Синдром Лаєлла

– токсико-алергійний булльозний епідермальний некроліз або токсичний епідермальний некроліз, синдром «обпаленої шкіри», некроепідермоліс, «злоякісна пухирчатка» – є самою тяжкою формою медикаментозної токсикодермії після анафілактичного шоку.

Синдром Лаєлла розвивається як реакція на сумісну дію токсичних, лікарських та інфекційних агентів, що виникає на тлі гіперчутливості організму. Складає 0,3% випадків усіх проявів медикаментозної алергії. Летальність – 30-50% (частіше помирають люди старечого віку).

Групи уражень:

1. Синдром Лаєлла, як алергійна реакція на інфекційний процес (у дітей найчастіше стафілококовий).
2. Синдром Лаєлла, виникаючий через застосування медикаментів.
3. Синдром Лаєлла індопатичний (причини виникнення не відомі).
4. Синдром Лаєлла через комбіновані причини (інфекція + медикаменти).

Етіологія:

1. Медикаментозні засоби:

- сульфаніламіди;

- антибіотики (стрептоміцин, тетрациклін);

- ацетилсаліцилова кислота;

- віт В₆;

- парацетамол;

- диклофенак;

- барбітурати;

- анальгетики;

- еленіум;

- фторхінолони та ін.

2. Інтоксикації хімічними речовинами.

3. Інтоксикація зіпсованими харчовими продуктами.

Патогенез. Основа патогенезу – алергійна реакція. Має місце І тип імунологічного ушкодження, де медикамент відіграє роль антигена. Як правило, у пацієнтів в анамнезі є гіперчутливість до яких- небуть препаратів або речовин. Часто розвитку захворювання передує гострий інфекційний процес, у зв’язку з чим приймається препарат, що потім викликає гострий епідермальний некроліз. Імунні механізми вмикають цитотоксичну дію лімфоцитів на клітини епідермісу активованими лимфоцитами та макрофагами, що виділяють цитокіни, які призводять до загибелі клітин, лихоманки та іншим клінічним проявам.

Клініка. Захворювання розвивається через декілька годин або діб після першого застосування препаратів (від 1 доби до 3 тижнів). Початок гострий, спонтанний, з підвищенням ț◦ до 39°-41°С. Самопочуття пацієнта погіршується, через декілька годин з′являється висип на шкірі обличчя, тулубу, кінцівок, на слизовій оболонці носа, очей, статевих органів. Висип у вигляді еритематозних болючих набряклих плям різного розміру, що можуть частково зливатися на тлі еритродермії, яка швидко розповсюджується. З′являються пухирі з тонкими стінками, неправильної форми, розміром від лісового горіха до розмірів долоні дорослої людини. На місті пухирів утворюються великі ерозії зі шматочками оболонки пухиря. Шкіра навколо пухирів гіперемійована, набрякла. На ділянках шкіри та слизової оболонки, де діє тиск, тертя, мацерація ерозії можуть виникати без утворення пухиря, вони виділяють велику кількість кров’янистого ексудату, що веде до швидкого збезводнення організму. У цей час, шкіра пацієнта нагадує опіки кип’ятком ІІ-ІІІ ступеня. Глибокі прошарки шкіри недоторкані. Потім наступає відшарування епідермісу, у вигляді «рукавичок», «шкарпеток». Стан пацієнта погіршується, приєднується тяжка загальна інтоксикація. Тяжкість стану посилюється через відшарування слизової оболонки дихальних шляхів, ШКТ, сечового міхура, уретри та ін. Позитивний симптом Нікольського – поява ерозій на ділянках шкіри, сусідніх з ділянками, де є висип, при терті зовнішньо здорової шкіри. Пацієнт скаржиться на різку болючість, печіння, збільшену чутливість шкіри, парестезії. Згодом, загальний стан різко погіршується: прогресує інтоксикація, з’являються ознаки зневоднення, порушується функція нирок (гострий некроз канальців нирок), серця, легень.

У крові: лейкоцитоз, моноцитоз, зниження або відсутність еозинофілів, збільшення (до 16-55%) паличкоядерних нейтрофіилів або нейтропенія (поганий прогнозувальний признак).

Смерть наступає внаслідок розвитку коми, анурії, зневоднення, сепсису, шлунково-кишкових кровотеч.

Виділяють 3 типи перебігу синдрому Лаєлла:

І тип – супергострий перебіг, що закінчується смертю;

ІІ тип – гострий перебіг із приєднанням токсикоз-інфекційного процесу (може закінчиться смертю);

ІІІ тип – сприятливий перебіг (коли процес закінчується на 6-10 добу).

Перебіг синдрому Лаєлла поділяється на 4 фази:

1) продромальна фаза;

2) еруптивна фаза;

3) кризисна фаза;

4) одужання (або смерть).

Дата добавления: 2015-07-12