Д) галактоземии

0149. Недостаточность гексозо-1-фосфатуридилилтрансферазы явля­ется причиной возникновения у новорожденных:

а) фенилкетонурии

б) галактоземии

в) мальабсорбции дисахаридов

г) болезни Гирке,

д) фруктоземии

0150. Наследственная непереносимость фруктозы вызвана дефицитом:

а) фосфофруктокиназы

б) фруктокиназы

в) фруктозо-1-фосфатальдолазы

г) фруктозо-1,6-бисфосфатальдолазы

д) фруктозо-6-фосфазы

0151. Недостаточность этого фермента, приводит к целой группе на­следственных заболеваний, проявляющихся гемолизом эритро­цитов и анемией:

а) гликогенфосфорилаза

б) гексокиназа

в) амилаза

г) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

д) глюкозо-6-фосфатаза

0152. Оксидативный стресс может быть спровоцирован антималярий­ным препаратом примахином, что может привести к гемолизу эритроцитов. Укажите фермент, чувствительный к такому ок-сидативному стрессу:

а) алкогольдегидрогеназа

б) карнитинацилтрансфераза

в) цитратсинтаза

г) глюкокиназа

д) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

0153. У больного ребенка с умственной отсталостью молоко вызывает рвоту и понос. В крови концентрация глюкозы низка, а концен­трация других редуцирующих Сахаров выше нормы. В моче обна­руживается галактоза. Нарушена активность фермента:

а) фосфофруктокиназы

б) фосфоманноизомеразы

в) гексозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы

г) лактазы в слизистой кишечника

д) мальтазы в слизистой кишечника

0154. К лактацидозу у новорожденных может привести недостаточность фермента:

а) лактатдегидрогеназы

б) гексокиназы

в) пируватдегидрогеназы

г) фосфофруктокиназы

д) альдолазы

0155. Биологическое значение витаминов:

а) являются источниками энергии

б) входят в состав ферментов в виде коферментов

в) являются структурными компонентами клеток

0156. При галактоземии рекомендуется диета:

а) с низким содержанием жиров

б) с низким содержанием лактозы

в) с низким содержанием холестерина

г) с низким содержанием сахарозы

д) с высоким содержанием белков

0157. Повышенная проницаемость клеточных мембран у детей ранне­го возраста обусловлена наличием в их составе:

а) жирных кислот с укороченной цепью

б) углеводов

0158. У больного выявлены мышечная слабость» отеки, перифериче­ские невриты, повышенная концентрация пирувата в крови. Укажите возможный диагноз:

а) фенилпировиноградная кетонурия

б) болезнь Гоше

в) болезнь «бери-бери»

г) пеллагра

д) цинга

0159. К стеаторее может привести недостаток:

а) желчных пигментов

б) солей желчных кислот

в) билирубина

г) пепсина

д) амилазы

0160. Увеличение синтеза трнацилглицерндов в ответ на введение ин­сулина больным сахарным диабетом вызвано:

а) взаимодействием 8-аденозилметионина с лецитином

б) активацией гормончувствительной липазы

в) реакцией 1,2-диацилглицерйда с ацил-КоА

г) взаимодействием 1,2-диацилглицерида с ЦЦФ-холином

д) реакцией пальмитоил-КоА с церамидом

0161. Для болезни Гирке, обусловленной недостаточностью глюкозы-6-фосфатаэы, характерны гипогликемия, ацидоз, а также:

а) пониженное образование пуринов

б) гиперурикемия

в) гнпоурикемия

г) повышенный распад пуринов

д) избыточное образование пиримидинов

0162. Одним из основных проявлений таких наследственных заболе­ваний, как болезнь Жильберта и синдром Криглера-Найяра, яв­ляется повышение содержания в крови неконъюгированного билирубина. В основе этого нарушения лежит недостаточность фермента:

а) глюкуронидазы

б) глюкуронилтрансферазы

в) амидофосфорибозилтрансферазы

г) аминолевулинатсинтазы

д) порфобилиногенсинтазы

0163. При болезни Хартнупа, наследственном заболевании, связанном с нарушением всасывания триптофана в кишечнике, появляют­ся симптомы, сходные с:

а) пеллагрой

б) подагрой

в) порфирией

г) рахитом

д) болезнью «бери-бери»

0164. Витамины, обладающие липотропным действием и применяе­мые для лечения жировой инфильтрации печени:

а) В₁₅ (пангамовая кислота) и В₁₂ (метилкобаламин)

б) Р и С

в) D₂ и D₃

г) РР и В ₆

д) B₂ и B₁

0165. Незаменимая аминокислота, которая гндроксилируется в соста­ве коллагена с участием витамина С:

а) фенилаланин.

б) триптофан

в) метионин

г) треонин

д) лизин

0166. Витамин, синтезируемый в печени из триптофана:

а) А

б) РР

в) D

г) К

д) С

0167. Жирорастворимый витамин, синтезируемый из холестерина:

а) А

б) D

в) Е

г) К

д) F

0168. У грудных детей в кишечнике преобладают процессы:

а) брожения

б) гниения

0169. В тканях плода и новорожденного ребенка первых 2-х месяцев жизни преобладают:

а) анаэробные процессы

б) аэробные процессы

0170. В материнском молоке преобладают жирные кислоты:

а) насыщенные

б) ненасыщенные

УКАЖИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

0171. Холестерин является стартовым веществом для синтеза:

а) витаминов группы П

б) стероидных гормонов

в) жирных кислот

г) желчных кислот

д) холина

0172. Для галактоземии характерны:

а) галактитолемия

б) гипераминацидурия

в) гипогликемия

г) гипопротеинемии

д) глюкозурия

0173. К липотропным факторам относятся:

а) холин

б) липокаическая субстанция поджелудочной железы

в) фенилаланин

г) метионнн

Дата добавления: 2015-07-14