ЗАДАЧА 64

Ребенок 5 лет был направлен в стационар для исключения муковисцидоза. Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов. Масса при рождении 2700 г, длина 47 см.

С первых дней жизни у ребенка отмечался кандидоз слизистой полости рта, плохо поддающийся местному лечению. В возрасте 3-х недель отмечалась лихорадка до 39^оС, жидкий стул. В связи с этим поступил в стационар по месту жительства, где была диагностирована двусторонняя пневмония, синдром нарушенного кишечного всасывания (лактазная недостаточность). По поводу пневмонии получал антибактериальную терапию клафораном, гентамицином, левомицетином. На этом фоне сохранялась выраженная одышка, на контрольных рентгенограммах сохранялось диффузное двустороннее поражение легких, плохая прибавка веса, частый обильный стул.

При поступлении состояние тяжелое. Вес 13800 г, длина 50 см. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Подкожно-жировой слой развит слабо. На слизистой полости рта многочисленные элементы молочницы. У ребенка отмечается диффузная мышечная гипотония. Выраженная одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. ЧДД 80 в 1 мин. Кашель редкий, сухой. Над всей поверхностью легких коробочный перкуторный звук. При аускультации легких дыхание проводится во все отделы, ослаблено, выслушиваются крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 140 в 1 мин. Живот вздут, мягкий, безболезненный. Печень+2,+3,с/3. Селезенка пальпируется у края реберной дуги. Стул 6 раз в день, жидкий, со слизью.

В отделении ребенку была назначена внутривенная антибактериальная терапия, системная противогрибковая терапия. Однако состояние ребенка оставалось тяжелым, сохранялась одышка, двусторонние диффузные облаковидные изменения на рентгенограмме легких. В связи с этим была назначена системная стероидная терапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг, на фоне которой отмечена положительная динамика в виде уменьшения одышки, появления аппетита, улучшения рентгенологической картины.

Общий анализ крови: Нb - 107 г/л. эр - 3,7х10¹²/л, т.– 380х10⁹/л. лейк - 23,7х10⁹/л, метамиел. – 1%, п/я – 2%, с/я – 45%, л – 41%, э – 5%, м – 6%, СОЭ - 18 мм/час.

Копрограмма: нейтральный жир не обнаружен.

Хлориды пота – 27,9 ммоль/л.

Посев мокроты на флору: Staphylococcus aureus 10⁴, Candida albicans 10³.

Рентгенограмма легких: очаговые тени в виде «снежной пыли» с обеих сторон, больше справа. Сосудисто-интерстициальный рисунок усилен. Корни малоструктурны. Тень сердца расширена за счет левых отделов. Куполы диафрагмы ровные. Синусы свободны.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

3. Составьте план дополнительного обследования ребенка.

4. Оцените данные потового теста у ребенка.

5. Оцените физическое развитие ребенка.

6. Каков этиопатогенез заболевания у ребенка?

7. Каковы основные принципы лечения этого заболевания?

8. Расскажите об основных осложнениях системной стероидной терапии.

9. Какие специалисты должны наблюдать этого ребенка?

10. Прогноз.

11. Какова вероятность рождения здорового ребенка в этой семье?

Дата добавления: 2015-07-14