Читайте также:
|
• Морфологическим субстратом является нефросклероз — сморщивание почек в исходе хронических заболеваний с двусторонним поражением почек.
• В финале хронической почечной недостаточности развивается уремия, для которой характерны:
° гиперазотемия;
0 метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов, фосфатов и органических кислот);
0 нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипокальциемия и др.);
° анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина почками);
° артериальная гипертензия.
• Для морфологической картины уремии характерна патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибринозного воспаления:
0 фибринозного перикардита («волосатое сердце»);
° катарального или фибринозного гастрита, энтерита, колита;
° отека легких и фибринозной пневмонии.
ВОПРОСЫ
1. На вскрытии умершего больного, страдавшего хроническим гломерулонефритом в течение 12 лет, обнаружено: почки уменьшены, плотные, мелкозернистые, фибринозное воспаление серозных и слизистых оболочек, дистрофические изменения миокарда, печени, отек легких. Все представленные ниже положения верны в отношении данной ситуации, за исключением:
а. Обнаружены первично сморщенные почки.
б. Выявлены вторично сморщенные почки.
в. В легких могла быть обнаружена фибринозная пневмония.
г. Сердце можно назвать «волосатым».
д. Причина смерти — уремия.
2. Больной 23 лет заболел остро после переохлаждения. Отмечалось повышение артериального давления, гематурия, отеки на лице. Несмотря на лечение, нарастали явления почечной недостаточности. Через 6 мес больной умер от уремии. Все представленные ниже положения (а, б, в, г, д) справедливы для данной ситуации, за исключением:
а. Больной страдал подострым гломерулонефритом.
б. У больного был злокачественный быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
в. Характерное для этого заболевание электронно-микроскопическое изменение — интерпозиция мезангия.
г. Морфологический эквивалент заболевания — экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.
д. Характерный микроскопический признак заболевания — полулуния в клубочках почки.
3. У больного, перенесшего стрептококковую ангину, через 3 нед появились отеки на лице по утрам, моча приобрела цвет мясных помоев, отмечалась головная боль. Все перечисленные ниже положения верны для данной ситуации, за исключением:
а. Диагноз: острый гломерулонефрит.
б. Характерный макроскопический вид почек - «большие белые почки».
в. Характерный макроскопический вид - «большие пестрые почки».
г. У больного постстрептококковьгй иммунокомплексный гломерулонефрит.
д. Наиболее частый исход заболевания — выздоровление.
4. У больного (см. вопрос 3) также были обнаружены следующие характерные проявления заболевания, за исключением:
а. Олигурия.
б. Артериальная гипертензия.
в. Выраженная гипопротеинемия.
г. Повышение титров антистрептококковых антител.
д. Азотемия.
5. Какие изменения могли быть обнаружены у больной (см. вопрос 3) при светооптическом и электронно-микроскопическом исследовании биоптата?
а. Потеря малых отростков подоцитов.
б. Мембранозная трансформация.
в. Базальная мембрана в виде шипиков при серебрении.
г. Гранулярное свечение IgG при иммунолюминесценции; субэпителиальные иммунные комплексы в виде горбов при электронной микроскопии.
д. Интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.
6. Больная 45 лет, страдавшая ревматоидным артритом, поступила в клинику с выраженными отеками. При обследовании выявлены массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия. Все перечисленные ниже положения верны в отношении данной ситуации, за исключением:
а. У больной первичный нефротический синдром.
б. У больной амилоидоз почек.
в. К аналогичным изменениям мочи и крови часто приводит бронхоэктатическая болезнь.
г. Макроскопические изменения в почках соответствуют таковым при «больших белых почках».
д. Часто для уточнения диагноза производят биопсию прямой кишки.
7. Больному произведена гастрэктомия по поводу рака, сопровождавшаяся массивным кровотечением. В послеоперационном периоде, несмотря на восполнение кровопотери, сохранялась стойкая анурия, на 5-е сутки наступила смерть. Все представленные ниже заключения верны в отношении данной ситуации, за исключением:
а. После операции возник синдром острой почечной недостаточности.
б. Морфологическое выражение стойкой анурии - некротический нефроз.
в. Причина возникшего осложнения — геморрагический шок.
г. Название почек по макроскопическому виду «большие пестрые почки».
д. Причина смерти — уремия.
8. У больного, пострадавшего во время землетрясения и извлеченного из-под обломков здания с размозженной ногой, на 2-е сутки отмечалась стойкая анурия. Все перечисленные ниже положения справедливы для данной ситуации, за исключением:
а. У больного развился краш-синдром.
б. У больного некротический нефроз.
в. Микроскопически в почках можно выявить некроз эпителия проксимальных и дистальных канальцев.
г. Патогенетическими факторами являются шоковые расстройства кровообращения и миоглобинурия.
д. Микроскопически в почках можно выявить некроз эпителия прямых канальцев.
9. Биопсия почки произведена у 20-летней женщины с нефротическим синдромом и медленно прогрессирующей почечной недостаточностью. Реакция больной на терапию кортикостероидами малоудовлетворительна. Электронно-микроскопическая картина обнаруженных в почке изменений представлена на рис. 34. Какому диагнозу она соответствует?
а. Минимальные изменения.
б. ФСГГ.
в. Мембранозная нефропатия.
г. Интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.
д. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
10. У мальчика 2 лет с выраженными отеками (анасарка), развившимися вскоре после острой респираторно-вирусной инфекции, при проведении лабораторных исследований выявлены значительная альбуминурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия. Изменения исчезли при применении кортикостероидной терапии. Выберите наиболее вероятный диагноз.
Рис. 34.
а. Минимальные изменения.
б. ФСГГ.
в. Мембранозная нефропатия.
г. Острый гломерулонефрит.
д. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
11. У 25-летней беременной температура тела повысилась до 38 °С, возникли дизурия и боли в поясничной области справа. В моче многочисленные нейтрофилы, бактериурия. Какие из представленных ниже положений справедливы для данной ситуации?
а. У больной острый пиелонефрит.
б. У больной острый гломерулонефрит.
в. Наиболее вероятный микроорганизм, обнаруженный в моче, — Е. coli.
г. Беременность не имеет отношения к развитию заболевания.
д. Изменения в почке представлены гнойным воспалением лоханки, чашечек, интерстиция.
12. Для какого из перечисленных ниже заболеваний почек характерно образование полулуний в клубочках?
а. Минимальные изменения (липоидный нефроз).
б. ФСГГ.
в. Мембранозная нефропатия.
г. Острый постстрептококковый гломерулонефрит.
д. Подострый гломерулонефрит.
13. Перечисленные ниже заболевания (а, б, в, г, д) сопровождаются развитием нефротического синдрома. Какие из них можно отнести к первичному (1), а какие — к вторичному нефротическому синдрому (2)?
1.Первичный нефротический синдром.
2.Вторичный нефротический синдром.
а. Амилоидоз почек.
б.Диабетическая нефропатия.
в.Мембранозная нефропатия.
г. ФСГГ.
д.Волчаночный нефрит.
14. Почки с асимметричными кортикомедуллярными рубцами, выраженной деформацией чашечно-лоханочной системы, склерозом стромы с появлением резко расширенных атрофичных канальцев, заполненных эозинофильными цилиндрами, перигломерулярным склерозом характерны для:
а. Хронического гломерулонефрита с исходом в сморщивание почек.
б. Хронического пиелонефрита со сморщиванием.
в. Амилоидоза почек.
г. Первичного сморщивания почек.
д. Диабетической нефропатии.
15. Выберите стадии острой почечной недостаточности.
а. Олигоанурическая,
б. Шоковая.
в. Уремическая.
г. Нефротическая.
д. Пренефротическая.
16. Выберите изменения почечного кровообращения (а, б, в, г, д), соответствующие I стадии острой почечной недостаточности.
а. Ишемия коры, венозное полнокровие пирамид.
б. Полнокровие коры, малокровие пирамид.
в. Почечный кровоток не изменен.
г. Малокровие как в корковом, так и мозговом веществе.
д. Полнокровие как коркового, так и мозгового вещества.
17. Главное условие полной регенерации канальцевого эпителия при некротическом нефрозе?
а. Сохранение клубочков.
б. Сохранение тубулярной базальной мембраны.
в. Наличие выраженной лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрации стромы.
г. Наличие в строме фибробластов.
д. Отсутствие выраженного отека стромы.
18. У мужчины 25 лет, у которого отмечались кровохарканье и гематурия, при иммунолюминесцентном исследовании биоптата почки выявлено линейное свечение IgG в БМ капилляров клубочков. Какое заболевание возникло у больного и каково его морфологическое выражение в почках?
а. Хронический мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
б. Системная красная волчанка; волчаночный гломерулонефрит.
в. Синдром Гудпасчера; экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.
г. Миеломная болезнь, миеломная нефропатия.
д.Периодическая болезнь, амилоидоз почек.
19. Для экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита характерны все перечисленные ниже изменения, за исключением:
а. Пролиферация нефротелия и подоцитов с образованием полулуния.
б. Узелки Киммельстиля — Уилсона.
в. Некроз капиллярных петель клубочка.
г. Белковая дистрофия канальцевого эпителия.
д. Фибрин в просвете капсулы клубочка.
20. Осложнениями хронического гломерулонефрита являются:
а. Хроническая почечная недостаточность.
б. Гипергликемическая кома.
в. Анемия.
г. Сердечно-сосудистая недостаточность.
д. Кровоизлияние в головной мозг.
ОТВЕТЫ
1.а. Нефросклероз в исходе хронического гломерулонефрита носит название «вторично сморщенные почки». Первично сморщенные почки — синоним артериолосклеротического нефросклероза, развивающегося при гипертонической болезни. Клиническим эквивалентом нефросклероза является хроническая почечная недостаточность, в финале которой возникла уремия, явившаяся непосредственной причиной смерти. Наличие уремии на вскрытии подтверждено фибринозным воспалением серозных и слизистых оболочек с развитием «волосатого сердца» - синоним фибринозного перикардита. В легких при уремии, помимо отека, часто возникает фибринозная пневмония («уремическая пневмония»).
2. в. У больного подострый гломерулонефрит, синонимом которого являются злокачественный, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, по морфологии — экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит с полулуниями. Интерпозиция мезангия, т.е. «выселение» мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с развитием двухконтурности БМ, характерна для хронических мезангиальных гломерулонефритов, при подостром гломерулонефрите она не отмечается.
3. б. У больного острый постстрептококковый гломерулонефрит, по патогенезу иммунокомплексный, по морфологии - интракапиллярный продуктивный, для которого характерны «большие пестрые почки». Наиболее частый исход заболевания — выздоровление. Большими белыми почки становятся при амилоидозе.
4. в. Сочетание гематурии, олигурии, азотемии и гипертензии характерно для нефритического синдрома, наиболее часто возникающего при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеки, как правило, бывают незначительными (обычно только под глазами) и связаны не с потерей белка и гипопротеинемией, что характерно для нефротического синдрома, а с уменьшением выделения соли и воды почками.
5. г, д. Морфологическим выражением острого постстрептококкового гломерулонефрита является интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. При иммунолюминесценции обычно выявляются гранулярное свечение иммунных комплексов, которым при электронной микроскопии соответствуют субэпителиальные депозиты в виде горбов.
6. а. У больного нефротический синдром, обусловленный вторичным (АА)-амилоидозом с поражением почек, развившимся на фоне ревматоидного артрита, т.е. имеет место не первичный, а вторичный нефротический синдром. К первичному нефротическому синдрому относят мембранозную нефропатию, минимальные изменения и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. В настоящее время среди заболеваний, наиболее часто приводящих к вторичному амилоидозу, первое место занимают ХНЗЛ, прежде всего бронхоэктатическая болезнь. Поскольку вторичный амилоидоз всегда имеет генерализованный характер, для подтверждения диагноза амилоидоза почек клиницисты часто производят биопсию прямой кишки (более простая процедура, чем биопсия почки).
7. г. У больного после операции возникла острая почечная недостаточность, морфологическим выражением которой является некротический нефроз. При этом макроскопически почки имеют «шоковый» вид: широкая бледная кора и темно-красные пирамиды. Характерный вид почек объясняется шоковыми расстройствами кровообращения в почке (возникшими при массивной кровопотере — геморрагическом шоке) - основное патогенетическое звено развития некротического нефроза. «Большие пестрые почки» характерны для острого и подострого гломерулонефрита.
8. д. У больного развился краш-синдром (синдром длительного раздавливания) - своеобразная форма острой почечной недостаточности, патогенетическим фактором которой, помимо шоковых расстройств кровообращения, является миоглобинурия (миоглобин выделяется из раздавленных мышц при извлечении из-под обломков), оказывающая повреждающее действие на нефроциты. У больного олигоанурическая стадия, для которой характерен некроз эпителия проксимальных и дистальных канальцев, поскольку эти отделы нефрона наиболее чувствительны к гипоксии, возникающей в корковом веществе при шунтировании кровотока. Клубочки и прямые канальцы более устойчивы к гипоксии и остаются сохранными.
9. в. На электронограмме (см. рис. 34) представлена мембранозная трансформация (значительное утолщение базальных мембран с замурованными в них иммунными комплексами), характерная для мембранозной нефропатии — одной из форм первичного нефротического синдрома. При этой форме нефропатии наблюдаются также характерные изменения базальных мембран в виде шипиков, выявляемых при реакциях серебрения, и гранулярное свечение при иммунолюминесцентном исследовании.
10.а. У ребенка после перенесенного ОРВИ развился нефротический синдром, проявления которого исчезли под влиянием кортикостероидной терапии. Наиболее вероятный диагноз в данной ситуации «минимальные изменения» (нефротический синдром маленьких детей) — одна из форм первичного нефротического синдрома, в основе которого лежит дефект подоцитов — отсутствие малых отростков. Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию почки и электронно-микроскопическое исследование. Светооптическое исследование обычно позволяет выявить лишь жировую и белковую дистрофию канальцевого эпителия (проявление нефротического синдрома) и практически нормальные клубочки - «минимальные изменения». Мембранозная нефропатия возникает у взрослых — идиопатический нефропатический синдром взрослых. Гломерулонефрит редко развивается в столь раннем возрасте. Кроме того, для острого гломерулонефрита нехарактерно развитие нефротического синдрома (как правило, он сопровождается гематурией, гипертензией и незначительной протеинурией - нефритическим синдромом). При быстро прогрессирующем гломерулонефрите (синонимы: подострый, злокачественный) иногда развивается нефротический синдром, однако, несмотря на терапию, он быстро приводит к нефросклерозу, а не к выздоровлению, как в данной ситуации.
11.а, в, д. Все описанные проявления характерны для острого пиелонефрита. Диагноз подтверждается наличием пиурии (многочисленные лейкоциты в моче) и бактериурией, которые для острого гломерулонефрита нехарактерны. Пиелонефрит значительно чаще развивается у женщин, что связывают с анатомическими особенностями уретры. Фактором, провоцирующим развитие острого пиелонефрита, часто является беременность, при которой может затрудняться отток мочи по мочеточникам и возрастает риск возникновения восходящей мочевой инфекции.
12.д. Образование эпителиальных или фиброэпителиальных полулуний составляет сущность экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита — морфологического эквивалента подострого (быстро прогрессирующего, злокачественного) гломерулонефрита, который может привести к сморщиванию почки и смерти от почечной недостаточности в течение нескольких месяцев.
13.1 в, г. 2 а, б, д. Первичный нефротический синдром связан с первичным поражением клубочков почек. К нему, помимо мембранозной нефропатии (идиопатический нефротический синдром взрослых) и ФСГГ, относят минимальные изменения (болезнь малых отростков подоцитов, или нефротический синдром детей, или липоидный нефроз). Вторичный нефротический синдром связан с почечными проявлениями различных заболеваний, в частности генерализованных форм амилоидоза, СКВ, сахарного диабета и др.
14. б. Сочетание асимметричных кортикомедуллярных рубцов с деформацией чашечно-лоханочной системы и соответствующими микроскопическими проявлениями (перигломерулярный склероз, атрофия канальцев) характерны для пиелонефритического сморщивания почек, к наиболее типичным морфологическим проявлениям которого относят атрофию канальцев с кистозным расширением их просветов и появлением в них плотных эозинофильных цилиндров, вследствие чего они похожи на фолликулы щитовидной железы. В связи с этим сморщенную почку при пиелонефрите часто называют щитовидной почкой. При амилоидозе почки становятся плотными белыми (большие белые почки). Гломерулонефритически сморщенные почки (вторично сморщенные почки), первично сморщенные почки (артериолосклеротический нефросклероз при гипертонической болезни) и диабетически сморщенные почки (исход диабетического интеркапиллярного гломерулосклероза) макроскопически выглядят одинаково: почки уменьшены в размерах, плотные с мелкозернистой поверхностью, вещество почки (особенно корковое) значительно истончается, деформации чашечно-лоханочной системы при этом не отмечается.
15.а, б. Выделяют три стадии острой почечной недостаточности: шоковую, олигоанурическую и восстановления диуреза.
16.а. Одним из основных патогенетических факторов острой почечной недостаточности является шоковое расстройство кровообращения с развитием шунтирования, при котором кровь на границе коркового и мозгового веществ сбрасывается в вены мозгового вещества: в коре возникает ишемия, а в мозговом веществе — резко выраженное полнокровие. Такую почку называют шоковой.
17.б. Полное восстановление некротизированного канальцевого эпителия при острой почечной недостаточности возможно только при сохранении тубулярной базальной мембраны. Если же в канальцах произошел тубулорексис (разрыв мембраны), то на месте таких канальцев образуется рубец.
18.в. У больного пневморенальный синдром. Линейное свечение IgG в БМ, характерное для гломерулонефрита, вызванного антителами к гломерулярным БМ, т.е. с антительным механизмом развития, и одновременное поражение легких с развитием кровохарканья дают основание предположить наличие пневмореналыюго синдрома Гудпасчера. Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, при котором появляются антитела к антигенам БМ капилляров почечных клубочков и альвеолярных капилляров, что приводит к развитию геморрагического пневмонита с кровохарканьем и экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита (с полулуниями).
19.б. Для экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита характерно грубое повреждение капилляров клубочка с появлением в просвете капсулы фибрина и пролиферацией эпителия капсулы и подоцитов с образованием полулуний. Повреждение клубочка с повышением порозности капиллярных петель влечет за собой развитие белковой дистрофии канальцевого эпителия. Узелки же Киммельстиля — Уилсона характерны для диабетического гломерулосклероза.
20.а, в, г, д. Хронический гломерулонефрит закономерно приводит к нефросклерозу, клиническим выражением которого является хроническая почечная недостаточность. Развитие хронической сердечно-сосудистой недостаточности при хроническом гломерулонефрите может быть обусловлено: l) декомпенсацией гипертрофированного вследствие артериальной гипертензии (почечной) миокарда; 2) дистрофией миокарда при хронической почечной недостаточности; 3) гиперволемией, связанной с задержкой натрия и воды почками и отягощающей работу сердца. Анемия обусловлена снижением синтеза эритропоэтина в почках. Кровоизлияние в мозг может быть связано с артериальной гипертензией. Гипергликемическая кома — это наиболее опасное осложнение сахарного диабета и к гломерулонефриту отношения не имеет.
Дата добавления: 2015-07-08; просмотров: 397 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Невоспалительные гломерулопатии | | | Глицин-амидо-трансфераза |