Гидроцефалия и некоторые пороки развития центральной нервной системы

Гидроцефальный синдром у детей. Гидроцефалия является распространенным неврологическим синдромом, особенно у де­тей первого года жизни. Частота случаев составляет 1—3 на 1000 новорожденных, при этом на первом году жизни в ре­зультате перенесенной травмы в перинатальном периоде и ин-фекционно-аллергических заболеваний этот показатель 'воз­растает.

При гидроцефалии происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга, подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением. Существуют различные классификации гидроцефалии. В зависимости от времени появления гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. По локализации выделяют внутреннюю—в же­лудочках мозга, наружную—в субарахноидальных простран­ствах и общую. По механизмам возникновения различают гидроцефалию гиперсекреторную, арезорбтивную, окклюзионную и смешанную. Среди многих причин, которые могут приводить к развитию гидроцефалии, важнейшими следует считать внут­риутробные повреждения мозга, родовые повреждения мозга и постнатальные заболевания головного мозга. Этиологически­ми факторами врожденной гидроцефалии являются различные внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифи­лис, краснуха) и внутричерепная родовая травма, особенно протекающая с развитием субарахноидального кровоизлияния, а также пороки развития головного мозга. При сборе анамнеза обычно отмечается патологическое течение беременности, на­личие у беременных воспалительных, инфекционных заболе­ваний.

Врожденные гидроцефалии принято делить на открытые (сообщающиеся) и закрытые (окклюзионные). При сообщаю­щейся гидроцефалии обычно не существуют препятствия для тока ликвора из системы желудочков в субарахноидальные пространства. В то же время в связи с гиперсекрецией и на­рушением резорбции ликвора происходит постепенное увели­чение желудочков мозга и скопление в них больших количеств жидкости.

Закрытые формы гидроцефалии в зависимости от уровня нарушения проходимости ликворных путей могут быть разделе­ны на несколько типов (окклюзия отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий Мажанди и Люшка). При этом гидро­цефалия развивается обычно кпереди от места закупорки ликворной системы.

Клиника. Обычно врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Характе­рен внешний вид ребенка: диспропорциональность тела—ма­ленькое туловище и большая голова (окружность черепа уве­личена иногда до 80—100 см), расширение черепных швов, род­ничков. Обращает на себя внимание большой нависающий лоб, лицо небольшое треугольной формы, маленький нос, глубокие глазные орбиты, корень носа вдавленный широкий, глаза полу­прикрыты. Кожные покровы бледные истонченные, с расши­ренной венозной сосудистой сетью особенно в области век, пе­реносицы, лба. При быстро прогрессирующей гидроцефалии голова ребенка может быть откинута назад, ноги согнуты в ко­ленных суставах, прижаты к животу, руки согнуты в локтевых суставах. По мере прогрессирования гидроцефалии не только увеличиваются размеры головы, но и изменяется ее форма (стираются грани затылочного бугра, начинают выделяться теменно-затылочные области). Кости черепа постепенно истон­чаются, при перкуссии может отмечаться звук с коробочным оттенком—симптом «треснувшего горшка». В большинстве случаев гидроцефальный синдром сопровождается глазодвигательными нарушениями: симптом «заходящего солнца», Грефе, косоглазие, анизокория, может выявляться нистагм, в тяжелых случаях—поражение зрительных нервов—застойные соски зрительных нервов, а затем их атрофия, ведущая к развитию амавроза. В первые месяцы жизни возникают двигательные наруше­ния, чаще по типу спастического тетрапареза или нижнего парапареза, появляется мозжечковая симптоматика, могут быть проявления судорожного синдрома. Нарушается не только моторика, но и психическое развитие ребенка. Часто отмечается эйфория, приступы психомотрного возбуждения, агрессивность. Может быть задержка психического развития, развитие олигофрении. У многих детей выражены вегетативные нарушения, которые проявляются ожирением или кахексией, полидипсией, булимией, акроцианозом, гипергидрозом.

По течению гидроцефалию можно разделить на две стадии:

острую—прогрессирующая гидроцефалия и хроническую— стабилизировавшаяся гидроцефалия. Продолжительность пер­вой стадии обычно 1—2 месяца, в этот период могут выявлять­ся менингеальные симптомы, изменения в крови и ликворе, обусловленные заболеваниями, вызвавшими развитие гидроцефалии. Вторая стадия отсрочена по времени от действовавшего этиологического фактора, обычно менингеальные явления от­сутствуют, но происходит постепенное увеличение размеров че­репа.

Патологическая анатомия. Обычно при гидроцефалии сте­пень повреждения мозга зависит от длительности заболевания, высоты внутричерепного давления, формы гидроцефального синдрома. Наиболее грубые морфологические изменения ткани мозга порисходят при закрытых формах гидроцефалии. Харак­терны расширение ликворной системы, изменения в мозговых оболочках, сосудистых сплетениях, атрофия нервной ткани.

Как отмечалось, гидроцефалия может развиваться при по­роках развития мозга. Описан синдром Арнольда—Киари, прикотором может возникать гидроцефалия. В основе лежит на­рушение формирования нервной трубки во внутриутробном пе­риоде. Происходит смещение в большое затылочное отверстие-мозжечка, что ведет к нарушению нормального тока цере-броспинальной жидкости.

Синдром Клиппеля-Фейля — врожденный дефект развития с уменьшением количества позвонков, может клинически про­являться гидроцефальным синдромом. Различают три морфо­логических типа слияния шейных позвонков: 1) слияние всех шейных и верхних грудных позвонков в костные блоки,

2) слияние в одном или двух сочленениях, сочетающееся со слиянием затылочной кости с атлантом и другими аномалиями,

3) слияние шейных позвонков в сочетании со слиянием ниж­них грудных и поясничных позвонков. Слияние С2—С3 может наследоваться доминантно. К наследственным формам врож­денной гидроцефалии относится синдром Денди—Уокера, ко­торый передается аутосомно-рецессивно. Первичный дефект за­ключается в атрезии отверстий Люшка и Мажанди. Четвертый желудочек расширен, увеличиваются размеры заднего роднич­ка, значительно расходится сагиттальный шов. Неврологиче­ская картина часто представлена гидроцефальным синдромом, сопровождающимся центральными парезами конечностей без выраженной гиперрефлексии и повышения мышечного тонуса.

Описан наследственный стеноз водопровода мозга, пере­дающийся рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Часто соче­тается с базилярной импрессией. В клинической картине вы­ражен гидроцефальный синдром, глазодвигательные наруше­ния, спастические парезы, расстройства координации.

Базилярная импрессия и ассимиляция атланта также мо­гут приводить к развитию гидроцефального синдрома. Невро­логически при базилярной импрессии и ассимиляции атланта выявляются стволовые, мозжечковые, спинальные и корешко­вые симптомы, а также признаки повышенного интракраниального давления.

Первые признаки заболевания чаще всего возникают в 15— 20-летнем возрасте и проявляются приступообразными голов­ными болями нередко с вынужденным положением головы и локальными симптомами, указывающими на поражение ство­ловых и церебеллярных систем. Отмечаются грубый нистагм, осиплость голоса, затруднения при глотании, выраженная ди­намическая и статическая атаксия. Наряду с головными бо­лями, нередко носящими окклюзионный характер и сопровож­дающимися вегетативными реакциями, определяются застой­ные явления на глазном дне и белково-клеточная диссоциация в ликворе.

Клиническая картина заболевания напоминает в этих слу­чаях опухоль задней черепной ямки, и только рентгенологиче­ское исследование позволяет заподозрить базилярную им­прессию.

В случае сочетания базилярной импрессии с ассимиляцией атланта описанные выше признаки могут комбинироваться с синдромом высокой спинальной компрессии, с двигательными и чувствительными нарушениями проводникового характера. При этом часто доминируют нарушения чувствительности сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижне-шейных и грудных дерматомов, никогда не достигающие значительной степени. Как правило, отсутствуют выраженные двигательные нарушения, несмотря на значительную давность заболевания (от 4 до 10 лет). У большинства были отчетливо выражены симптомы стволового поражения в виде нистагма, снижения слуха, нарушения чувствительности на лице, поперхивания при еде. Заболевание сопровождается приступообразными голов­ными болями, достигающими значительной интенсивности.

При рентгенологическом исследовании выявляется базилярная импрессия с выстоянием зуба эпистрофея над линией Чемберлена на 6—30 мм, над линией Мак—Грегора на 8—32 мм и над бимастоидальной линией на 10—15 мм. Основной угол имеет величину 120—140°.

На операции при базилярной импрессии выявляется утол­щение чешуи затылочной кости, неправильное расположение атланта с захождением его дуги под задний край большого затылочного отверстия. Атланто-окципитальная мембрана ока­зывается значительно суженной. По вскрытии твердой мозго­вой оболочки определяется значительное количество арахноидальных сращений, аномальное расположение кровеносных со­судов.

В отличие от врожденной гидроцефалии приобретенная гидроцефалия развивается в постнатальном периоде и непосред­ственно связана с этиологическими факторами (нейроинфекции, черепно-мозговая травма). Более позднее проявление при­обретенной гидроцефалии сопровождается отсутствием значи­тельного увеличения размеров черепа, менее выраженными из­менениями двигательной сферы и психики. Выделяют нормотензивную и гипертензионную формы приобретенной гидро­цефалии.

Нормотензивная гидроцефалия характеризуется расширени­ем желудочков мозга при нормальном ликворном давлении. Клинически проявляется различной степени выраженности деменцией, нарушением координации движений и недержанием мочи.

Причиной заболевания могут быть перенесенная нейроинфекция, менингит, подпаутинное кровоизлияние различной при­роды (травма, разрыв мешотчатой аневризмы, спонтанное, ги­пертоническое), приводящие к атрофии арахноидальных вор­синок, участвующих в резобрации ликвора. У многих пожи­лых людей с нормотензивной гидроцефалией в анамнезе ука­занных выше этиологических моментов не было.

Заболевание начинается с элементов слабоумия, недержа­ния мочи и атактической походки. При осмотре отчетливых признаков выпадения пирамидной функции, как и мозжечковой, не определяется. Глазное дно оказывается в норме, ликворное давление также, на ПЭГ или КТ выявляется расши­рение желудочков мозга. Лечение симптоматическое. В ряде случаев помогают шунтирующие операции.

Гипертензионная и нормотензивная посттравматическая гидроцефалия является нередко осложнением черепно-мозговой травмы, как легкой, так и тяжелой, может быть как с повы­шенным, так и с нормальным ликворным давлением. Харак­теризуется головными болями разной степени интенсивности, может сопровождаться очаговой неврологической симптомати­кой, лабильностью вегетативной нервной системы, эпилептиче­ским синдромом, астено-невротическими признаками. Диагноз устанавливается на основании данных люмбальной пункции, ПЭГ, ликворного давления, ЭЭГ, КТ. При неэффективности консервативных методов лечения может быть применена вентрикулоперитонеостомия или люмбоперитонеальное шунтирование.

Гидроцефалия, обусловленная в остром периоде подпаутинным кровоизлиянием (спонтанным, гипертоническим, разрывом аневризмы сосудов мозга) и ее последствия. Клиника схожа с посттравматической гипертензионной и нормотензивной гид­роцефалией. Принцип лечения тот же.

Дата добавления: 2015-07-14