Читайте также:
|
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 10-15 мг/сутки в 1 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены.
2. Цитотоксические препараты: Циклофосфамид 3-5 мг/кг/сутки или Храмбуцил 0,15 – 0,2 мг/кг/сутки или Азатиоприн 2 - 2,5 мг/кг/сутки.
3. Колхицин 1-1,5 мг/сутки
4. Дезагреганты: Пентоксифиллин 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев, или Ацетилсалициловая кислота 2-2,5 мг/кг/сутки.
5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.
6. Посиндромная терапия в зависимости от клинических появлений органной недостаточности.
Выраженная степень активности с рефрактерностью к проводимой терапии
Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) в сочетании с пульс – терапий: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин.
Критерии эффективности терапии
Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.
Слизисто-кожный лимфоузелковый синдром (болезнь Кавасаки)
Определение
Болезнь Кавасаки – артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
Международная классификация болезней
M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
Обследование
Обязательные лабораторные исследования
Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).
Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.
Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин).
Обязательные инструментальные исследования
Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – коронарография.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.
Консультации специалистов по показаниям
Диагностика
Наличие 5 из 6 критериев свидетельствует о синдроме Кавасаки, причем обязательной является лихорадка, а относительно изменений в полости рта или на кистях и стопах должен быть только один признак. У пациентов с четырьмя критериями можно диагностировать синдром Кавасаки, если при двухмерной эхокардиографии или коронароангиографии обнаруживаются аневризмы.
Sekiguchi M.,Takao A.,Endo M. etal., 1985
| Критерий | Клинические проявления |
| 1. Лихорадка (100%) | Резистентная к антибиотикам в течение более 5 дней |
| 2. Поражение глаз | Двусторонний конъюнктивит (85%). |
| 3. Типичные изменения губ и полости рта (90%) | Губы сухие, отечные, гиперемированы, с трещинами, малиновый язык, диффузное покраснение слизистой полости рта, фарингит. |
| 4. Изменения кистей и стоп (70%) | Эритема на ладонной и подошвенной поверхностях, отечность кистей и стоп, шелушение пальцев кистей и стоп в периоде реконвалесценции. |
| 5. Полиморфная сыпь (80%) | Преимущественно на туловище |
| 6. Лимфаденит | Острое негнойное припухание шейных лимфоузлов. |
Дата добавления: 2015-11-26; просмотров: 97 | Нарушение авторских прав