Ізольована недостатність СТГ

Причини:

- Аномалії гіпофізу з дефіцитом лише СТГ (інші тропні гормони – в нормі)

- Випадіння секреції соматоліберину

- Синтез аномального СТГ

- Тип успадкування аутосомно-домінантний (тип В) або аутосомно-рецесивний (тип А)

Класифікація:

1. Виражений дефіцит СТГ

2. Частковий дефіцит СТГ

3. Селективний дефіцит СТГ, нейросекреторна дисфункція (порушення катехоламінової, дофамінергічної, серотонінергічної регуляції секреції СТГ).

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

Анамнез:

- Затримка росту – з перших місяців життя

- Клініка нагадує гіпофізарний нанізм, але не характерна зморшкуватість шкіри

- Пропорційне зниження росту

- Ожиріння рівномірне

- Психомоторний розвиток нормальний чи дещо затриманий

- Пубертат спонтанний, при відсутності лікування настає на 3-5 років пізніше. У хлопчиків можливий пубертатний стрибок росту завдяки наявності андрогенів

- Помірна затримка статевого розвитку, але фертильність збережена

2. Параклінічні:

а) Обов’язкові:

- Дефіцит осифікації („кістковий вік” відстає від паспортного)

- Виражений дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (чим нижче – тим гірше прогноз кінцевого росту), стимульована секреція СТГ – нижче 7 нг/мл

- Частковий дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (не так виражена), стимульована секреція СТГ – 7-10 нг/мл

- Селективний дефіцит:

· Спонтанна секреція знижена, а після стимуляції – адекватне підвищення СТГ.

· При проведенні 2-х стимуляційних проб: одна – нормальна, інша – знижена; або якщо спонтанна секреція нормальна, але на одній із проб немає адекватного підвищення СТГ (зазвичай це спостерігається при сімейній низькорослості).

- Проведення глюкозо-толерантного тесту

б) Додаткові:

- Низький рівень ІПФР-І

- Аналіз крові на токсоплазмоз

Лікування:

Призначають препарати соматотропіну – див. вище.

Прогноз для росту гірше у хворих зі зниженою спонтанною, а не стимульованою секрецією СТГ.

Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Критерії ефективності лікування:

- Нормальний фізичний і статевий розвиток, темпи росту

-

Диспансерне спостереження – довічне:

Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог	1 раз на 6 місяців
Окуліст, невролог, гінеколог	1 раз на рік
Клінічний аналіз крові, сечі	1 раз на 3-6 міясців
ІПФР-І (соматомедін С)	1 раз на 6-12 місяців
вТ4, тестостерон, естрадіол	За потребою
Рівень глюкози крові, сечі	1 раз на 6 місяців
МРТ головного мозку (при відсутності – рентген в 2-х проекціях)	1 раз на рік
Рентген кисті (кістковий вік)	1 раз на рік

Дата добавления: 2015-07-25