Эталон задачи № 11

Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

Осн. д-з: Спазмофилия, явная форма, эклампсия;

Соп. д-з 1: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение;

Соп. д-з 2: гипохромная анемия.

2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения

диагноза?

Для подтверждения диагноза необходимы:

- биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния,

активность щелочной фосфатазы, рН);

- уровень паратиреотропного гормона в плазме;

- биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний,

аминокислоты);

- денситометрия;

- рентгенограмма голени и предплечья;

- ЭКГ.

3. Какие изменения кислотно-основного обмена, уровня

кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у

ребенка?

Следует ожидать при спазмофилии – смещение рН крови в сторону

алкалоза; гипокальциемию и нормо- или гиперфосфатемию.

4. Каков патогенез развития судорожного синдрома?

Возникновение судорог при спазмофилии обусловлено повышенной

возбудимостью как центральной, так и периферической нервной системы,

главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует

нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. При повышении щелочности крови уменьшается ионизация

кальция. Именно снижение количества ионизированного кальция (даже при

нормальном уровне общего кальция) имеет решающее значение. Возможно,

возникновению судорог способствует также наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии недостаток витамина В1. При этом

возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием

пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Тетания

может быть обусловлена также недостатком магния.

5. Какова терапия этого заболевания?

Лечение спазмофилии:

А) при судорогах

- ингаляции кислорода

- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1

мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора

глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;

- при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение

кальция глюконата в той же дозе;

- в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке

крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при

необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор

кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора

кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем

количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;

- При сохранении симптомов скрытой тетании после введения

препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг

ввенно струйно;

- С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно

кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).

Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными

молочными смесями (в т.ч. кисломолочными). Максимально сократить

содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества

фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в

дозе 5000 МЕ в день (10 кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу

препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают

до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы.

Дата добавления: 2015-07-10