Клинические критерии основных заболеваний и дифференциальная диагностика синдрома

1. КОАГУЛОПАТИИ. Различают наследственные формы и приобретенные (симптоматические).

Среди наследственных форм чаше других встречается гемофилия, при которой имеется дефицит VIII (гемофи-лия А) или IX (гемофилия В) факторов свертывания.

Приобретенные формы встречаются при заболеваниях кишечника, нарушении функции печени, при приеме антикоагулянтов.
К клиническим признакам коагулопатий относятся:

1. Глубокие гематомы.

2. Гемартроз.

3. Гематурия.

4. Ретроперитониальные кровотечения.

Кровотечения после травмы часто носят отсроченный характер, останавливаются спонтанно, но могут возобно-виться через 2—3 дня, остановить кровотечение из раны путем компрессии полностью невозможно.

Объем лабораторных исследований:

1. Время свертывания (норма = 8—12 мин по Ли и Уайту).

2. Тромбиновое время (норма = 15—18 с).

3. Протромбиновое время (норма = 12—18 с).

4. Протромбиновый индекс (норма = 80—100 %).

5. Фибриноген (норма = 2—4 г/л).

6. Активированное частичное (парциальное) тромбопластическое время (норма = 35—50 с).

Коагулопатий протекают с удлинением времени свертывания, протромбинового, тромбинового и тромбопласти-нового времени. Может быть уменьшение содержания фибриногена и протромбинового индекса. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Дальнейшее уточнение механизмов нарушения свертываемости проводится с помощью специальных тестов.

1.1. Гемофилия. Рецессивно наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Гемофилия А возникает при нарушении синтеза VIII фактора свертывания (антигемофильный глобулин А). Гемофилия В связана с наруше-нием синтеза IX фактора (антигемо-фильный глобулин В).

Заболевают лица мужского пола, у носителей гена (женщин) признаков заболевания нет. Кровотечения и крово-точивость проявляются с детства: длительное кровотечение из пупочной ранки, при смене молочных зубов, часто ге-моррагии, связанные с травмированием ротовой полости игрушками, падениями при передвижении.

В последующем наблюдается рецидивирующие кровоизлияния в мышцы, подкожную клетчатку, забрюшинное пространство. Гематомы могут вызывать сдавление нервных стволов или мышц, что приведет к параличам, атрофии мышц, а гематомы в области шеи —к нарушению дыхания и глотания. Гематомы брюшины могут имитировать синд-ром «острого живота». Типичны гематомы в местах в/м инъекций. Характерным для гемофилии является кровоизлия-

ния в крупные суставы (гемартрозы) с последующим развитием контрактур и анкилозов. Клиническая картина может проявляться носовыми, почечными и желудочно-кишечными кровотечениями. Характерна обильная кровопотеря пос-ле порезов, травм, операций. Длительно кровоточат лунки после удаления зубов.

Лабораторные показатели: удлиняется время свертывания, активированное парциальное тромбопластическое время (АПТВ) больше 50 секунд, протромбиновое время (ПВ) и тромбиновое время (ТВ) в норме. Количество и функ-циональные способности тромбоцитов не нарушены. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Диагностические критерии

1. Мужской пол.

2. Начало заболевания с детства.

3. Наследственный характер заболевания.

4. Гемартрозы.

5. Гематомный тип кровоточивости.

1.2. Недостаток протромбина. Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фак-тора: достаточное количество витамина К и нормальная функция печени. Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина.

Авитаминоз К может быть вследствие недостаточного образования его в кишечнике при энтеропатиях и кишеч-ном дисбактериозе; в результате недостаточного всасывания его в кишечнике из-за отсутствия там желчи при механи-ческой желтухе (так как витамин К является жирорастворимым).

Геморрагический синдром на почве недостаточной функции печени встречается при тяжелых паренхиматозных поражениях печени: хроническом активном гепатите, циррозах печени. Для таких больных характерны увеличение печени, желтуха, выраженные изменения функциональных проб печени.

Чтобы отличить, связано ли снижение протромбина с дефицитом витамина К или с поражением печени, прово-дят следующую пробу. Больному вводят витамин К и определяют уровень протромбина. Если через 10—12 часов уро-вень его возрастает, то такое понижение протромбина связано только с дефицитом витамина К, если же уровень про-тромбина не повышается, то дефицит витамина К обусловлен недостаточной функцией печени.

1.3. Передозировка антикоагулянтов. Геморрагический синдром может возникнуть у больных, принимающих как прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар, пелентан) антикоагулянты. Клиническая картина харак-теризуется признаками нарастаюшего кровотечения. При этом изменяются лабораторные показатели: уменьшается время свертывания крови при приеме гепарина и уменьшается протромбиновый индекс при приеме непрямых анти-
коагулянтов.

Геморрагический синдром может возникнуть и при приеме обычных среднетерапевтических доз, поэтому таким больным необходим систематический лабораторный контроль. Больных, принимающих антикоагулянты, нужно инфо-рмировать о возможных осложнениях такой терапии и начальных их проявлениях. Помимо исследования крови необ-ходим регулярный контроль общего анализа мочи (может быть гематурия) и анализа кала на скрытую кровь.

2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОВ. Различают тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов) и тромбоиитопатии (качественный дефект тромбоци-тов). Они делятся на первичные (не связанные с другой патологией) и вторичные (как синдром различных заболева-ний). Различают также врожденные и приобретенные формы.

Клинические признаки

1. Внутрикожные кровоизлияния: петехии, пурпура, легкое образование синяков.

2. Кровотечения из слизистых оболочек, десен, носовое кровотечение, меноррагии.

3. Кровотечение возникает сразу после травмы, его можно остановить путем компрессии, после остановки оно не возобновляется.

4. Положительные пробы на резистентность капилляров (манжеточная, баночная, щипка).

5. Лабораторные показатели: снижение числа тромбоцитов или их морфологическое отклонение; замедление ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения.

2.1. Первичная аутоиммунная тромбоцитопения. Наблюдается чаше в молодом возрасте, начинается быстро или постепенно, но в любом случае приобретает хроническое течение. Периодически без видимой причины или при незначительной травме появляются множественные геморрагии на коже, чаше всего конечностей и передней повер-хности туловища. Они появляются неодновременно, имеют разную окраску (симптом «шкура леопарда»). Возможны кровоизлияния в слизистую оболочку глаз. Подкожные гематомы не типичны. На фоне кожных кровоизлияний часто возникают кровотечения различной локализации. Чаще бывают маточные кровотечения, затем по частоте идут носо-вые, десневые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения.

В период обострения может быть субфебрильная температура, небольшое увеличение лимфатических узлов.

В крови снижено число тромбоцитов, увеличивается длительность кровотечения до 20—30 мин, замедлена рет-ракция кровяного сгустка, положительные симптомы жгута и щипка.

Диагностические критерии

1. Тромбоцитопения.

2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости: высыпания на коже в виде синяков, петехий в сочетании с кро-вотечениями различной локализации.

2.2. Симптоматические тромбоцитопении. Могут наблюдаться при различных заболеваниях.

2.2.1. Болезни с вовлечением костного мозга: лейкозы, апластические и В_|2-дефицитные анемии, метастазы опу-холей в костный мозг, повреждения костного мозга радиационного и химико-токсического характера.

2.2.2. В результате токсических воздействий: экзогенных (бензол, золото), эндогенных (уремия, поражение пе-чени), лекарственных препаратов (тиазидные диуретики, эстрогены, интерфероны, хинидин).

2.2.3. Инфекционно-токсические процессы: менингококковая инфекция, дифтерия, милиарный туберкулез и другие тяжелые инфекции.

2.2.4. Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).

2.2.5. Спленомегалия любого генеза (синдром гиперспленизма). Во всех случаях заболевания кроветворной системы необходимо исследование костного мозга.

2.3. Тромбоцитопатии. Возникают при нарушении гемостаза, обусловленном качественной неполноценнос-тью тромбоцитов. Тромбоцитопатии могут быть врожденными и приобретенными. Встречаются сравнительно редко.

Наследственный генез заболевания определяется изучением семейного анамнеза и исследованием функции тромбоцитов у близких родственников. Приобретенные формы могут быть связаны с токсическим и лекарственным воздействием, а также при некоторых заболеваниях: гипотиреоз, заболевания печени, гиповитаминозы. Клиническая картина такая же, как при тромбоцитопении, но на фоне нормального количества тромбоцитов.

3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВСЛЕДСТВИЕ ПОРАЖЕНИЯ СОСУДОВ (ВАЗОПАТИИ). Поражения сосудов могут носить как генерализованный, так и локальный характер. Вазопатии могут быть обусловле-ны патологией сосудов воспалительного (чаще иммунного) характера.

Синдром геморрагического васкулита возникает при различных вирусных и бактериальных инфекциях, как про-явление лекарственной болезни, пищевой, холодовой аллергии, при лейкозах, системных заболеваниях соединитель-ной ткани, уремии.

Проявляется теми же клиническими признаками, что и при нарушении тромбоцитарной функции, однако лабо-раторные исследования не выявляют изменений крови. Вазопатия с геморрагическим синдромом васкулитно-пурпур-ного типа в наиболее типичной форме встречается при болезни Шенлейна — Геноха.

3.1. Болезнь Шенлейна — Геноха. Клиническая картина характеризуется появлением на коже папулезно-гемор-рагических элементов, которые не исчезают при надавливании, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Кожные высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, но могут быть на ту-ловище в области живота, ягодиц. Обычно они претерпевают обратное развитие с длительным сохранением пигмента-ции. На фоне старых высыпаний могут появиться свежие яркие высыпания, и кожа приобретает пестрый характер. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром с типичными болями в крупных суставах, у ряда боль-ных суставной синдром носит стойкий характер. Отмечается увеличение селезенки.

Абдоминальный синдром чаше встречается у детей и обусловлен кровоизлияниями в стенку кишок, брыжейку. Может протекать как параллельно с кожными проявлениями, так и самостоятельно. Проявляется сильными болями в животе схваткообразного характера, может быть рвота с примесью крови, кровяной стул. Отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, иногда определяется напряжение мышц передней брюшной стенки. От острой хирурги-
ческой патологии подобные приступы отличаются волнообразным течением с безболезненными промежутками.

Могут иметь место поражения почек по типу гломерулонефрита: появляются изменения в анализе мочи в виде протеинурии, а также повышается АД.

Легочное кровотечение встречается редко. Чаше заболевание имеет хроническое течение, в момент обострения характерно повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, изменяются острофазовые показатели (С-реактив-ный белок, диспротеинемия).

Показатели свертываемости и количество тромбоцитов в пределах нормы.

Диагностические критерии

1. Васкулитный тип кровоточивости.

2. Общие признаки воспаления и аллергии: лихорадка, крапивница, нейгрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ; диспротеинемия с увеличением содержания гамма-глобулинов, С-реактивного белка; положительные дифениламиновая и сиаловая пробы.

3. Поражения суставов в виде артралгии или артрита.

4. Поражения почек в виде геморрагического нефрита.

5. Абдоминальный синдром.

3.2. Геморрагические телеангиэктазии. Вазопатии с геморрагическим синдромом ангиоматозного типа могут иметь наследственный (болезнь Рондю — Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.

Болезнь Рондю — Ослера относится к наследственным вазопатиям. Она характеризуется неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате обра-зуется телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Их легко узнать по резко от-граниченному, возвышающемуся над уровнем кожи сосудистому клубку величиной с чечевицу. Излюбленной их локализацией является слизистая оболочка носа, щек, губ, языка.

Телеангиэктазии могут быть в любых органах, поэтому локализация кровотечений различна: легочные, желу-дочно-кишечные, почечные.

Диагностические критерии

1. Преимущественно носовые кровотечения с детства.

2. Телеангиэктазии на коже и слизистых.

3. Наследственный характер заболевания.

4. Нормальные лабораторные показатели крови.

Дата добавления: 2015-07-11