Лікування. Основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту

Основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматотропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. За умови своєчасного розпочатого лікування (з перших років життя) кінцевий зріст дитини – нормальний.

При досягненні прийнятного зросту та остаточному злитті епіфізарних щілин – продовжити лікування препаратами соматотропіну в доюовій дозі, що становить ⅓-¼ від дитячої дози (в середньому – 0,05-0,1 мг/кг/тиждень), що вводиться щоденно. Контролем ефективності лікування є рівень ІПФР-І.

За наявності дефіциту інших тропних гормонів гіпофізу – замісна терапія відповідними препаратами (див. протокол „Гіпопітуїтаризм”):

- При гіпотиреозі призначають лівотироксин (див. протокол „Гіпотиреоз”)

- Корекцію статевого розвитку починають після закриття зон росту (як правило, після 15-18 років). Спочатку призначають гонадотропні препарати, потім статеві гормони.

Важливим компонентом лікування є повноцінне харчування, збагачене білками та вітамінами.

Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділенні: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Критерії ефективності лікування:

- Нормальні темпи росту, фізичний і статевий розвиток

- Нормальний рівень ІПФР-І (соматомедіну С)

Диспансерне спостереження – довічне:

Діагностичні дослідження і консультації
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог (оцінка фізичного і статевого розвитку)	1 раз на 6 місяців
Генетик	1 раз
Окуліст, невролог, гінеколог	1 раз на рік
Клінічний аналіз крові, сечі	1 раз на 3-6 місяців
СТГ (фон, нічний пік, проби)	1 раз
ІПФР-І (соматомедін С)	1 раз на 6-12 місяців
ТТГ, вТ4, ЛГ, ФСГ, ПРЛ, тестостерон	1 раз, далі – за потребою
Рівень глюкози крові, сечі	1 раз на 6 місяців
МРТ головного мозку (при відсутності – рентген у 2-х проекціях)	1 раз на рік
Рентген кисті (кістковий вік)	1 раз на рік

Дата добавления: 2015-07-25