Муковисцидоз

Муковисцидоз — часто встречающееся генетически обусловленное заболева­ние европейцев (1 на 2500 новорожденных), передаваемое по наследству по ауто-сомно-рецессивному признаку: 1 из каждых 20 представителей этой расы является его носителем. Муковисцидоз — системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бронхоэктаза-ми, гипергликемией, панкреатической недостаточностью и общим истощением.

Генетический дефект вызывает нарушение ионного транспорта через эпители­альные клетки. В частности, эпителиальные клетки становятся непроницаемы для ионов хлора, что ведет к увеличению вязкости слизистого секрета и ухудшению мукоцилиарного клиренса. Рецидивирующая инфекция нижних ВП разрушает их структуру и вызывает необратимую обструкцию.

Первостепенными задачами в лечении муковисцидоза являются контроль за инфекцией, улучшение мукоцилиарного клиренса и качества питания. Обструкция ВП лечится методами, описанными выше. Перспективные методы в лечении муко­висцидоза — трансплантация легких и генная терапия.

Избранная литература

Campbell E. J., Senior R. M. Emphysema. In: Fishman A. P, ed. Update: Pulmonary

Diseases and Disorders. New York: McGraw-Hill, 1992:37—51. Reid L. M. Chronic obstructive pulmonary diseases. In: Fishman A. P., ed. Pulmonary

Diseases and Disorders. New York: McGraw-Hill, 1988:1247-1272. Snider G. L. Chronic bronchitis and emphysema. In: Murray J. F., Nadel J. A., eds.

Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia: W. B. Saunders, 1988:1069—

1107. Snider G. L. State of the art. Emphysema: The first two centuries - and beyond. Am.

Rev. Respir. Dis. 146: 1334-1344, 1992.

Глава 7

Дата добавления: 2015-08-02