Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

Проявления избытка аминокислот

Этиология и патогенез аллергии иммунокомплексного типа | Схема патогенеза ГЗТ | Иммунодефицитные состояния (ИДС) | Блоки созревания иммунных клеток при первичных ИДС | Распределение воды в организме | Нарушения водного обмена | Нарушения обмена электролитов | Нарушения кислотно-щелочного состояния (КЩС) | Глава 9. Патофизиология белкового обмена | Нарушения количественного поступления белка в организм |


Читайте также:
  1. Вопрос 13.Смутное время: причины, сущность, проявления, итоги.
  2. Индикан образуется в печени при обезвреживании токсичных продуктов гниения аминокислот
  3. Какие меры воздействия на проявления лени и грубости?
  4. Клинические проявления
  5. Клинические проявления: у женщин — аменорея, галакторея , гинекомастия , у мужчин — импотенция и гинекомастия характерны для
  6. Организация финансового контроля. Финансовый контроль как форма проявления контрольной функции финансов
  7. Первые проявления интеллектуальной деятельности ребёнка.

Табл.8

Аминокислота Проявления избытка
Метионин Нарастает концентрация гомоцистеина, вызывая гемолитическую анемию, гепатонекроз, отставание в росте и миокардиодистрофию
Триптофан Образование эндогенного канцерогена (3-оксиантраниловой кислоты), повышающего риск рака мочевого пузыря. Миокардиодистрофия. Гиперпродукция серотонина
Гистидин Задержка умственного и, особенно, речевого развития
Фенилаланин Ингибирование тирозиназы и, как следствие, дефицит тирозиновых и триптофановых производных (адреналин, норадреналин, серотонин, меланин) с явлениями задержки умственного развития, гипотензии, судорог и обесцвечивания кожи и волос

Поступление аминокислот в энтероциты, захват их гепатоцитами и реабсорбция эпителием нефронов обеспечивается трансмембранными транспортными системами – пермеазами. В случае их дефекта нарушается внутриклеточный транспорт аминокислот и их межуточный обмен. Эту форму патологии совокупно называют а миноацидопатиями. Аминоацидопатии возникают в результате аутосомно-рецессивного моногенного наследования дефекта пермеаз. Большинство из них характеризуется неблагоприятным течением и исходом, а клинически значимые проявления имеют цистинурия, болезнь Хартнупа и дибазикаминоацидурия.

Цистинурия характеризуется образованием цистиновых камней в почках, мочевом пузыре и уретре.

Болезнь Хартнупа характеризуется нарушением всасывания и увеличением экскреции крупномолекулярных нейтральных аминокислот. Возникающий при этом вторичный дефицит триптофана, не обеспечивает надлежащий синтез НАД, сособствуя усоренному апоптозу эпителия – пеллагре.

Дибазикаминоацидурия характеризуется отсутствием реабсорбции аргинина, орнитина, лизина и нарушением, в связи с этим, цикла образования конечного продукта азотистого обмена - неядовитой мочевины. У больных развивается гипераммониемия и задержка роста.

 


 


Дата добавления: 2015-08-27; просмотров: 43 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Нарушения качественного состава пищевых белков| Нарушения обмена белков

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.004 сек.)