Хронічний лімфолейкоз

Хронічна лімфоїдна лейкемія (хронічний лімфолейкоз - ХЛЛ) є найпоширенішим видом лейкемії. Це зрілоклітинна пухлина імунокомпетентної системи, при якій відбувається злоякісна проліферація морфологічно зрілих лімфоцитів з тенденцією до накопичення їх в кістковому мозку, периферійній крові та лімфоїдних органах. В 95% морфологічним субстратом пухлини є зрілі В-лімфоцити, які не є функціонально повноцінними.

Клінічна картина. Першими симптомама ХЛЛ є загальна слабість, нездужання, швидка втомлюваність, пізніше збільшуються лімфатичні вузли, підвищується температура, з'являється біль в кістках, важкість в правому та лівому підребір’ях. Лімфатичні вузли мають еластично-тістувату консистенцію, не спаяні між собою і шкірою, не болючі, не нагноюються, величина їх може досягати розмірів курячого яйця і більше.

Інфільтрація шкіри супроводжується її ущільненням, почервонінням, сухістю. Печінка, селезінка збільшені, щільні, як правило, неболючі. Можуть виникати інфаркти селезінки, і тоді вона стає болючою при пальпації. У термінальній стадії хворі худі, кахектичні.

Перебіг захворювання поступовий або циклічно-прогресуючий. Середня тривалість життя 4-6 років, рідко – 10-15 років. Смерть переважно настає внаслідок приєднання вторинної інфекції.

Картина крові. При дослідженні виявляють лейкоцитоз (до 100- 200х10⁹/л), 80-95% клітин білої крові становлять лімфоцити, переважно зрілі форми. Характерною є поява в мазку крові тіней Боткіна-Гумпрехта (розчавлені під час готування мазка неповноцінні лімфоцити). У невеликій кількості зустрічаються молоді клітини – пролімфоцити, лімфобласти. У термінальній стадії ХЛЛ виникає анемія, тромбоцитопенія. У пунктаті кісткового мозку більше ніж 30% лімфоцитів.

Еритремія

Еритремія (справжня поліцитемія, хвороба Вакеза), - прог­ресуюче мієлопроліферативне захворювання, яке характеризуєть­ся, в першу чергу, збільшенням маси еритроцитів, а у 2/3 хворих одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Переважно хворіють чоловіки у віці 50-60 років. Етіологія захворювання невідома.

Клініка. Захворювання характеризується тривалим і відносно доброякісним перебігом. Спостерігається червоно-ціанотичне забарвлення шкіри обличчя, вух, носа, шиї, дистальних відділів кінцівок. У половини хворих виникає свербіж шкіри, особливо після прийому водних процедур. Частими симптомами є головний біль, загальна слабість, запаморочення, швидка втомлюваність, зниження пам’яті, безсоння; оніміння, пощипування та біль в кінчиках пальців, порушення зору. Порушення мікроциркуляції, схильність до підвищеного тромбоутворення призводять до виникнення у таких хворих ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, транзиторних порушень мозкового кровообігу, інсультів.

У 25% хворих можуть спостерігатись виразкові ураження шлунково-кишкового тракту, які виникають внаслідок тромбозів судин шлунка і 12-палої кишки, ішемії, порушення трофіки слизової. Інколи можуть виникати кровотечі із варикозно розширених вен стравохода, шлунка, тромбози мезентеріальних судин. Спленомегалію виявляють у 90% пацієнтів, рідше спостерігається збільшення розмірів печінки.

Картина крові. Зростання рівня Нb у чоловіків понад 170 г/л, кількості еритроцитів вище 6,0х10¹²/л, у жінок – відповідно 150 г/л та 5,3х10¹²/л. Збільшується об’єм еритроцитів (визначається радіологічним методом), який при еритремії у чоловіків перевищує 36 мл/кг, а у жінок 32 мл/кг. Окрім цього, у хворих на справжню поліцитемію виявляють зростання гематокриту, тромбоцитоз, може спостерігатись лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво; у 5-8 разів зростає в’язкість крові. ШОЕ різко сповільнена (0-2 мм/год). Збільшена активність лужної фосфатази нейтрофілів (180-300 у.о.), що є патогномонічним для еритремії. Для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку, при якому спостерігається гіперплазія еритроцитарного або всіх трьох ростків мієлопоезу, помірне підвищення кількості еритро- і нормобластів.

Дата добавления: 2015-10-24