Невоспалительные гломерулопатии

• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.

• Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.

• Для нефротического синдрома характерны следующие проявления:

а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в сутки);

б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);

в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;

г) гииерлипидемия и гиперхолестеринемия.

Первичный нефротический синдром включает липоидный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.

1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротичес­кий синдром у детей).

Этиология неизвестна.

• Развивается в раннем детском возрасте.

* Выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.

При светооптическом исследовании пунктата характеризуется минимальными изменениями (нефропатия с минимальными изменениями).

Электронно-микроскопическая картина: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).

• Хорошо поддается стероидной терапии.

2. Мембранозная нефропатия.

• Наиболее частая причина нефритического синдрома. Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.

Этиология неизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).

Патогенез связан с иммунными комплексами.

Микроскопическая картина: характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипиков — диагностический светооптический признак мембранозной нефропатии.

Электронно-микроскопическая картина: отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами — «мембранозная трансформация».

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».

• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.

3. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.

• Этиология неизвестна.

• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегментарным (вовлекается только часть капилляров клубочка) поражением клубочков.

• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщиванием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).

Дата добавления: 2015-07-08