Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

ГИДРОЦЕФАЛИЯ И НЕКОТОРЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Читайте также:
  1. A) создании системы наукоучения
  2. I. Основные подсистемы автоматизированной информационной системы управления персоналом.
  3. I. Семинар. Тема 1. Понятие и методологические основы системы тактико-криминалистического обеспечения раскрытия и расследования преступлений
  4. II. Информационно-вычислительные системы, применяемые для информационного обслуживания органов федерального и регионального управления.
  5. III. Автоматизированные системы проектирования.
  6. III. Порядок составления бюджетной отчетности об исполнении консолидированного бюджета бюджетной системы Российской Федерации финансовым органом
  7. III. ПРИМЕНЕНИЕ ГОСУДАРСТВЕННОЙ ПОЛИТИКИ ДЛЯ РАЗВИТИЯ КООПЕРАТИВОВ
Помощь ✍️ в написании учебных работ
1500+ квалифицированных специалистов готовы вам помочь

Гидроцефальный синдром у детей. Гидроцефалия является распространенным неврологическим синдромом, особенно у де­тей первого года жизни. Частота случаев составляет 1—3 на 1000 новорожденных, при этом на первом году жизни в ре­зультате перенесенной травмы в перинатальном периоде и ин-фекционно-аллергических заболеваний этот показатель 'воз­растает.

При гидроцефалии происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга, подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением. Существуют различные классификации гидроцефалии. В зависимости от времени появления гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. По локализации выделяют внутреннюю—в же­лудочках мозга, наружную—в субарахноидальных простран­ствах и общую. По механизмам возникновения различают гидроцефалию гиперсекреторную, арезорбтивную, окклюзионную и смешанную. Среди многих причин, которые могут приводить к развитию гидроцефалии, важнейшими следует считать внут­риутробные повреждения мозга, родовые повреждения мозга и постнатальные заболевания головного мозга. Этиологически­ми факторами врожденной гидроцефалии являются различные внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифи­лис, краснуха) и внутричерепная родовая травма, особенно протекающая с развитием субарахноидального кровоизлияния, а также пороки развития головного мозга. При сборе анамнеза обычно отмечается патологическое течение беременности, на­личие у беременных воспалительных, инфекционных заболе­ваний.

Врожденные гидроцефалии принято делить на открытые (сообщающиеся) и закрытые (окклюзионные). При сообщаю­щейся гидроцефалии обычно не существуют препятствия для тока ликвора из системы желудочков в субарахноидальные пространства. В то же время в связи с гиперсекрецией и на­рушением резорбции ликвора происходит постепенное увели­чение желудочков мозга и скопление в них больших количеств жидкости.

Закрытые формы гидроцефалии в зависимости от уровня нарушения проходимости ликворных путей могут быть разделе­ны на несколько типов (окклюзия отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий Мажанди и Люшка). При этом гидро­цефалия развивается обычно кпереди от места закупорки ликворной системы.

Клиника. Обычно врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Характе­рен внешний вид ребенка: диспропорциональность тела—ма­ленькое туловище и большая голова (окружность черепа уве­личена иногда до 80—100 см), расширение черепных швов, род­ничков. Обращает на себя внимание большой нависающий лоб, лицо небольшое треугольной формы, маленький нос, глубокие глазные орбиты, корень носа вдавленный широкий, глаза полу­прикрыты. Кожные покровы бледные истонченные, с расши­ренной венозной сосудистой сетью особенно в области век, пе­реносицы, лба. При быстро прогрессирующей гидроцефалии голова ребенка может быть откинута назад, ноги согнуты в ко­ленных суставах, прижаты к животу, руки согнуты в локтевых суставах. По мере прогрессирования гидроцефалии не только увеличиваются размеры головы, но и изменяется ее форма (стираются грани затылочного бугра, начинают выделяться теменно-затылочные области). Кости черепа постепенно истон­чаются, при перкуссии может отмечаться звук с коробочным оттенком—симптом «треснувшего горшка». В большинстве случаев гидроцефальный синдром сопровождается глазодвигательными нарушениями: симптом «заходящего солнца», Грефе, косоглазие, анизокория, может выявляться нистагм, в тяжелых случаях—поражение зрительных нервов—застойные соски зрительных нервов, а затем их атрофия, ведущая к развитию амавроза. В первые месяцы жизни возникают двигательные наруше­ния, чаще по типу спастического тетрапареза или нижнего парапареза, появляется мозжечковая симптоматика, могут быть проявления судорожного синдрома. Нарушается не только моторика, но и психическое развитие ребенка. Часто отмечается эйфория, приступы психомотрного возбуждения, агрессивность. Может быть задержка психического развития, развитие олигофрении. У многих детей выражены вегетативные нарушения, которые проявляются ожирением или кахексией, полидипсией, булимией, акроцианозом, гипергидрозом.

По течению гидроцефалию можно разделить на две стадии:

острую—прогрессирующая гидроцефалия и хроническую— стабилизировавшаяся гидроцефалия. Продолжительность пер­вой стадии обычно 1—2 месяца, в этот период могут выявлять­ся менингеальные симптомы, изменения в крови и ликворе, обусловленные заболеваниями, вызвавшими развитие гидроцефалии. Вторая стадия отсрочена по времени от действовавшего этиологического фактора, обычно менингеальные явления от­сутствуют, но происходит постепенное увеличение размеров че­репа.

Патологическая анатомия. Обычно при гидроцефалии сте­пень повреждения мозга зависит от длительности заболевания, высоты внутричерепного давления, формы гидроцефального синдрома. Наиболее грубые морфологические изменения ткани мозга порисходят при закрытых формах гидроцефалии. Харак­терны расширение ликворной системы, изменения в мозговых оболочках, сосудистых сплетениях, атрофия нервной ткани.

Как отмечалось, гидроцефалия может развиваться при по­роках развития мозга. Описан синдром Арнольда—Киари, прикотором может возникать гидроцефалия. В основе лежит на­рушение формирования нервной трубки во внутриутробном пе­риоде. Происходит смещение в большое затылочное отверстие-мозжечка, что ведет к нарушению нормального тока цере-броспинальной жидкости.

Синдром Клиппеля-Фейля — врожденный дефект развития с уменьшением количества позвонков, может клинически про­являться гидроцефальным синдромом. Различают три морфо­логических типа слияния шейных позвонков: 1) слияние всех шейных и верхних грудных позвонков в костные блоки,

2) слияние в одном или двух сочленениях, сочетающееся со слиянием затылочной кости с атлантом и другими аномалиями,

3) слияние шейных позвонков в сочетании со слиянием ниж­них грудных и поясничных позвонков. Слияние С2—С3 может наследоваться доминантно. К наследственным формам врож­денной гидроцефалии относится синдром Денди—Уокера, ко­торый передается аутосомно-рецессивно. Первичный дефект за­ключается в атрезии отверстий Люшка и Мажанди. Четвертый желудочек расширен, увеличиваются размеры заднего роднич­ка, значительно расходится сагиттальный шов. Неврологиче­ская картина часто представлена гидроцефальным синдромом, сопровождающимся центральными парезами конечностей без выраженной гиперрефлексии и повышения мышечного тонуса.

Описан наследственный стеноз водопровода мозга, пере­дающийся рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Часто соче­тается с базилярной импрессией. В клинической картине вы­ражен гидроцефальный синдром, глазодвигательные наруше­ния, спастические парезы, расстройства координации.

Базилярная импрессия и ассимиляция атланта также мо­гут приводить к развитию гидроцефального синдрома. Невро­логически при базилярной импрессии и ассимиляции атланта выявляются стволовые, мозжечковые, спинальные и корешко­вые симптомы, а также признаки повышенного интракраниального давления.

Первые признаки заболевания чаще всего возникают в 15— 20-летнем возрасте и проявляются приступообразными голов­ными болями нередко с вынужденным положением головы и локальными симптомами, указывающими на поражение ство­ловых и церебеллярных систем. Отмечаются грубый нистагм, осиплость голоса, затруднения при глотании, выраженная ди­намическая и статическая атаксия. Наряду с головными бо­лями, нередко носящими окклюзионный характер и сопровож­дающимися вегетативными реакциями, определяются застой­ные явления на глазном дне и белково-клеточная диссоциация в ликворе.

Клиническая картина заболевания напоминает в этих слу­чаях опухоль задней черепной ямки, и только рентгенологиче­ское исследование позволяет заподозрить базилярную им­прессию.

В случае сочетания базилярной импрессии с ассимиляцией атланта описанные выше признаки могут комбинироваться с синдромом высокой спинальной компрессии, с двигательными и чувствительными нарушениями проводникового характера. При этом часто доминируют нарушения чувствительности сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижне-шейных и грудных дерматомов, никогда не достигающие значительной степени. Как правило, отсутствуют выраженные двигательные нарушения, несмотря на значительную давность заболевания (от 4 до 10 лет). У большинства были отчетливо выражены симптомы стволового поражения в виде нистагма, снижения слуха, нарушения чувствительности на лице, поперхивания при еде. Заболевание сопровождается приступообразными голов­ными болями, достигающими значительной интенсивности.

При рентгенологическом исследовании выявляется базилярная импрессия с выстоянием зуба эпистрофея над линией Чемберлена на 6—30 мм, над линией Мак—Грегора на 8—32 мм и над бимастоидальной линией на 10—15 мм. Основной угол имеет величину 120—140°.

На операции при базилярной импрессии выявляется утол­щение чешуи затылочной кости, неправильное расположение атланта с захождением его дуги под задний край большого затылочного отверстия. Атланто-окципитальная мембрана ока­зывается значительно суженной. По вскрытии твердой мозго­вой оболочки определяется значительное количество арахноидальных сращений, аномальное расположение кровеносных со­судов.

В отличие от врожденной гидроцефалии приобретенная гидроцефалия развивается в постнатальном периоде и непосред­ственно связана с этиологическими факторами (нейроинфекции, черепно-мозговая травма). Более позднее проявление при­обретенной гидроцефалии сопровождается отсутствием значи­тельного увеличения размеров черепа, менее выраженными из­менениями двигательной сферы и психики. Выделяют нормотензивную и гипертензионную формы приобретенной гидро­цефалии.

Нормотензивная гидроцефалия характеризуется расширени­ем желудочков мозга при нормальном ликворном давлении. Клинически проявляется различной степени выраженности деменцией, нарушением координации движений и недержанием мочи.

Причиной заболевания могут быть перенесенная нейроинфекция, менингит, подпаутинное кровоизлияние различной при­роды (травма, разрыв мешотчатой аневризмы, спонтанное, ги­пертоническое), приводящие к атрофии арахноидальных вор­синок, участвующих в резобрации ликвора. У многих пожи­лых людей с нормотензивной гидроцефалией в анамнезе ука­занных выше этиологических моментов не было.

Заболевание начинается с элементов слабоумия, недержа­ния мочи и атактической походки. При осмотре отчетливых признаков выпадения пирамидной функции, как и мозжечковой, не определяется. Глазное дно оказывается в норме, ликворное давление также, на ПЭГ или КТ выявляется расши­рение желудочков мозга. Лечение симптоматическое. В ряде случаев помогают шунтирующие операции.

Гипертензионная и нормотензивная посттравматическая гидроцефалия является нередко осложнением черепно-мозговой травмы, как легкой, так и тяжелой, может быть как с повы­шенным, так и с нормальным ликворным давлением. Харак­теризуется головными болями разной степени интенсивности, может сопровождаться очаговой неврологической симптомати­кой, лабильностью вегетативной нервной системы, эпилептиче­ским синдромом, астено-невротическими признаками. Диагноз устанавливается на основании данных люмбальной пункции, ПЭГ, ликворного давления, ЭЭГ, КТ. При неэффективности консервативных методов лечения может быть применена вентрикулоперитонеостомия или люмбоперитонеальное шунтирование.

Гидроцефалия, обусловленная в остром периоде подпаутинным кровоизлиянием (спонтанным, гипертоническим, разрывом аневризмы сосудов мозга) и ее последствия. Клиника схожа с посттравматической гипертензионной и нормотензивной гид­роцефалией. Принцип лечения тот же.

Доверь свою работу ✍️ кандидату наук!
1500+ квалифицированных специалистов готовы вам помочь

Дата добавления: 2015-07-14; просмотров: 154 | Нарушение авторских прав


 

 

<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ГИГИЕНИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА МУКИ И ХЛЕБА| Дополнительные методы обследования

mybiblioteka.su - 2015-2022 год. (0.076 сек.)