификация представ-

ТАБЛ ИЦА 20-15. Классификация врожденных поро­ков сердца

Пороки, обусловленные препятствием кровотоку Левый желудочек Коарктация аорты Аортальный стеноз Правый желудочек Стеноз клапана легочной артерии Пороки, обусловленные сбросом крови слева направо Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток Дефект межпредсердной перегородки Дефект эндокардиальных валиков Частичный аномальный дренаж легочных вен Пороки, обусловленные сбросом крови справа налево Со сниженным легочным кровотоком Тетрада Фалло Атрезия выносящего тракта правого желудочка Атрезия трикуспидального клапана С повышенным легочным кровотоком Транспозиция магистральных сосудов Общий артериальный ствол Единственный желудочек Правый желудочек с двумя выносящими трактами Полный аномальный дренаж легочных вен Гипоплазия левых отделов сердца  

лена в табл. 20-15. Врожденные пороки сердца про­являются цианозом или застойной сердечной недо­статочностью, но в ряде случаев протекают бес­симптомно. Цианоз обусловлен сбросом справа налево по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего неоксигенированная кровь поступает в артерии большого круга кровообраще­ния. Причины застойной сердечной недостаточнос­ти: обструкция выносящего тракта ЛЖ, значитель­ное увеличение легочного кровотока. Легочный кровоток обычно возрастает при сбросе слева на­право по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего оксигенированная кровь по­ступает в правые отделы сердца. Сброс справа налево чаще всего сопровождается снижением ле­гочного кровотока, но при некоторых комбиниро­ванных пороках, наоборот, увеличением. У пациен­та иногда имеется сочетание нескольких пороков. При некоторых пороках (транспозиция магист­ральных артерий, полный аномальный дренаж легочных вен, атрезия выносящего тракта ПЖ) вы­живаемость зависит от одновременного присут­ствия другого порока (открытый артериальный проток, незаращение овального отверстия, дефект межжелудочковой перегородки). При цианотичес-ких врожденных пороках сердца в результате хро­нической гипоксемии возникает эритроцитоз. Под этим состоянием понимают увеличение суммарной массы эритроцитов, обусловленное повышенной секрецией эритропоэтина почками, что позволяет нормализовать концентрацию кислорода в тканях. К сожалению, эритроцитоз повышает вязкость кро­ви, а это препятствует доставке кислорода в ткани. Кроме того, возникающий дефицит железа делает эритроциты более ригидными и менее деформируе­мыми в микроциркуляторном русле, что еще более увеличивает вязкость крови. Если насыщение тка­ней кислородом восстанавливается до нормы, гема­токрит стабилизируется (обычно на уровне < 65 %) и клинические проявления синдрома повышенной вязкости отсутствуют, то имеется компенсирован­ный эритроцитоз. При некомпенсированном эрит-роцитозе равновесие не устанавливается; в нали­чии имеются симптомы повышенной вязкости, и существует риск возникновения тромбоза, и, как следствие, инсульта. Риск тромбоза дополнительно усугубляется при дегидратации и дефиците железа. Риск инсульта особенно высок у детей младше 4 лет; дополнительными факторами риска инсуль­та у взрослых считаются агрессивное лечение мето­дом кровопускания, а также прием аспирина I и антикоагулянтов. Кровопускания не показаны в отсутствие симптомов повышенной вязкости и при гематокрите < 65 %.

При цианотических пороках часто нарушается гемостаз. Число тромбоцитов в крови обычно на нижней границе нормы, а во многих случаях также имеются нарушения плазменных факторов свертывания. Кровопускание улучшает гемостаз у некоторых больных. Нередко возникает гиперури-кемия, обусловленная повышенной реабсорбцией уратов, причиной которой, в свою очередь, являет­ся гипоперфузия почек. Подагрический артрит от­мечается редко, но гиперурикемия способна при­вести к прогрессирующей дисфункции почек.

Дата добавления: 2015-07-15