ЗАДАЧА 74

Мальчик 15 лет, от I беременности, протекавшей с токсикозом, срочных родов. Масса тела при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На первом году рос и развивался нормально, привит по возрасту. Болел ОРВИ (3-4 раза в год). Аллергический анамнез не отягощен.

В возрасте 3 лет после перенесенной ОРВИ в моче были выявлены гематурия (эритроциты покрывали все поля зрения), следовая протеинурия; самочувствие мальчика оставалось удовлетворительным. С диагнозом «острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом» ребенок был госпитализирован в стационар по месту жительства, где получал соответствующее лечение, которое не привело к выздоровлению (постоянно отмечалась гематурия).

При очередном обследовании в возрасте 4,5 лет была выявлена макрогематурия, стойкая протеинурия до 1г/сут, никтурия, снижение слуха на высоких частотах. В дальнейшем отмечалось отставание в физическом развитии, частые ОРВИ.

Из семейного анамнеза известно, что у бабушки ребенка со стороны матери в течение всей жизни отмечается изолированная гематурия (до 60-100 эритроцитов в поле зрения); родной брат матери умер в возрасте 23 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха и катарактой.

При настоящем обследовании состояние ребенка средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные; видимые слизистые бледно-розовые. Масса тела 46 кг, рост 157 см. Подкожно-жировой слой выражен слабо. Отеков, пастозности нет. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, громкие. ЧСС – 100 ударов в 1 мин. АД 105/65. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: Нb – 95 г/л, Эр – 3,2х10¹²/л, Лейк – 7,0х10⁹/л, п/я – 2%, с/я – 66%, э – 1%, л – 23%, м – 8%, СОЭ – 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – розовый, прозрачность – неполная, реакция – щелочная, относительная плотность – 1010, белок – 1,5 г/л, эритроциты – покрывают все поля зрения, лейккоциты – 0-1 в п/зр, цилиндры – 4-5 в п/зр (эритроцитарные).

Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1,003 до 1,012; дневной диурез – 270 мл, ночной диурез – 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина – 10,5 ммоль/л, креатинин – 125 мкмоль/л (норма 25-90), калий – 4,3 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, глюкоза – 4,3 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 63 мл/мин.

Экскреторная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких и низких частотах.

Консультация окулиста: катаракта I степени, миопия.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы Вам для уточнения диагноза?

3. Приведите современные представления об этиопатогенезе заболевания.

4. Каков тип наследования патологии при этом заболевании?

5. На основании, каких критериев ставится диагноз заболевания? Какие из них имеют место у данного больного?

6. Оцените функцию почек у данного больного и определите стадию хронического заболевания почек.

7. Каковы, на Ваш взгляд, причины анемии у данного больного?

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

9. Назначьте лечение. Показано ли применение глюкокортикоидов?

10. Каков прогноз заболевания? Каковы прогностически неблагоприятные критерии течения данного заболевания и имеют ли они место у больного?

Дата добавления: 2015-07-14